黎 濤 楊永青
1.山東大學附屬省立醫院醫學影像科,山東濟南 250014;2.山東大學附屬濟南市中心醫院放射科,山東濟南 250013
基于發病部位,可將肝內膽管細胞癌(ICC)細分為三類:周圍型肝內膽管癌(IHPCC)、肝門型肝內膽管癌(HCCA)以及遠端肝內膽管細胞癌(DCCA)。肝臟原發性惡性腫瘤中最常見的是肝細胞肝癌,其位居第1,而位居第2 占比約 5% ~ 15%[1-2]比較罕見的腫瘤就是IHPCC。為了更好的診斷IHPCC 臨床所最常采用的檢查方法是CT 及MRI 增強掃描。70 例IHPCC 患者都是經病理明確診斷的,我們通過進行回顧性分析,對此疾病CT 與MRI 表現特征與病理基礎展開探討,旨在促進這兩項檢測技術診斷與鑒別診斷IHPCC水平提升。IHPCC的正確診斷,為臨床醫生下一步進行治療、制定計劃提供重要信息。
本組70 例病理證實為IHPCC 的病例是在我院2014 年6 月~2017 年6 月期間手術或穿刺活檢的患者,含女、男分別為20、50 例,最低年齡20 歲,最高年齡76 歲,平均(48±3.7)歲。在病程方面,最短2 周,最長5 年。主要臨床癥狀是右上腹部飽脹疼痛、無痛性進行性黃疸、間歇性鞏膜黃染、消瘦、伴有皮膚瘙癢、胸背痛、懼冷發熱、肢體無力、食欲減弱等癥狀;部分患者患有膽囊結石或膽道結石,部分患者是因為體檢發現肝內占位性病變來診。所有研究對象中,58 例接受了手術治療,含剖腹探查手術、肝葉切除手術等,12 例接受了B超輔助肝臟穿刺活檢術,并且取得病理學證實患IHPCC。
儀器與方法 CT 機為640 排螺旋CT(品牌為東芝),平掃及三期掃描,動脈期35 ~45s、門脈期60 ~70s、延遲期5 ~10min,對比劑碘海醇300 ~350mgI/mL,注射流率:3.0 ~3.5mL/s。MR機為西門子磁共振機 3.0T 超導型,首先常規進行平掃,然后再做三期動態增強掃描,應用體部線圈,對比劑:Gd-DTPA;先行MRI 平掃(冠狀位HASTE或FIESTA 屏氣、呼吸門控/ 屏氣軸位抑脂TSE T2WI、呼吸門控/屏氣DWI、屏氣雙回波TIWI 正反相位、壓脂 VIBE T1WI 強化預掃);再做MRI 增強掃描:應用壓脂 VIBE T1WI 序列采集動脈期、門靜脈期、延遲期圖像。通過肘靜脈對比劑注射,分別于35s、60 ~70s 以及5 ~10min 后依次實施動脈期掃描、門脈期掃描、延遲期掃描。通過采集各期圖像來分析病變信號或密度強化特點,從而對腫瘤性質做出診斷。
所收集70 例中,其中發生于肝左葉的腫瘤50例,其余20 例腫瘤生長于肝右葉 。38 例為腫塊型,管周浸潤型18 例,10 例為管內生長型,4 例未見明確腫塊。
對70 例CT 及MRI 檢查病例進行分析,CT 平掃顯示大部分腫塊密度略低,同正常肝組織間界限模糊。MR 平掃腫塊表現為較均勻的T1WI 低信號,不均勻的T2WI 高信號。MRI 增強掃描38 例屬于腫塊型,初期主要表現為周邊中度-明顯強化征象,延遲后中央欠均勻的斑片樣強化。在CT 增強方面,初期未見強化或至存在輕度-中度的周邊強化,病灶強化的周邊厚薄缺乏均勻性,只有小部分顯示內部輕度片狀(或條狀)強化;延遲后,掃描顯示中央強化慢慢明顯,大部分顯示為強弱混雜的片狀(或分割狀)強化。22 例屬于管周浸潤狹窄型,增強動脈期無明顯強化表現,延遲期,緩慢發展成較均勻性的強化,強化表現也出現于周圍膽管壁;腫塊與附近管壁強化程度一致,以“星芒狀”存在;屬于管內生長型10 例,可見漸進強化的結節發生于擴張的膽管腔內,結節形態多呈菜花狀、不規則形。有的結節增強掃描表現為動脈期的輕度到中度強化,延遲期無明顯強化。管周浸潤狹窄型有4 例病例顯示肝內膽管局部擴張、膽管壁線樣強化,擴張膽管內見高密度結石或短T1 短T2 信號結石,沒有觀察到明確顯示的呈軟組織密度或信號的結節腫塊,無論是在平掃還是增強掃描各期,所以影像診斷為肝內膽管結石并膽道感染、肝內膽管擴張,沒有做出IHPCC 的診斷。另有10 例腫塊型患者,在腫塊附近沒有觀察到擴張的肝內膽管,影像診斷5 例診斷正確;有 3 例考慮肝細胞性肝癌可能性大,分別各1 例考慮肝血管瘤及肝膿腫。本組 70 例術前影像學確診61 例,達到了87.14%的確診率。
組織病理學IHPCC 主要是分化型腺癌,導管狀腺癌最為常見,還有小部分黏液腺癌與乳頭狀腺癌。肝內小膽管、末梢膽管的上皮細胞多數學者認為是腫瘤的起源,IHPCC 有膽管腔內生長型、膽管周圍浸潤型以及腫塊型,這三類方式生長。腫塊在組織學上其主要組成,包括惡性腫瘤細胞、粘蛋白成分、凝固壞死成分、纖維組織,鏡下大多是未分化(或分化非常差)的腺癌,會產生黏液。構成腫瘤外周的組分以腫瘤細胞成分為主,并有少量纖維組織成分;腫瘤中央部位主要為纖維組織組分構成,其內分布的腫瘤細胞組分呈集結(或稀疏)狀存在。對于腺癌而言,其腫瘤早期強化病理表現源自其腫瘤細胞,腫瘤延遲強化病理表現則是因為其纖維組織成分,由于纖維組織內血管分布較少,血供較差,對比劑在血管與纖維組織間擴散緩慢,對比劑流出速度也相對較慢,對比劑停留時間延長,病理學改變決定了腫瘤在門脈期緩慢強化,延遲期呈漸進性強化影像特征[3-8]。
膽管細胞癌存在不同的生長方式以及組織學特點差異, 造成多種形式各異的影像學表現。IHPCC 腫塊型在形態上多為類圓形、部分邊緣呈分葉狀軟組織密度或信號腫塊,腫塊周邊多數可有肝內膽管的擴張,少部分無擴張肝內膽管存在。增強動脈期沿腫瘤邊緣見程度為輕度-中度強化,一般腫瘤內部未見強化,或者其內只顯示輕度條索狀或斑片狀強化影。延遲期掃描可見,腫塊內部強化緩慢加強,腫瘤內部纖維組織分布、多少影響強化程度,表現為間隔樣、條片狀甚至呈均勻強化[9-10]。本組腫塊型38 例中,大多數延遲期腫塊內部呈斑片、不均漸進性中度到明顯強化,呈均勻性強化表現有18 例。管壁浸潤型其主要影像突出表現為遠端的肝內膽管擴張,而腫瘤本身并無明顯顯示,僅能發現近端局限性明顯強化且增厚膽管壁,部分病例有時可以在明顯擴張膽管腔內觀察到腫瘤輪廓,其內部無管腔結構。此管壁浸潤型腫瘤經平掃與增強掃描不會發現清晰的軟組織腫塊,通過觀察擴張膽管的斷端形態對診斷這類腫瘤能起到很好的幫助,特別是MRI 檢查,遠端膽管見“軟藤樣”進行性擴張表現[11-13]。對本組患者行增強掃描多數都見網格樣增強,部分呈線樣強化,表現比較典型。膽管細胞癌腔內生長型典型表現是在擴張的膽管腔內發現類圓形軟組織結節、腫塊影[11-13]。增強掃描只存在早期輕-中度強化表現,于隨后的延遲期,由于腫瘤中央無纖維組織成分故未見強化表現。若腫塊較大會將膽管腔徹底堵塞,導致遠端膽管大幅度擴張[13]。通過分析本組10 例腔內生長型,可觀察到軟組織結節產生于擴張膽管腔內,待將對比劑流入,則軟組織結節較明顯強化表現。
肝內膽管細胞癌另一具有特征性的影像學表現是病灶臨近肝臟包膜的萎縮,這一表現對于我們在診斷肝內膽管細胞癌以及鑒別診斷中有很大幫助[14-16]。其產生這一征象的原因是由于膽管炎癥所引起的纖維組織發生疤痕收縮所致。本組46%的患者有此表現。肝臟包膜萎縮征象很少出現在肝內其它腫瘤中。
當發現肝內腫瘤并見到周圍有肝內膽管擴張,我們就應該考慮到IHPCC 的可能,這是提示膽管細胞癌的一間接征象[15],本組病例中絕大多數可見腫塊周圍肝內膽管擴張,只有10 例未見此征象。
腫塊型IHPCC 與肝內其他占位性病變顯示為肝內腫塊,所以,一定不要誤診為肝內其它占位性病變。
(1)肝細胞肝癌:詢問病史多有乙型肝炎及肝硬化病史,化驗甲胎蛋白明顯升高,掃描動脈期病灶呈明顯強化, 門脈期和延遲期病灶密度或信號減低,“快進快出”為典型表現,可同時發現門靜脈癌栓形成。本組IHPCC 所有病例甲胎蛋白為陰性;動態增強掃描早期可見腫瘤不明顯強化或邊緣輕度強化,隨著掃描時間延長呈漸進性延遲強化,兩者鑒別一般不很困難。
(2)肝血管瘤:血管瘤平掃呈明顯T2WI 高信號,增強掃描動脈期邊緣花環狀及結節狀強化,門脈及延遲期自周邊慢慢趨向內部成等高密度或信號填充。
(3)肝膿腫:膿腫壁多呈環形強化,病灶中心液化壞死區沒有強化,并可見壁的周邊有低密度環形水腫帶,呈暈環狀改變。一般有白細胞升高、高熱等癥狀,通常較易鑒別。
(4)單發性轉移瘤:多有惡性腫瘤病史,增強掃描顯示環狀強化改變,由于存在內部壞死而表現為典型的牛眼樣改變。
綜上所述,IHPCC 具有以下特點,MR 平掃顯示肝內類圓形、不規則腫塊,表現為T1WI 低信號,T2WI 上呈略高或較高信號,腫瘤周圍見肝內膽管擴張,肝包膜萎縮,無假包膜存在,同時經CT 與MR增強顯示延遲、漸進性的特征性強化,此病不存在肝硬化臨床癥狀,且AFP 正常,綜合臨床及特征性影像表現,術前常可做出明確影像學診斷。