22例乳腺原發性淋巴瘤回顧性分析

魯鶴臻,李文濤,翟保平,汪 操,陳海軍,陳 濤,劉高秀

(鄭州大學人民醫院·河南省人民醫院 乳腺外科，河南 鄭州450003)

乳腺淋巴瘤可分為原發性乳腺淋巴瘤和繼發性乳腺淋巴瘤，乳腺原發淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤為主[1-3]。同時，乳腺原發淋巴瘤通常是以偶然發現乳腺結節或伴有同側腋窩淋巴結腫大為首發癥狀，與乳腺癌的臨床表現無明顯差異，因此容易誤診或漏診[4]。本研究通過分析22例乳腺原發淋巴瘤病例的病理類型、臨床表現及輔助檢查，結合相關文獻報道，探討乳腺原發淋巴瘤在影像學檢查和實驗室檢查方面的診斷要點。

1 臨床資料

本研究共納入2008年6月至2018年6月就診于鄭州大學人民醫院并經病理確診為乳腺原發性淋巴瘤的患者22例，通過查閱以上患者病例檔案，獲取患者基本信息、患病部位、臨床表現、手術方式及術后病理結果。根據入選標準收集22例乳腺原發淋巴瘤，均經病理活檢診斷為乳腺原發淋巴瘤，包括穿刺活檢標本2例、保乳手術即局部腫塊切除標本4例、乳房根治手術標本16例。入選標準:(1)既往無白血病或淋巴瘤相關疾病病史；(2)送檢組織及取材必須充分且病理報告確診為淋巴瘤；(3)確定首發部位為乳腺，伴或不伴腋窩淋巴結轉移；(4)除外其他部位系統性淋巴組織增生性疾病。乳腺原發淋巴瘤診斷標準按照2008年WHO淋巴造血組織腫瘤分類[2]和2016年修訂版[3]，并符合Wiseman和Liao提出的定義[5]。隨訪方式以電話隨訪為主，隨訪截止日期為2019年6月30日。共有2例失訪，20例獲得隨訪。

22例經過常規病理及免疫組化明確診斷為乳腺原發性淋巴瘤患者，1例為男性，21例均為女性，年齡范圍為27-66歲，中位年齡47歲。病程4天-58天不等，中位病程16.5天。12例(54.55%)病灶位于右乳，其中1例為單側多發(2處)病灶；9例(40.91%)病灶位于左乳，1例(4.55%)為雙乳單發病灶；左右乳發病率相當。18例患者以“無意間觸及右/左乳腫塊”為主訴入院，4例患者以“體檢時發現右/左乳腫塊”為主訴入院。腫塊最大直徑1.0-11.4 cm，其中5例(22.73%)可觸及腋窩淋巴結腫大。1例(4.55%)患者有發熱及盜汗癥狀，余均無發熱、盜汗及消瘦等B癥狀。22例患者均無乳頭溢液、乳頭內陷、橘皮征、酒窩征等乳腺癌常見體征，亦無乳房濕疹、乳房皮膚紅腫等特殊體征。

組織病理檢測結果顯示，22例患者均為非霍奇金淋巴瘤，分為B細胞型及T細胞型，具體包括彌漫大B細胞淋巴瘤18例(81.82%)，黏膜相關淋巴組織淋巴瘤3例(13.64%)，外周T細胞淋巴瘤1例(4.55%)；其中彌漫大B細胞淋巴瘤包括生發中心型8例(44.44%)，活化型10例(55.56%)。

2 討論

在本研究中，乳腺原發性淋巴瘤患者主要發生于女性(比例女∶男為21∶1)，單側乳腺發病者居多(95.45%)，左側與右側發病概率相當(分別為40.91%和54.55%)，病變多位于外上象限(58.33%)。有4.55%的患者為雙側發病，相關文獻表明雙側同時發病多見于妊娠或哺乳期患者[6]，但此回顧性研究樣本容量小，未能找到該規律性原因。病理活檢方面，彌漫大B細胞型是乳腺原發性淋巴瘤最常見的組織學亞型[7]，其中約55%為活化型。在治療策略方面，目前尚沒有統一的標準[8]，就本研究來看，化放療聯合治療可以改善患者的生存。在其他文獻中，大多數學者認為治療應采取局部放療聯合全身化療的綜合治療策略[9]，多數研究者不提倡行大范圍的乳房根治術[10]。

以往的文獻表明，乳腺原發性淋巴瘤的臨床表現和影像學表現不典型，與乳腺其他腫瘤難以區分，確診仍需要靠病理手段[7]。本研究通過搜集本院10年內的22例乳腺原發性淋巴瘤患者的輔助檢查結果，經歸納總結，與乳腺浸潤性導管癌的經典影像學表現相對比，有以下規律特點可作為鑒別診斷的切入點：

超聲：乳腺癌的超聲多呈低回聲，內部回聲不均，邊界多呈毛刺并伴有強回聲暈，常見成角改變，因乳腺癌病灶內常見鈣化，因此其后方常見聲影或回聲減弱。乳腺原發性淋巴瘤的病灶在超聲表現中多呈低回聲且形態規則的類圓形結節，內部少見鈣化，后方少見聲影，阻力指數大多較乳腺癌低。

X線(鉬靶)：乳腺癌的鉬靶表現多為結節狀、分葉狀或不規則狀的腫塊，邊緣見毛刺，其內見細小簇狀鈣化，周圍腺體結構扭曲。乳腺原發性淋巴瘤的鉬靶多表現為邊緣規整、形態較規則的腫塊，多與纖維腺瘤表現相近，分葉狀及彌漫型病灶較少；其鈣化灶較乳腺癌少，極少數可呈泥沙樣鈣化。

CT：乳腺癌在CT上多呈浸潤性生長，腫瘤中心常見壞死，常伴腋窩淋巴結轉移，且腫大的淋巴結常表現為均勻強化或環形強化。在本研究中，相對于乳腺癌，乳腺原發性淋巴瘤的病灶邊緣多為清晰，形態較為規則，浸潤性生長的方式較為少見；腋窩淋巴結轉移較少，且強化程度較低。

核磁共振：乳腺癌的磁共振表現多為不規則狀邊緣多見毛刺的病灶，T1WI呈等信號，T2WI因病灶內部成分復雜而多為不均信號，T2壓脂序列多呈高信號，DWI則呈明顯高信號，動態增強時病灶信號呈快速升高、快速減低的特點。本研究中，相對于乳腺癌，乳腺原發性淋巴瘤的DWI未呈明顯的高信號，增強曲線同乳腺癌呈速升型，但多為緩降型。

此外，本研究中僅有3例患者的實驗室檢查出現異常指標，可能與病程較短且樣本容量較小有關，因此實驗室檢查不列為鑒別診斷的參考指標。

綜上所述，乳腺原發性淋巴瘤的影像學檢查特點與乳腺癌相近，因此在臨床工作中，病理活檢確診之前常被誤診為乳腺癌。但經全面影像學檢查可發現，與乳腺浸潤性導管癌相比，乳腺原發性淋巴瘤邊界較為規整，形態較為規則，病灶內部鈣化少見，淋巴結轉移情況較少。因此臨床工作者需全面綜合患者的影像學檢查結果，當發現乳腺病灶具有上述特征時，應警惕乳腺原發性淋巴瘤可能，此時需盡早進行腫塊的穿刺活檢或局部切除活檢以明確診斷，一旦確診，盡早治療。