北京大學第三醫院呼吸內科主任醫師 孫永昌

不少人提到肺纖維化就“談虎色變”,認為這是不治之癥,以致到處亂求醫,不但耽誤了病情,還造成不必要的財力浪費,各種不規范的治療帶來的不良反應更加重了患者的身心痛苦。目前醫學界對肺纖維化的認識也有新的進展,如果能夠科學地認識疾病,你會發現肺纖維化也許并不可怕。
肺纖維化并不是指單純的一種病,而是多種疾病的統稱,說得更具體一點就是,多種肺部疾病,隨著病情進展,會發展到肺纖維化。肺纖維化這個診斷,在臨床上常常是放射科醫生根據胸片或者肺部CT做出的。放射科醫生只是根據影像表現做出報告,即使輕微的、不一定有臨床意義的“肺纖維化”,他們也會在報告中進行說明。呼吸科醫生拿到這份報告后,會根據患者的癥狀、查體、其他化驗檢查等,綜合分析后,才能做出臨床診斷。呼吸科醫生只做出“肺纖維化”這個診斷是不夠的,還要對可能的類型、可能的病因,做出進一步的判斷。這樣,才有可能達到治病治本的目的。
當然,臨床上很多肺纖維化病例,即使進行了廣泛、深入的檢查,也難以明確疾病類型和可能病因。還有一個與肺纖維化關系非常密切的醫學名詞叫作“肺間質病”或“間質性肺病”。肺間質病是呼吸科醫生常用的專業術語,所涵蓋的范圍更廣,其中包括肺纖維化。各種環境職業因素導致的職業性肺病、風濕免疫病的肺部表現、特發性肺纖維化、結節病、外源性過敏性肺泡炎,還有少見的肺泡蛋白沉積癥,都屬于肺間質病的范疇。有時候在放射科的報告中,會看到“肺間質改變”這樣的說法。這種肺間質改變,有的可能是肺間質病,有的并不是肺間質病,如肺部炎癥吸收好轉后,有的會遺留輕微的肺間質改變。
導致肺纖維化的原因很多,常見的有環境、職業、物理和化學因素等,如石棉、礦物粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎,亦可導致肺纖維化。一些風濕免疫性疾病,如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、干燥綜合征、皮肌炎、系統性硬化病等,可伴發肺纖維化。而所謂的特發性肺纖維化,病因尚不明確,也沒有療效確切的治療方法,是大家比較熟悉的一種肺纖維化類型。
肺纖維化的共同特點是緩慢起病,以干咳為主,少痰,活動后氣促突出。氣促是最常見的首診癥狀,按平常速度走路或者步行上樓即感到胸悶,有“氣不夠用”的感覺,并漸進性加重,疾病后期常出現呼吸衰竭。
診斷肺纖維化需要進行胸片檢查、胸部高分辨CT檢查和肺功能測定。有的還需要通過支氣管鏡進行支氣管肺泡灌洗液檢查,個別疑難病例甚至需要通過胸腔鏡或小開胸進行肺活檢以明確診斷。
特別需要指出的是,肺纖維化的種類繁多,不少是其他肺部疾病的伴隨表現,其本身并不需要更多的檢查和治療。臨床上我們碰到不少“肺纖維化”患者,其實并不一定是上面所提到的真正的肺纖維化。由于肺纖維化的診斷需要豐富的臨床經驗和必要的檢查手段,因此建議,如果疑診肺纖維化或肺間質病,患者應該到有診治經驗的呼吸科就診。