卵巢卵黃囊瘤蒂扭轉(zhuǎn)一例并文獻(xiàn)回顧

王晶晶，王光明

（1．大理大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，云南 大理 671000；2．大理大學(xué)附屬醫(yī)院，云南 大理 671000）

【關(guān)鍵詞】巢卵黃囊瘤；蒂扭轉(zhuǎn)；惡性程度

【中圖分類號】R737.31 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】ISSN.2095-6681.2019.5.167.02

1 病歷報(bào)告

患者14歲，因“下腹隱痛、發(fā)現(xiàn)盆腹腔包塊4天”入院。4天前無明顯誘因感下腹隱痛，于2017年06月30日至我院查彩超提示：盆腔囊實(shí)混合性包塊（約12.8×9.0 cm，性質(zhì)待查），遂收住我科。查體：生命體征平穩(wěn)，心肺查體無異常，外陰未婚型，肛查：盆腔可觸及一直徑約15 cm包塊，質(zhì)中，右側(cè)輕壓痛，邊界清，活動欠佳，子宮及雙側(cè)附件無異常。入院CT平掃+增強(qiáng)示：盆腔見大小約7.4×12.6 cm的混雜軟組織密度影，腹盆腔積液，擬惡性生殖細(xì)胞腫瘤可疑，病灶內(nèi)出血。AFP＞400 ng/ml；CA125：360.7 U/mL。

手術(shù)所見：腹腔內(nèi)淡血性腹水約300 mL，左側(cè)卵巢見一大小12×10×8 cm包塊，表面尚光滑，質(zhì)脆，可見一4 cm破口，包塊內(nèi)見陳舊性血凝塊，蒂扭轉(zhuǎn)180°，探查大網(wǎng)膜可見一直徑約1 cm質(zhì)軟結(jié)節(jié)，子宮大小正常，表面光滑，右側(cè)卵巢外觀未見明顯異常，右側(cè)輸卵管充血。術(shù)后病檢示：左側(cè)卵巢卵黃囊瘤，同側(cè)輸卵管未見著變。免疫組化：AFP+），CD117（-），CD30（-），CD99（+），CK-P（+），HInhibin-a（-），Ki-67（+30%），PLAP（-），Vimentin（+），特殊染色結(jié)果：PAS（+），支持上述診斷。術(shù)后患者予BEP化療3個(gè)療程，隨訪患者至今，生存好，無復(fù)發(fā)。

2 討 論

卵黃囊瘤（yolk sac tumor，YST）又稱內(nèi)胚竇瘤，由Teilum在1959年提出并命名[1]，是發(fā)生率緊次于無性細(xì)胞瘤的第二大生殖細(xì)胞惡性腫瘤，占卵巢生殖細(xì)胞惡性腫瘤的14%～20%[2]。任何年齡均可發(fā)病，多見于20歲以下的兒童及青少年，YST亦是兒童最常見的生殖細(xì)胞瘤[3]。通常發(fā)生在身體的中線處性腺（卵巢和睪丸）和性腺外器官（骶尾部、縱隔、腹膜后、陰道等）[4]。YST患者多數(shù)發(fā)病年齡較輕，癥狀不明顯，最主要的首發(fā)癥狀是慢性腹盆腔痛（約占75%），10%的OYST患者是因?yàn)槟覂?nèi)出血、扭轉(zhuǎn)、破裂等急腹癥表現(xiàn)被發(fā)現(xiàn)，無癥狀的盆腔包塊約占10%[5]。

卵巢YST的診斷須聯(lián)合影像學(xué)和血清AFP值，CT表現(xiàn)為：單側(cè)巨大類圓形邊界光整的囊實(shí)性包塊，密度呈混雜等、低密度，較大時(shí)內(nèi)可見囊變壞死區(qū)，腫瘤血供豐富，增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分呈顯著不規(guī)則強(qiáng)化，瘤體內(nèi)可見走行迂曲的腫瘤血管影，此為本病的特征性表現(xiàn)之一[6]。YST是起源于原始生殖細(xì)胞的惡性腫瘤，監(jiān)測血清AFP水平可作為診斷依據(jù)、評估療效及預(yù)后的特征性指標(biāo)。年齡＜35歲的盆腔包塊患者必須檢測AFP水平評估有無生殖細(xì)胞腫瘤[7]。

YST病理組織學(xué)呈多種表現(xiàn)，常見特征性的S-D小體和胞漿內(nèi)的透明小體，其他結(jié)構(gòu)變異包括實(shí)性結(jié)構(gòu)、黏液瘤樣結(jié)構(gòu)、腺泡-腺管樣結(jié)構(gòu)、乳頭狀結(jié)構(gòu)、巨囊性結(jié)構(gòu)、多囊狀結(jié)構(gòu)和肝樣分化等[8]。除典型的病理組織學(xué)形態(tài)外，免疫組化是診斷YST的重要方法之一，常用抗體為Glypican-3、CK、SALL4、vimentin、AFP、PLAP、OCT4和EMA。AFP缺乏靈敏度，CK 缺乏特異性，Glypican-3靈敏度和特異性較高，SALL4是新的診 斷生殖細(xì)胞腫瘤敏感性和特異性均較好的抗體[9]。

YST的惡性程度較高，手術(shù)聯(lián)合化療是主要治療方式，由于YST主要影響育齡婦女，保持生育能力至關(guān)重要，有研究表明根治性手術(shù)與保留生育功能的手術(shù)相比并沒有更好的生存率[10-11]，因此青少年及兒童卵巢卵黃囊瘤除非對側(cè)卵巢及子宮已受累，不管臨床期別如何，均可做保留生育功能手術(shù)；術(shù)后標(biāo)準(zhǔn)化療方案為 BEP（博來霉素、依托泊苷、順鉑）和PVB（長春新堿、博來霉素、順鉑）[12]；BEP為一線化療方案，術(shù)后聯(lián)合BEP化療的5年生存率接近90%[13]，治愈率在早期患者可達(dá)100%，晚期患者可達(dá)75%[14]。影響預(yù)后的因素包括：腫瘤分期、腹水量、血清AFP的下降水平、殘余病灶大小以及選擇的化療方案及療程[15-17]）。年齡也是影響預(yù)后的重要因素，發(fā)生于兒童及青少年的卵黃囊瘤預(yù)后較好，大于35歲或絕經(jīng)的患者預(yù)后差，生存率低[18]。

卵巢卵黃囊瘤常發(fā)生于年輕女性，呈單側(cè)卵巢的大腫塊，惡性程度較高，容易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移，但對以順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療較敏感，預(yù)后較好。

本文編輯：趙小龍