先天性肥厚性幽門狹窄

文/荊曉麗 兒科醫師 編輯/明凈 設計/龐婕

先天性肥厚性幽門狹窄是幽門環肌肥厚增生、幽門腔狹窄導致不全梗阻，是新生兒期常見疾病。依據地理、時令和種族，有不同的發病率。歐美國家較高，約為2.5‰～8.8‰，亞洲地區相對較低，我國發病率為3‰，以男性居多，男女之比為4:1～5:1，有些地區甚至高達9:1。多見于第一胎，占總病例數的40%～60%。本病病因目前不清楚，有幾種假說：肌層先天性發育異常、神經發育異常、遺傳因素、內分泌因素、環境因素、肌肉酶、血型等與發病有一定關系。

確診依據

1.出生后3周出現進行性加重嘔吐。

2.右上腹可觸及橄欖狀腫物。

3.B超示幽門部腫物，幽門肌層厚度≥4mm，幽門管長度≥18mm，幽門管直徑＞15mm。

4.X光示不完全性幽門梗阻。

這些表現要當心

1.嘔吐多出現于生后3～6周，亦有更早的，極少數發生在4個月之后。嘔吐是主要癥狀，最初僅是溢奶，接著出現噴射性嘔吐。開始時偶有嘔吐，隨著梗阻加重，幾乎每次喂奶后都要嘔吐，嘔吐物為黏液或乳汁，在胃內潴留時間較長則吐出凝乳，不含膽汁。少數病例由于刺激性胃炎，嘔吐物含有新鮮或變性的血液。在嘔吐之后嬰兒仍有很強的求食欲，如再喂奶仍能用力吸吮。未成熟兒的癥狀常不典型，噴射性嘔吐并不顯著。

2.消瘦隨著嘔吐的加劇，由于奶水攝入不足，體重起初不增，之后迅速下降，尿量明顯減少，數日排便1次，量少且質硬，偶有排出棕綠色便，被稱為饑餓性糞便。由于營養不良、脫水，嬰兒明顯消瘦，皮膚松弛有皺紋，皮下脂肪減少，精神抑郁呈苦惱面容。發病初期嘔吐喪失大量胃酸，可引起堿中毒，呼吸變淺而慢，并可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀；后期脫水嚴重，腎功能低下，酸性代謝產物潴留體內，部分堿性物質被中和，故很少有明顯堿中毒者。嚴重營養不良的晚期病例已難以見到。

3.胃蠕動波，右上腹堅硬橄欖樣腫物腹部檢查時要置于舒適的體位，可躺在母親的膝上，腹部充分暴露，在明亮的光線下，喂糖水時進行觀察，可見到胃型及蠕動波，其波形出現于左肋緣下，緩慢地越過上腹部，呈1～2個波浪前進，最后消失于臍上的右側。

檢查者位于嬰兒左側，手法必須溫柔，左手置于右肋緣下腹直肌外緣處，以食指和無名指按壓腹直肌，用中指指端輕輕向深部按摸，可觸到橄欖形、光滑質硬的幽門腫塊，1～2cm大小。在嘔吐之后胃空虛且腹肌暫時松弛時易于捫及。偶爾肝臟的尾葉或右腎被誤診為幽門腫塊。但在腹肌不松弛或胃擴張時可能捫不到，可等胃排空后，邊喂糖水邊檢查。

及時治療是關鍵

外科治療采用幽門肌切開術是最好的治療方法，療程短，效果好。

內科治療內科療法包括細心喂養的飲食療法，每隔2～3小時進食1次，定時溫鹽水洗胃，每次進食前15分鐘服用阿托品類解痙劑配合進行治療。這種療法需要長期護理，住院2～3個月，很容易遭受感染，效果進展甚慢且不可靠。目前僅有少數學者仍主張采用內科治療。

本病由于反復嘔吐而出現脫水，營養不良，因此，視病情程度給予補充電解質、靜脈營養，體質極差者可補充白蛋白，合并肺炎或手術應用抗生素治療。