關節處長腫塊，小心滑膜肉瘤

⊙重慶市腫瘤醫院骨與軟組織腫瘤科副主任、副主任醫師 陳 飚

身上關節處莫名長出個腫塊，不痛不癢，對此，很多人都不會在意。但這很可能是惡性腫瘤——滑膜肉瘤，為了早發現早治療，最好及時到醫院確診排查。

患者可見任何年齡段，發病病因不明確

滑膜肉瘤是一種源于關節、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。肉瘤是少見的惡性腫瘤，在全世界的發病率為十萬分之三左右，而滑膜肉瘤則更少，即使在軟組織肉瘤中也僅占10%。雖然滑膜肉瘤發病率較低，但其預后極差，死亡率極高，早期診斷極為困難，且近年來滑膜肉瘤患者越來越多見，讀者朋友需引起重視。

滑膜肉瘤在所有年齡都可發生，好發年齡在20～40歲，大多數文獻顯示發病人群多集中在青壯年，是除橫紋肌肉瘤以外最常見發生在兒童和青少年身體的惡性軟組織腫瘤。滑膜肉瘤患者雖然并無明顯的性別差異，但是根據目前現有的病例來看，男性患者發病率略高于女性患者。多數學者目前相信滑膜肉瘤并非來自滑膜，因為很少發生在關節囊內，很多滑膜肉瘤似與滑膜無關。從目前的研究發現，滑膜肉瘤的發病原因也并不明確，醫學界推測是在生長發育的過程中基因變異導致，與遺傳無關。

根據形態學特征，滑膜肉瘤分為：

雙相型滑膜肉瘤，由不同比例的上皮樣細胞和梭形細胞構成。

單相型滑膜肉瘤，僅由梭形細胞構成。完全由腺樣結構組成的單相上皮型滑膜肉瘤僅在理論上存在，需要利用分子遺傳學檢測以除外腺癌。

低分化型滑膜肉瘤則有3種形式，包括大細胞/上皮樣/棒狀型、小細胞型和高級別梭形細胞型。以突出的血管外皮細胞瘤樣結構為主要特征，主要由擴張的血管構成。

常出現在四肢關節，多數早期為無痛腫塊

滑膜肉瘤可出現在身體的任何部位，其中四肢的大關節，是最容易出現的部位，比如膝關節，其次是踝、髖及肩關節附近。同時也可發生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。據相關文獻報道，又有眾多醫療工作者發現滑膜肉瘤出現在肺內、腎臟等臟器內，這在以往比較罕見，但在近些年有明顯上升趨勢。口腔頜面部滑膜肉瘤病例同樣在近年來稍有上升趨勢，可發生于舌根部、腮腺區域或咽旁。

推測該疾病在罕見位置發生的原因，一方面與診斷的標準和方法進一步完善有關，另一方面滑膜肉瘤作為一種惡性腫瘤，其發病率增加也可能與環境、精神、飲食等眾多增加癌癥發病率的因素相一致。

該病發生的部位不一樣，癥狀表現也就不一樣，但大多數的早期滑膜肉瘤表現為無痛性腫塊。滑膜肉瘤如果長在四肢關節上，是可以看到或者摸到的，常表現為關節附近的無痛腫塊，患者可出現關節周圍腫脹，腫塊可沿軟組織伸展至整個肢體。病程長短不一，多為2～4年，一般生長緩慢，后期在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張和不同程度的疼痛。少數患者局部肢體活動受限。如果長在腹腔當中那就更隱蔽了，尤其是在早期瘤子還很小的時候，一般也沒什么癥狀。

滑膜肉瘤的檢查方式有X線檢查和動脈造影。其中動脈造影對滑膜肉瘤有較大診斷價值，造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖（動脈早期異常血管顯影，持續時間長，稱為血管湖）及其他惡性腫瘤的特點，還可讓手術避免損傷大血管，或進行動脈內化療。其鑒別主要依靠病理檢查，應同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。

誤診率高、早期無癥狀，就診時多為中晚期

滑膜肉瘤的早期發現、早期確診及早期治療，對提高患者術后生存率具有重要的現實意義。但臨床上來看，有70%滑膜肉瘤患者就診時已為中晚期。由于滑膜肉瘤發病較隱

容易發生轉移，增加治療難度

一旦發現關節等部位出現包塊，尤其是年輕人，應當馬上到醫院接受檢查。比如可做針吸活檢，費用只需要200多元，就可鑒別包塊是良性腫瘤還是惡性腫瘤。若懷疑是惡性腫瘤，應行局部MRI、胸片等檢查，明確局部范圍和全身狀況，確診依靠病理活檢。

如果確診為滑膜肉瘤，應積極正確防范。滑膜肉瘤是一種高度惡性的腫瘤，以血液循環轉移為主，很容易轉移到血匿，而且沒有特異性臨床表現和影像學改變，早期診斷困難，誤診率較高。有人研究67例滑膜肉瘤中就有60例被誤診，誤診率高達89.6%。比如，由于早期癥狀不明顯，出現的關節疼痛與腫脹常被誤診為損傷或關節炎等。尤其是對于多發群體青年而言，很多時候歸結為近期運動傷害甚至是生長期自然疼痛，直到腫塊飛速發展且疼痛劇烈才就醫，而此時或已進入中晚期。而且，因滑膜肉瘤的早期包塊不痛，很少有患者會因為摸到了一個不痛的包塊來就診，往往是包塊痛了才來，一查就是晚期腫瘤。供豐富的地方，比如肺部、肝臟、大腦等部位，這也大大增加了治療的難度。而且，與絕大多數疾病不同，滑膜肉瘤患者越年輕，病情發展越快。到疾病后期，與晚期癌癥一樣，患者也會經歷巨大的肉體痛苦和精神折磨。

積極接受規范治療，滑膜肉瘤不可怕

不過滑膜肉瘤也沒那么可怕。以前的治療主要有手術、化療、放療、免疫治療等綜合治療。對于早期的滑膜肉瘤患者，主要以手術為主，爭取廣泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除。5年生存率也可達到60%～70%。但滑膜肉瘤容易轉移復發（術后復發率高達50%），即使早期腫瘤進行了手術切除，術后一旦放療、化療不及時，復發和肺轉移的幾率也會大大提高。

同時，由于滑膜肉瘤的化療劑量比平常癌癥的化療劑量高3倍甚至10倍以上，副作用很大，效果很差，不少患者不能耐受。對于不能耐受的這類患者、或更晚期的患者，還可以嘗試用靶向藥物、免疫治療等。因此，滑膜肉瘤患者不要對治療失去信心。