Sturge-Weber綜合征患兒術后病情觀察與護理

狄紅珍

（蘇州大學附屬兒童醫院神經外科 江蘇 蘇州 215002）

顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征(簡稱SWS)，又名Sturge-kalischer-weber 綜合征、腦三叉神經血管瘤綜合征、皮膚神經軟腦膜血管瘤病、腦顏面血管瘤綜合癥、腦三叉神經綜合癥等。

Sturge-Weber綜合癥，為先天性病變，發病率為1/50000，多無家族性及遺傳性表現[1]，病因不明，可能于細胞突變有關[2]。主要病理改變為一側顏面三叉神經分部區有紫紅色血管瘤以眼支分部區明顯，伴同側大腦半球軟腦膜血管瘤，以靜脈為主。病側大腦發育不良或萎縮，神經節細胞減少或變性，神經膠質增生伴皮質鈣化，以枕頂多見，其它區亦可發生。臨床上表現為以顏面紅葡萄酒色扁平血管痣、對側偏癱、青光眼、癲癇發作和智能減退為表現，約90%的患兒以癲癇為主要臨床癥狀，幾個月－幾歲均可出現，多為藥物難治性癲癇，需要外科手術治療[3]。

1.資料與方法

1.1 一般資料

本組6例SWS患兒，年齡為3月－2歲，平均年齡8.3月。主要臨床表現為：局限性發作2例，全面發作4例，5例伴顏面部血管瘤、葡萄酒色，邊緣清楚、扁平或輕度隆起，壓之褪色，沿三叉神經分布，1例面部無血管瘤表現。臨床癥狀除了癲癇，有2例患兒不同程度青光眼，2例伴不同程度肢體輕偏癱，3例不同程度智力減退、語言發育遲緩等神經功能低見表現。6例均正規服用抗癲癇藥物。

1.2 影像學資料

CT平掃可見患側大腦表面不同程度腦膜強化、局限性腦萎縮、腦實質內增多增粗的異常靜脈、側腦室內脈絡叢增大、強化。MRI可見低信號鈣化，鈣化周圍不同程度腦梗塞灶。

1.3 治療方法

因文獻報道早期出現癲癇發作的患兒有更高比例為藥物難治性癲癇，對于藥物難治性癲癇，早期手術治療是必要的。目前手術方式主要為多腦葉切除術以及半球切除術（包括解剖性或功能性）（2）。明確診斷后患兒2例在全麻下行大腦半球切除術,4例在全麻下行多腦葉切除術。

2.結果

6例SWS患兒均順利康復出院，總體癲癇控制滿意。術后未出現永久性功能障礙，2例術后出現對側肢體肌力下降（Ⅱ級），均于4月內恢復至術前水平，3例神經功能低下的患兒有2例智力、語言改善好多。

3.護理措施

3.1 病情觀察

嚴密監測生命體征，患兒多出現不同程度發熱，遵醫囑予物理降溫或藥物降溫；觀察神志變化，術后2-3天患兒多有嗜睡，注意區分；觀察瞳孔變化，是否等大等圓，對光反射情況，要及時了解術中情況，是否存在術中動眼神經的損傷。每小時監測一次，并做好記錄，給予心電監護及鼻導管吸氧。

3.2 癲癇的護理

保持呼吸道通暢，解開衣領，及時清理口鼻腔分泌物，以防誤吸或窒息。同時遵醫囑予安定靜脈推注，觀察用藥效果。同時加強安全護理，防止墜床或受傷。抽搐停止后保持病房安靜，減少不必要刺激。密切觀察術后癲癇發作情況，記錄患兒癲癇發作持續時間、部位、抽搐方式并于術前相比較。

3.3 傷口和引流管的護理

密切觀察傷口敷料是否干燥，如滲出過多及時通知醫生更換。觀察頭部引流管是否通暢，應妥善固定，防止受壓，扭曲、脫出等，尤其做各種護理操作時，神志不清或嬰幼兒可適當約束或予鎮靜，以防引流管脫落。每班觀察并記錄引流液的顏色、性狀、量。引流期間若發現異常變化，則應及時匯報醫生對癥處理。

3.4 皮膚的護理

Q2H翻身拍背，保持床單位平整、干燥，定時按摩骨隆突處受壓皮膚，防止皮膚壓瘡發生。防止患兒用手抓撓面部血管。特別注意頭部繃帶壓迫耳廓處，注意頭部繃帶松緊情況，避免繃帶過緊引起頭皮缺血壞死。

3.5 偏癱的護理

術后早期以被動功能鍛煉為主，定時進行患肢按摩，拍打、搓揉，促進血液循環，防止手足攣縮、變形和術后早期血液高凝狀態和偏癱肢體的活動較少引起的肢體血栓形成。

3.6 并發癥的觀察護理

（1）急性腦干移位：由于術后顱內形成巨大硬膜下殘腔，應取健側臥位，有利于保持腦中線的平衡和患側皮瓣的血液循環，協助患兒翻身時動作應輕柔，避免頭部過度活動，以防出現頭部過度運動引起急性腦干移位。

（2）急性腦積水：注意觀察患兒有無頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀，小兒還要監測頭圍、囟門大小及壓力的變化。

（3）繼發性顱內出血：密切觀察病人意識、瞳孔、生命體征、肢體活動的變化；觀察病人是否有頭痛、惡心、嘔吐及頸強直的情況；抬高床頭30°，避免情緒激動、用力大便等不良因素刺激，遵醫囑按時給予脫水、利尿藥物。

（4）電解質紊亂：注意機體內環境情況，如有異常情況及時檢查動脈血氣、電解質及血凝情況，并及時處理。特別需要注意是否存在低鈉、低鉀血癥等情況，一旦出現，及時予靜脈補充。

（5）眼部并發癥：術中動眼神經因血液刺激、牽拉可引起同側眼瞼下垂及水腫，術后采用頭偏向健側及床頭抬高30°，以緩解術側眼瞼水腫。使用氯霉素、金霉素交替滴眼，由于有眼球突出，予凡士林紗布覆蓋。剪短患兒指甲，不讓患兒經常搓揉眼部或擠壓眼睛，以免誘發眼部感染。洗臉時動作輕柔，水溫低于40°C,時間不可過長，以免使顱面部血管擴張，眼壓升高。盡量避免小兒劇烈哭鬧，用力咳嗽等增加眼壓的運動[4]。

（6）感染：遵醫囑合理使用抗生素，嚴格進行無菌操作，嚴格執行手衛生。鼓勵患兒加強營養支持提高抵抗力。保持病室整潔，早晚各通風一次，每次半小時。同時嚴格控制陪客人數，預防交叉感染。

3.7 心理護理

患兒家屬對疾病知識缺乏，加之對疾病預后的擔心，加上顏面部血管瘤，影響患兒形象。醫護人員應主動與患兒及家屬進行有效溝通，耐心講解疾病、手術、預后的相關知識，以緩解其緊張焦慮的情緒。介紹住院患兒手術成功的案例，樹立戰勝疾病的信心，從而積極主動的配合醫務人員，以最佳狀態接受治療與護理?？紤]小兒的特異性，可以多微笑，多懷抱，多開展肢體語言，營造一個良好的護患氛圍[5]。

4.健康教育

患兒出院前開始指導家屬給予患兒長期規范化服用抗癲癇藥，并進行定期隨訪,抗癲癇藥會影響肝腎功能，每3-6月復查。首先告訴家長按時服藥的重要性與必要性，不可擅自減藥、停藥、換藥，必須按醫囑用藥。因患兒大腦具有功能代償性，出院后繼續加強予功能鍛煉，有利于促進偏癱肢體和神經功能恢復。

5.小結

術后急性期護理是手術成敗的一個重要因素，所以術后做好病情觀察，做好傷口護理、引流管的護理，嚴格落實各項護理措施，嚴防并發癥的發生，均有助于促進患兒術后康復。此外，出院時的健康宣教也是護理重點之一。