中重度地中海貧血患兒的家庭功能分析

張錦婷 陳先睿 黃建琪

地中海貧血是兒童最常見的單基因遺傳病之一，屬于常染色體隱性遺傳，也是我國南方省份較常見和危害較大的一種遺傳病[1]，此病嚴重影響患兒的身心健康，并給患兒家庭帶來沉重的經濟負擔。隨著醫學技術的發展，對地中海貧血的治療，可通過基因治療或者干細胞移植，使之治愈成為可能。然而，臨床上，反復輸血治療仍然是治療該疾病的常規方式。在這一長期的治療過程中，患兒及其家庭所產生的心理變化需要引起重視，這將有力于提高患兒及其家庭對治療的依從性及患兒的生存質量。本研究將對地中海貧血患兒的家庭功能進行評定和分析。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選擇2005年3月—2016年12月在廈門大學附屬第一醫院兒科的中重度地中海貧血患兒的父母。共發放問卷40份，回收有效問卷36份，有效回收率90%。

1.2 問卷調查

采用自編問卷對患兒及家庭進行一般資料調查，包括患兒年齡、性別、醫保方式及其父母的文化程度、職業、家庭經濟狀況等一般資料。

1.3 評估量表

采用家庭功能評定量表（Family Assessment Device，FAD）對患兒家庭進行評定[2-3]。得分越高，提示測評結局越差，對應家庭功能越差。本研究總量表和7個分量表的Cronbach’S a系數分別為 0.84，0.71，0.89，0.76，0.79，0.68，0.78，0.85，各個維度和總分之間的相關系數為0.56～0.82。由臨床醫師調查收集，對患兒及其家屬說明研究調查目的和問卷的填寫方式后當場發放問卷（附相關研究知情同意書），并現場回收。

1.4 統計學方法

采用SPSS17.0軟件進行研究數據的整理和分析。符合正態分布的資料多組間比較采用單因素方差分析，組間兩兩比較采用t檢驗。相關性分析采用Pearson檢驗及多元逐步回歸分析。以P＜0.05為差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 家庭功能狀況評分

患兒家屬FAD總均分為（2.58±0.26）分，各維度條目均分由高到低依次為情感介入、情感反應、行為控制、總的功能、溝通、角色、問題解決。見表1。

2.2 不同分組的患兒家屬FAD得分比較

輸血次數多組（A組）FAD各個條目得分均低于輸血次數少組（B組），輸血次數多組和輸血次數少組在問題解決、溝通、情感反應、情感介入、行為控制和總的功能方面的比較差異有統計學意義（P＜0.05）。見表2。

2.3 不同情況的患兒及其家屬FAD得分比較

患兒父母性別不同的FAD得分比較，差異無統計學意義（P＞0.05）。而患兒病程、醫保方式及父母年齡、文化程度和工作狀況的FAD得分比較，差異有統計學意義（P＜0.05）。見表3、表4。

2.4 輸血次數與FAD的相關性

相關性分析發現，輸血次數與FAD及其各維度呈負相關：問題解決（R=-0.881）、溝通（R=-0.874）、情感反應（R=-0.887）、情感介入（R=-0.348）、行為控制（R=-0.914）、總的功能（R=-0.854）、FAD總均分（R=-0.914），差異均有統計學意義（均為P＜0.05）。

2.5 影響FAD的多元逐步回歸分析

以輸血次數為因變量，以一般資料和FAD 7個維度為自變量進行多元逐步回歸分析。結果顯示，問題解決、溝通、總的功能、FAD總均分4個變量進入回歸方程（F=104.449，P＜0.001），且可以解釋FAD的93%變異。見表5。

3 討論

地中海貧血是兒童最常見的單基因遺傳病之一，中重度患兒多需長期輸血，因此對家庭造成非常嚴重的影響，常導致家庭功能減弱。本研究表明輸血次數多的家庭功能較好，醫保方式、父母工作情況和文化程度亦影響其家屬FAD得分。因此認為，對于需要長期輸血的地中海貧血患兒，家庭功能的高低，很大程度上，取決于家庭經濟條件以及患兒父母自身條件。

表1 家庭功能狀況評分

表2 不同分組的患兒家屬FAD得分比較

表3 與患兒相關的FAD得分比較

表4 與父母相關的FAD得分比較

表5 FAD的多元回歸分析

本研究顯示輸血次數與FAD呈負相關，驗證了家庭是影響血液系統疾病診療、轉歸的重要因素[3]。輸血次數多的家庭組在問題解決、溝通、情感反應、情感介入、行為控制和總的功能方面明顯優于輸血次數少的家庭組；這提示輸血次數多的家庭組具有較好的心理水平，家庭成員的相互協調合作良好且早期有較強烈的醫療期望。父母積極地表達情感可減少對患兒的不良影響，負性表達情感會造成消極情緒而影響患兒的病情[4]。父母更多的情感介入剝奪了自身的活動時間和空間，造成有限的精力被迫式投入，進而限制和拘束患兒的活動，使得患兒在社交活動中帶有無助、無能的負性情緒。因此，加強多維度地交流溝通以期指導行為方式是一個正確的選擇[5]。地中海貧血的長期治療使家庭生活模式發生轉變，導致家庭功能減弱，當家庭的結構產生改變時，將導致治療依從性及并發癥發生率產生改變[6]。這促使對患兒家庭進行干預，常見的干預方法是結構式家庭治療，它能改善家庭功能和家庭的內部環境，建立良好的醫患關系，提高治療依從性，以取得更好的治療效果[7]，進而預防家庭成員心理問題的發展和泛化[8-9]。

綜上所述，家庭系統功能狀況受損度越小，家庭整體功能越好，對地中海貧血的治療越有積極影響。良好的家庭功能可有效地促進兒童保持良好的身心狀態，利于兒童心理健康發育[10-12]。因此，患兒家庭需了解家庭功能對患兒各方面發展和成長的影響，通過建立醫患間的橋梁才能更有針對性地對患兒及其家庭進行干預[13]。