脾臟淋巴管瘤的影像學表現及鑒別診斷

王 瑞 秦明偉

1.北京協和醫院保健醫療部，北京 100730；2.北京協和醫院放射科，北京 100730

脾臟淋巴管瘤是一種少見的脾臟淋巴管發育性異常，大部分患者沒有明顯的相關癥狀，少數可伴有脾臟增大，出現左上腹痛和貧血、出血傾向為主的脾亢癥狀，脾臟及病灶越大，則癥狀越明顯。按照病變內淋巴管擴張程度，可以分為毛細血管狀淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。關于脾臟淋巴管瘤的影像學表現的研究大多為個例報道，且主要集中在囊性淋巴管瘤，對于毛細血管狀及海綿狀淋巴管瘤的論述較少。本文就脾臟淋巴管瘤的發病機制、臨床與病理學特點、影像學（常規超聲、增強超聲、CT 及MRI 成像）表現特點及鑒別診斷予以綜述，旨在提高臨床及影像科醫師對該病的認識。

1 脾臟淋巴管瘤的發病機制、臨床與病理學特點

淋巴管瘤是一種由擴張的淋巴管構成的良性脈管性腫瘤，好發于頸部、腋下，也可見于縱隔、腹腔和盆腔等[1-2]。腹腔內的淋巴管瘤只占5%。該病好發于兒童，而成年患者并不少見。女性多見。

大多數學者認為脾臟淋巴管瘤是一種錯構瘤，而非真性腫瘤[2]：其成因可能是胚胎發育時，部分淋巴管未能與淋巴系統溝通，使包膜下小梁及小動脈周圍的淋巴管不斷擴張，而形成的囊性改變；也可以是感染、出血或其他獲得性因素導致的淋巴液排出障礙，造成淋巴液潴留，導致淋巴管擴張、增生而形成。前者多見于小兒， 后者多見于成人。

脾臟淋巴管瘤的大部分患者沒有明顯的相關癥狀，常在查體時經影像學檢查偶然發現。少部分患者可伴有脾臟增大，出現左上腹痛和貧血、出血傾向為主的脾亢癥狀。極少數情況下，增大的脾臟可占據大部分腹腔[3]。脾臟及病灶越大，則癥狀越明顯。脾臟淋巴管瘤大多單獨發生，少數情況下為彌漫性淋巴管瘤病的一部分，多見于兒童。脾臟淋巴管瘤罕有惡變的報道[4]。

病理上，病變主要位于被膜下或脾門，其原因是這些區域淋巴管結構較為集中。病變為單發或多發，多發時可變現為較大病變周圍有衛星灶。可呈囊性、實性、蜂窩狀，實性病灶中偶可出現中央星型纖維樣條索。有時病變可彌漫累及整個脾臟，多伴有脾臟腫大[1]。按照病變內淋巴管擴張程度，可以分為三種類型：（1）毛細血管狀淋巴管瘤：由密集細小的淋巴管構成；（2）海綿狀淋巴管瘤：由擴張呈竇狀的較大淋巴管構成；（3）囊性淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙構成；三種中，以囊性淋巴管瘤最為常見。組織學特征包括：不同程度擴張的淋巴管；管壁覆以單層扁平內皮細胞，管腔中包含蛋白性物質而非紅細胞，少數病例內皮細胞可增生形成小乳頭狀突起；間質具有較多淋巴細胞聚集，囊性淋巴管瘤間質多纖維化[5-6]。免疫組化上，近年來報道，CD9 和D2-40 是對淋巴管內皮相對特異性的脈管標記[7-9]。

2 脾臟淋巴管瘤的影像學表現

2.1 超聲成像（常規超聲與增強超聲）

既往認為，超聲檢查對于脾臟病變的診斷意義不大，主要用于鑒別囊性與實性疾病。隨著增強超聲（contrast-enhanced US， CEUS）的應用，超聲診斷脾臟病變的敏感性和特異性都有所提高。淋巴管瘤通常位于脾臟被膜下，瘤體邊界清晰，呈多房性或蜂窩狀結構。多房囊性淋巴管瘤最常見，在超聲上顯示為多個低回聲囊性病變，后方回聲顯著增強，病變內伴有大小不等的回聲間隔。毛細血管狀淋巴管瘤罕見，具有回聲，可為假實性。毛細血管狀淋巴管瘤和海綿狀淋巴管瘤很難與血管瘤區分。在多普勒彩超上，最大間隔內常可以見到脾內的血管分支分布，伴有正常的血流[10]。在增強超聲上，動脈期可以顯示淋巴管瘤內部間隔和囊壁的強化，在實質期強化區域沒有對比劑洗脫，或輕度洗脫[11]。

2.2 CT成像

囊性淋巴管瘤表現為脾臟內實質內或被膜下單發或多發囊性低密度灶， 為水樣密度，或略高于水。邊界清楚， 但外形不規則，常有分葉，其內多見分隔。囊壁及分隔較少鈣化。強化后囊內容物無強化， 囊壁及囊間隔為輕度強化。也可表現為薄壁單發囊性低密度灶，沒有明確分隔，囊壁輕度強化。

對于毛細血管狀及海綿狀淋巴管瘤，CT 表現平掃多為低密度灶， 邊界清楚或模糊均可，伴有分葉， 病灶邊緣及分隔有強化， 持續至延遲期，而內容物沒有明顯強化。在極少情況下，海綿狀或毛細血管狀淋巴管瘤可表現為明顯強化的實性或囊實性病變，需要鑒別其他實性占位。組織學上淋巴管瘤明顯強化的區域并沒有真正的實性成份，而是對應紅髓大量纖維基質中的擴張血竇，其內對比劑潴留，導致淋巴管瘤呈現強化[12]。其強化特點為持續性、漸進性高強化。脾臟占位的延遲期高強化也提示病變為良性，可鑒別淋巴瘤等惡性腫瘤。

2.3 MRI成像

淋巴管瘤在T1WI 呈低或稍低信號，如果囊內合并有出血或較多蛋白成分聚集，可以為高信號[13]。在T2WI 呈高信號，其內可見低信號纖維分隔。囊狀淋巴管瘤邊界清晰，T2WI 為極高信號， 增強后邊緣可有輕度強化。對于毛細血管狀及海綿狀淋巴管瘤，邊界常常欠清晰，T2WI 呈不均勻較高信號影，中央信號高于邊緣。增強后動脈及門脈期均可見病灶邊緣輕度強化， 延遲期邊緣強化呈等信號， 病灶中央不強化。和CT 類似，個別病例報道淋巴管瘤在動態增強MR 上表現為進行性向內填充的高強化灶[14]。

3 脾臟淋巴管瘤的鑒別診斷

3.1 先天性或良性腫瘤樣病變

主要需鑒別脾囊腫、海綿狀血管瘤及血管淋巴管瘤。囊腫密度均勻，一般為單發，沒有分隔或分葉狀改變，增強后無囊壁顯示[2]。海綿狀血管瘤增強后強化更為明顯，有漸進性填充趨勢，而海綿狀淋巴管瘤僅表現為囊壁強化。少數情況下，淋巴管瘤表現為延遲強化，此時與血管瘤鑒別較困難。血管淋巴管瘤也稱為脈管瘤，海綿狀淋巴管瘤與血管淋巴管瘤均呈“蜂窩狀”改變，即有分房改變，增強間隔強化，影像學鑒別較困難，確診有賴病理。

3.2 感染性病變

主要需鑒別脾包蟲病、脾結核及脾膿腫。脾包蟲病的特征表現為大囊內可見子囊，囊壁多伴有鈣化，且囊內間隔及囊壁沒有強化或輕度強化[15]。此外，囊內出現破碎的膜樣結構是較特異的征象（“水上浮蓮” 征）[16]。患者一般多合并肝包蟲病，且臨床上有流行病接觸史。脾結核的表現為較低密度病變， 形態多為圓形或橢圓形， 較液體CT 值為高，少數病變可有環形強化，存在既往結核感染則表現為脾臟實質內多發點狀鈣化，且多伴有其他腹腔臟器的結核浸潤[17-18]。脾膿腫一般為多發，少數為單發，病變大小不一，壁比較厚，增強后明顯強化，周圍組織水腫，密度及強化減低；臨床上，有寒戰高熱、白細胞增高等感染特征。

3.3 血管性病變

主要需鑒別脾梗死和外傷后假性脾囊腫形成。脾梗死的典型表現為楔形低密度區，基底位于脾臟外緣， 尖端指向脾門，灶內可見囊變水樣低密度區。外傷后假性脾囊腫由于外傷后脾內血腫吸收退變所致[2]，密度可以是水樣密度或稍高，囊壁可稍厚、不規則，可有鈣化。

3.4 惡性腫瘤性病變

主要需鑒別脾囊性轉移瘤。囊性轉移通常為多發的類圓形囊性或囊實性病灶，囊壁不規則增厚伴強化，可有壁結節，典型表現為牛眼樣強化，多合并肝臟或其他臟器的轉移。

4 小結

綜上所述，脾臟淋巴管瘤可單發或多發，影像學表現具有一定特征性，但需要與脾臟其他囊性病變相鑒別。大多數的脾臟淋巴管瘤臨床上常為體檢發現，不伴有腹痛、感染表現或外傷、惡性腫瘤病史，影像學表現為囊性分葉狀形態，存在囊壁及細分隔，增強后輕度強化；不伴有肝臟受累。這些特點對于脾臟淋巴管瘤具有一定的診斷價值。且影像學檢查可準確顯示病變的范圍、數目，強化特征，觀察病變與鄰近組織結構之間的關系，為臨床路徑的選擇具有一定的價值。