張佳林 陳少英
(福建醫科大學附屬漳州市醫院,福建 漳州 363000)
無肌病皮肌炎(ADM)是指僅有皮膚損害而沒有肌肉損害表現的一類皮肌炎,容易引起肺間質病變,病情進展快[1],因此早診斷早治療尤其重要。但臨床上癥狀不典型,容易誤診,對于尋找診斷的特異指標就顯得很重要。本研究旨在評價抗MDA5抗體對于ADM診斷的意義。
1.1 研究對象:查閱2015年~2017年在我院住院的270例風濕病患者的病歷,ADM 30例(ADM組),年齡45~65歲,平均年齡(52±8)歲,男14例,女16例,所有病例均符合Sontheimer's診斷標準[2];非ADM患者240例(非ADM組),均為風濕免疫病,包括類風濕關節炎(RA)60例,系統性紅斑狼瘡(SLE)50例、干燥綜合征(PSS)38例、系統性硬化癥(SSc)20例、混合性結締組織病(MCTD)20例,多發性肌炎/皮肌炎(PM/DM)52例。以上疾病均符合國內或國際相關的診斷標準。兩組患者的發病年齡和性別構成比較,差異均無統計學意義,具有可比性。
1.2 方法:所有收集患者資料中抗MDA5抗體都是用酶聯免疫吸附測定法(ELISA)所檢測。
1.3 統計學方法:采用SPSS11.0統計軟件進行統計分析,采用四格表分析抗MDA5抗體的敏感度和特異度,進行t或卡方檢驗,P<0.05具有統計學差異。
抗MDA5抗體在各組中的表達情況:30例ADM患者中10例抗MDA5抗體呈陽性反應,240例其他風濕病中僅在1例DM患者呈陽性反應。抗MDA5抗體在ADM患者和非ADM患者中的表達差異具有顯著性(P<0.01)。抗MDA5抗體對AMD的敏感性為33.33%(10/30),特異性為99.58%(239/240)。抗MDA5抗體在ADM患者中的陽性率33.33%,在非ADM患者中的陽性率0.42%。
ADM是一種自身免疫病,ADM患者有皮肌炎樣的Gottron丘疹,可有紫紅色眶周水腫性紅斑,皮疹發生后的2年內臨床上沒有近端肌肉受累的表現,病程初期2年內肌酶譜正常[3]。ADM是皮肌炎的一個亞型,臨床上除皮疹外,沒有特異性的實驗室檢查,臨床上容易漏診、誤診或延誤診斷。ADM容易引起肺間質病變,張卓莉[4]報道65.5%的患者合并間質性肺病,早診斷早治療是改善預后的重要方面。近年來尋找ADM診斷的標志物逐漸開展起來。
抗MDA5抗體是由Sato等[5]在2005年應用免疫沉淀方法發現的140 kd的多肽。由于此抗體僅存在于CADM患者血清中,而未見于經典DM、多發性肌炎及其他結締組織病,故命名為抗CADM-140抗體,并在2009年通過cDNA文庫篩選的方法確定黑色素瘤分化相關基因-5編碼的RNA解螺旋酶(MDA5)是抗CADM-140抗體的靶抗原[6]。目前抗MDA5抗體研究多集中于日本,認為抗MDA5抗體存在于DM患者中,尤其是ADM患者中[7]。有研究[8]表明ADM患者中MDA5抗體陽性率顯著高于DM患者,我們本研究也發現ADM組陽性率為33.33%,而其他風濕病中陽性率為0.42%,且其他風濕病中1例MDA5抗體陽性也是存在于DM患者中。我們的研究與上述研究結果一致。
臨床上我們觀察到,抗MDA5抗體陽性的患者容易出現手掌丘疹、指端和甲周皮膚潰瘍、彌漫性脫發、口腔潰瘍等表現,而且與快速進展型間質性肺病相關[9]。因此早診斷就意味著早期進行干預治療,從而改善預后。我們的研究顯示抗MDA5抗體對于無肌病皮肌炎有高度特異性,檢測MDA5抗體對于臨床表現不典型的無肌病皮肌炎能起到早診斷作用。下一步有待進一步擴大樣本量證實。