新生兒心下型完全性肺靜脈異位引流矯治術后的護理

唐曉敏 諸紀華 金陳娣 韓玉 馬月星

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一種少見的復雜紫紺型先天性心臟病，發病率占先天性心臟病的1%～3%[1]。其中心下型TAPVC更為罕見，僅占TAPVC的11%～26%[2]。由于心下型TAPVC肺靜脈回流走行較長且回流到膈肌下，肺靜脈梗阻發生率較高，進而引起肺瘀血和肺動脈高壓，加之體循環血流量下降和嚴重缺氧，容易出現全身低灌注，早期出現代謝性酸中毒，因此手術治療多在新生兒期急診進行[3]。本院2016年1月至2017年12月對收治的15例心下型TAPVC新生兒在體外循環下行矯治術，現將術后護理體會總結報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患兒中男8例，女7例；年齡1～25（12±7.87）d；體重 2.56～4.15（3.17±0.51）kg。本組患兒術前均有不同程度肺靜脈回流梗阻癥狀，包括呼吸窘迫、體循環瘀血等表現；心電圖檢查示右心室肥大；胸部X線檢查示肺瘀血；超聲心電圖檢查示肺靜脈與左心房不連續，在左心房后方形成共同靜脈干，穿過膈肌，下行匯入門靜脈（9例）或下腔靜脈（6例）；多普勒心臟超聲檢查均示合并房間隔缺損、動脈導管未閉伴有三尖瓣輕中度反流，其中13例伴有不同程度的肺動脈高壓。

1.2 手術方法 本組患兒手術方法均采用橫斷下腔靜脈，游離肺靜脈共干及左心房后壁，將左、右心室完全向心底方向翻起[4]，完全顯露肺靜脈共干和（或）橫斷向下的垂直靜脈，擴大肺靜脈干的切口與左心房后壁，從左心耳開始切開左心房后壁，用2條6-0 prolene縫線與對應的肺靜脈共干進行橫切口吻合，至右側上、下肺靜脈分叉，保證吻合口大于二尖瓣口直徑。

1.3 結果 本組患兒術中體外循環時間為71～269（134.47±51.63）min，主動脈阻斷時間為 38～141（78.13±30.51）min。本組患兒均手術順利，術后存在低心排綜合征10例，其中2例術后12h內死亡。12例患兒術后因心臟腫脹，拉攏胸骨后血壓不穩定，予延遲關胸2～4d，心肌水腫消退、循環穩定后順利關胸。4例患兒術后出現肺動脈高壓危象，給予充分鎮靜、米力農或前列地爾持續靜脈泵入，同時配合強心、利尿對癥治療后好轉。4例患兒術前檢查示肺靜脈回流梗阻明顯或肺血管發育不良者，術中房間隔修補時補片中央保留約0.5cm小孔，術后隨訪均未對心功能造成影響。9例患兒術后頻發房性期前收縮，予異丙腎上腺素持續靜脈泵入，其中3例加用胺碘酮后好轉。患兒術后隨訪1～2年，經心臟超聲、X線胸片、心電圖檢查等提示13例患兒均心功能良好，心胸比例較術前明顯縮小，肺瘀血消失，心電圖示竇性心律，吻合口血流速度正常。

2 術后護理

2.1 密切監測循環功能，及早發現和處理低心排綜合征 由于此類患兒術前均有不同程度肺靜脈回流梗阻癥狀，加之體循環血流量下降和嚴重缺氧，易出現全身低灌注，早期出現代謝性酸中毒。又由于新生兒心肌細胞直徑小，收縮成分少，收縮儲備能力低，心室順應性亦差[5]。有文獻報道，新生兒心臟術后心排指數下降低谷多在術后6～18h，在此階段極易發生低心排綜合征而導致死亡[6]。因此術后早期須嚴密監測患兒循環功能，積極采取干預措施，防治此并發癥的發生、發展。本組患兒術后入CICU，均予持續心肺監護，動態監測心率、心律、動脈血壓（ABP）、中心靜脈壓（CVP）、經皮血氧飽和度（SpO2）等指標，同時密切監測尿量、四肢末梢循環等情況。患兒術后均予持續靜脈聯合泵入多巴胺和多巴酚丁胺2～10μg·kg-1·min-1、腎上腺素 0.01～0.02μg·kg-1·min-1加米力農0.5μg·kg-1·min-1以降低外周血管阻力，改善心室舒張功能，維持心率、ABP、CVP、SpO2在正常水平。由于此類患兒手術操作可能損傷竇房結和結間束的功能，加上體外循環等因素影響，術后易發生心律失常而加重低心排綜合征，因此患兒入CICU后常規行床邊全導聯心電圖以及早發現和糾正心律失常。本組9例患兒術后頻發房性期前收縮，予小劑量異丙腎上腺素0.01～0.05μg·kg-1·min-1持續靜脈泵入，其中 3 例加用胺碘酮后好轉。由于新生兒體外循環術后易引起頑固性低鈣血癥，進一步減弱心肌收縮力，加重低心排綜合征，應予以糾正，本組術后3例患兒存在低鈣血癥，血游離鈣為0.6～0.8mmol/L，予持續靜脈泵入氯化鈣1～2ml/h使其維持在1.1～1.3mmol/L。本組10例術后并發低心排綜合征患兒經上述措施處理后除2例死亡外，其余8例在術后48～72h循環功能各項指標維持在正常水平。

2.2 早期預防和處理肺動脈高壓危象 由于心下型TAPVC肺靜脈血流走行遠，垂直靜脈向下穿行時容易受壓，而門靜脈本身由于結構特點亦具有較高阻力，因此易早期出現肺動脈高壓[7]。矯治術后肺動脈高壓多較術前下降，但由于術前已有一定程度肺小動脈平滑肌增厚，特別是術后早期缺氧、酸中毒等因素易誘發肺動脈高壓危象[8]。本組對術前診斷肺血管發育不良或嚴重肺動脈高壓的4例患兒，術中保留小房間隔缺損，術后可通過其右向左分流，減輕右心室負荷，降低右心室功能衰竭的發生率。本組患兒術后均存在不同程度肺動脈高壓，其中4例術后12～24h內發生肺高壓危象，即刻采取充分鎮靜，持續靜脈泵入右美托咪定0.2～2μg·kg-1·min-1聯合咪達唑侖 1～3μg·kg-1·min-1，同時持續靜脈泵入米力農和前列地爾，各項護理操作集中進行。經上述措施處理后4例患兒肺動脈高壓危象癥狀好轉。

2.3 維持內環境穩定 動脈血乳酸含量能直觀反應組織灌注情況，是與預后相關的獨立危險因素，持續的乳酸偏高（＞4mmol/L）或持續每小時乳酸升高幅度＞0.75mmol/L提示預后不佳[9]。本組患兒術后早期均予每1～2h行動脈血氣分析，監測pH、氧分壓（PO2）、二氧化碳分壓（PCO2）、乳酸等變化。8例患兒術后早期出現乳酸水平高，維持在4.9～12.6 mmol/L，即予5%碳酸氫鈉糾正酸中毒，同時遵醫囑調整呼吸機各參數和血管活性藥物劑量，除2例死亡患兒乳酸持續在7.7～12.6mmol/L水平外，其余6例患兒經處理后12～48h乳酸逐漸降至正常水平，四肢末梢灌注好轉，尿量增加。

2.4 保持24h出入量平衡 由于新生兒心室順應性差，對前、后負荷增加的反應和耐受均較差[10]，故容量補充要適度。本組患兒均術后嚴格記錄出入量1次/h，根據患兒監測的ABP、CVP、尿量等指標調節輸液速度，尤其手術當天嚴格控制輸液量，控制在2ml·kg-1·h-1，維持 CVP 在 6～12cmH2O，保證尿量＞1ml·kg-1·h-1，當尿量＜1ml·kg-1·h-1時在補足有效循環容量的同時加強利尿，予呋塞米 0.1～0.3ml·kg-1·h-1持續靜脈泵入，有利于勻速利尿，控制進出液量負平衡，避免電解質和血容量過大波動[10]。本組3例患兒術后出現尿量少，為0.3～0.5ml·kg-1·h-1，全身水腫明顯，CVP 維持在 14cmH2O，調整米力農用量等處理后尿量維持在1～2ml·kg-1·h-1。

2.5 加強呼吸功能的監護 由于患兒術前早期出現肺淤血表現，加上新生兒肺發育尚未成熟，代償能力低，再加上體外循環后的肺損傷在新生兒中尤為突出，可表現為不同程度的低氧血癥、肺不張及呼吸機依賴，適宜的輔助通氣模式將直接影響術后肺功能的恢復[11]。本組患兒采用一次性呼吸機管道，選用同步定壓間歇指令通氣模式（SIMV+PCV），每1～2h行血氣分析1次，根據血氣結果調整呼吸機各參數，維持PO2和PCO2在正常水平。保持患兒絕對安靜，以防患兒躁動引起氣管插管滑脫與喉頭水腫。常規床邊攝X線胸片了解肺部情況，根據病情按需行胸部物理治療，吸痰時嚴格執行無菌操作，同時密切觀察生命體征和痰液的性質、量與顏色并做好記錄。定期行痰液培養，根據結果選用敏感有效的抗生素。本組有7例患兒撤機后2～6h出現呼吸費力，三凹征明顯，口唇發紺，SpO2維持在76%～85%，血氣分析示PO2為70～80mmHg，即予無創正壓通氣（CPAP）支持呼吸，應用24～96h后逐步過渡到面罩和鼻導管吸氧，無一例行二次插管。

2.6 延遲關胸護理 由于心下型TAPVC患兒術前循環狀況差，手術操作復雜，術中體外循環時間較長，心肌損傷較重，術后常合并心肌水腫和肺水腫，術后即刻關胸可能會導致心臟被周圍組織壓塞，心室舒張末期容量減少[9]。且新生兒胸腔小，常規關胸可出現心臟受壓、心排量減低、頑固性心律失常與嚴重的心肌水腫等情況，甚至危及患兒生命[12]。本組12例患兒術后因心臟腫脹，拉攏胸骨后血壓不穩定，予延遲關胸2～4d，即不關閉胸骨，采用硅膠管裁剪后撐開胸骨，邊緣與胸骨縫合固定，游離皮下后縫合皮緣，胸骨切口處覆蓋透明硅膠薄膜。期間護理重點是預防感染和防止胸部受壓，操作前后嚴格執行無菌操作，保持局部傷口干燥和清潔，及時去除傷口周圍血跡和血痂。保持患兒鎮靜、平臥，嚴禁翻身，以免壓迫心臟，保持引流通暢，待心肌水腫消退，循環穩定后順利關胸。本組除2例死亡患兒未關胸外，其余10例均順利關胸，無并發癥發生。

2.7 加強營養支持，預防感染發生 由于此類患兒大多在新生兒期行急診手術，術前營養狀況差，術后呼吸機應用時間長，能量消耗大，因此術后特別注意加強營養的支持以提高其免疫力。對術后循環功能不穩定的患兒先予全靜脈高營養支持，予小兒氨基酸0.5g·kg-1·d-1、脂肪乳0.5g·kg-1·d-1從深靜脈中持續24h勻速泵入，密切觀察患兒有無皮疹、發熱、高血脂癥等高營養并發癥，定時監測血糖。當患兒循環穩定，無喂養禁忌證時采用腸內和腸外營養相結合的方式，保證熱量為125～168J·kg-1·d-1。使用呼吸機的患兒予 1∶1 低體重奶0.5g·kg-1·d-1持續從鼻飼管內泵入，每隔3h檢查潴留1次，如潴留量大于前2h泵入總量的2倍以上時即停止泵入，密切觀察有無嘔吐、腹脹、腹瀉等喂養不耐受情況。呼吸機撤離后第1天腸蠕動恢復后予腸內營養，從稀到濃，少量多次，逐步過渡到經口喂養，使熱量到達生理需要量 418.7 J·kg-1·d-1。

3 小結

綜上所述，對新生兒心下型TAPVC的術后護理，應注意術后早期密切監測循環功能的各項指標，同時正確聯合應用血管活性藥物是預防術后低心排綜合征的重要方法；保持絕對鎮靜，減少各種刺激是防止肺動脈高壓危象發生的有效措施；同時保證24h出入量平衡并維持內環境穩定，加強營養支持和做好延遲關胸護理是提高手術成功率，降低術后并發癥的關鍵。