反復血栓為首發的阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征繼發紅細胞增多癥一例

楊遠蘭，付 星，陳 婭，歐 濤

（黔西南州人民醫院血液內科，貴州 黔西南 562400）

OSAHS是一種原因不明的睡眠呼吸疾病，臨床表現有夜間睡眠打鼾伴呼吸暫停和白天嗜睡。由于呼吸暫停引起反復發作的夜間低氧和高碳酸血癥，可導致高血壓、冠心病、糖尿病和腦血管疾病等并發癥及交通事故，甚至出現夜間猝死。故該病是一種有潛在致死性的睡眠呼吸疾病[1]。本文采取回顧性分析法對來我院進行治療的1例出現反復血栓為首發的阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征繼發紅細胞增多癥的患者的臨床診治資料進行回顧性分析，具體的情況總結如下。

1 病例資料

患者，男，31歲，因“發現左下肢腫脹4天”于2018.04.22入我院外科。查下肢靜脈彩超示：左下肢靜脈血栓形成。血紅蛋白213 g/L、紅細胞壓積70.4%。予低分子肝素、華法林治療，請我科會診后轉入我科。既往2年前無誘因出現左下肢腫脹、伴左下肢行走時疼痛，于外院確診左下肢靜脈血栓形成，經治療后好轉出院。查體：Bp150/101 mmHg，肥胖體型、顏面部、口唇紅紫，淺表淋巴結無腫大，心肺未見異常，肝、脾肋下未及，左小腿腫脹，左小腿周徑12.4cm。睡眠時打鼾、口唇、甲床發紺明顯。血常規：RBC 8.49×1012/L、Hb 210 g/L、HCT 69.4%、MCV 81.7 fl，MCH 24.7 pg、MCHC 303 g/L、WBC 4.9×109/L、PLT 83×109/L、Ret 2.53%、Ret絕對值217.80×109/L。ALT 119 U/L、AST 83.8 U/L、總膽紅素31.9 umol/L、直接膽紅素8.9 umol/L、間接膽紅素23 umol/L、腎功能正常。尿酸：634 umol/L。腹部B超：肝大，脂肪肝，脾大，肋下未探及。EPO 198（4.30～29.00）mIU/mL。骨髓象：增生明顯活躍，紅系52%，以中晚幼紅細胞為主，成熟紅細胞聚集分布。骨髓活檢：增生活躍，粒紅比減低，粒系各階段細胞均可見，以偏成熟階段細胞為主，紅系增生，以中晚幼紅細胞為主，巨核細胞數量在正常范圍，各種形態均可見，淋巴細胞散在可見，未見明顯膠原纖維增生。融合基因JAK2/V617F、JAK2/Eoxn12均陰性。請呼吸科會診，建議行多導睡眠監測，結果回示：重度混合性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，夜間睡眠重度低氧血癥，嗜睡量表評分8分。

2 治療方法

建議：1、進一步壓力滴定試驗后使用無創呼吸機輔助通氣治療；2、耳鼻喉科就診；3、戒煙酒，避免服用鎮靜藥物；4、減輕體重，改變睡眠體位（側臥位）。請耳鼻喉科會診：患者睡眠監測結果可明確診斷為：OSAHS（阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征）。查體：咽腔狹窄，雙側扁桃體Ⅲ°肥大，充血明顯，下鼻甲肥大，鼻腔通氣不佳。且患者下頜后移，手術效果相對較差，建議增強鍛煉，減輕體重，自行佩戴呼吸機夜間睡眠時正壓通氣治療，待血液指標正常后至我科就診。故最終診斷：1、繼發性紅細胞增多癥；2、重度阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征；3、左下肢靜脈血栓形成；4、高血壓病2級很高危組；5、高尿酸血癥；6、脂肪肝。給予羥基脲、重組人干擾素α-1b降細胞，華法林抗凝等治療。由于我科還未開展細胞單采術，故未能執行。05.25.出院后患者停用重組人干擾素α-1b，僅口服羥基脲1.0Tid降細胞治療。

3 治療結果

06.19.門診復查血常規：RBC 6.69×1012/L、Hb 181 g/L、HCT56.5%、WBC2.77×109/L、PLT 60×109/L、Ret1.77%、Ret絕對值118.40×109/L。07.13.門診復查血常規：RBC 5.11×1012/L、Hb 147 g/L、HCT43.9%、WBC3.21×109/L、PLT 61×109/L、Ret3.72%、Ret絕對值190.10×109/L。囑低鹽低脂低嘌呤飲食，減輕體重；目前血象有所恢復，建議減量羥基脲，耳鼻喉科、呼吸內科就診。

4 討 論

OSAHS的多發群體為中年肥胖男性[2]。常見的病因為鼻中隔彎曲、扁桃體肥大、軟腭過長、下頜弓狹窄、下頜后縮畸形等。患有該類疾病的患者一般會出現打鼾、白天嗜睡、睡眠中發生呼吸暫停、夜尿增多、頭痛、性格變化和其他系統并發癥。需要采取1、X線頭影測量；2、多導睡眠監測；3、鼻咽纖維鏡檢查等檢查方法進行檢查，對于患者的治療除側臥、戒煙酒、肥胖者減重等常規治療方法外，還分為非手術治療和手術治療兩類，其中非手術治療包括1、經鼻持續氣道正壓呼吸（CPAP）；2、口腔矯治器。而手術指標包括1、扁桃體、腺樣體切除術；2、鼻腔手術；3、舌成形術；4、腭垂、腭、咽成形術；5、正頜外科。

綜上所述，在對反復血栓為首發的阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征繼發紅細胞增多癥患者進行治療時，需要對病情進行針對性的分析與研究，同時根據各項檢查結果來確定治療方案，促進患者及早康復。