急性主動脈夾層的臨床診斷與治療

劉艷(通訊作者) 白鵬

132002吉林市正大國際醫院急診科1

132001吉林省北華大學附屬醫院急診科2

主動脈夾層(AD)是主動脈真假兩腔的一種病理改變，是心血管疾病災難性危重急癥，其是由于主動脈腔內的血液，從主動脈內膜撕裂口進入主動脈中膜，并沿主動脈長軸方向擴展而造成的。未經治療的急性AD 患者，在開始48 h內，其死亡率大約1%/h[1]。本文結合臨床實踐，就急性AD的發病原因、臨床表現及診斷、緊急治療作以簡述。

熟悉掌握致病原因和病理變化

近年來，隨著高血壓、動脈粥樣硬化等危險因素發病率的上升和人口老齡化，我國臨床病例數有明顯增加趨勢。50～70歲為本病高發年齡段。

高血壓、動脈粥樣硬化和增齡為AD的重要促發因素，約3/4AD 患者有高血壓。先天性因素包括Marfan 綜合征、Ehlers-Danlos 綜合征、二葉主動脈瓣病和家族性胸主動脈瘤等。老年AD多與高血壓等疾病相關，年輕(＜40 歲)AD 以其他危險因素為主，尤以Marfan 綜合征居多。某些疾病，如主動脈狹窄、高血壓、動脈粥樣硬化、Marfam 綜合征等，可加速主動脈中層退行性改變。基質有黏液樣變和囊腫形成，動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死。大多數AD是在這種病變基礎上產生的。主動脈腔內增加的血流剪刀力，導致內膜破裂和中外層分離，并向近遠端撥散，形成雙腔主動脈，血液可流動于真假腔或在兩者內同時流動。假腔逐漸膨大，造成主動脈瘤樣擴張，可繼發血栓引起血腫。當上述情況發生于主動脈各分支，如髂動脈、股動脈、腎動脈腔時，因管腔狹窄、血流受阻，加上之前部分血流進假腔，導致循環血量減少和心輸出量減少，最終出現臟器功能衰竭。

此外，還有兩種非典型AD。主動脈壁血腫是由于滋養血管破裂所致，血腫局限于外層和中層之間，內膜并無撕裂。穿透性動脈粥樣硬化性潰瘍系硬化斑塊潰破致動脈壁中層，從而形成局部血腫。無組織結構的縱向撕裂。

準確把握臨床表現特點

AD由于夾層累及部位、范圍和程度的不同，加之不同基礎疾病的影響，臨床表現多種多樣。只有準確把握AD的臨床表現特點，面對突如其來的AD 患者時，才能以“經驗回顧方式”“精準對標”即刻作出疑似AD的判斷。

劇烈的疼痛：患者表現突發的劇烈、持續且不能耐受的胸痛和背部疼痛，呈撕裂或刀割樣，鎮痛藥難以緩解。疼痛隨著夾層波及的范圍可至腹部，下肢、臂及頸部。疼痛最強烈位置可提示動脈撕裂的位置。臨床也有已發生主動脈瘤而無疼痛的病例，如Marfan綜合征等。

休克虛脫與血壓變化：部分患者發病后出現大汗、面色蒼白、氣促、四肢皮膚濕冷、脈搏變弱等休克表現，血壓下降程度與上述表現并不呈平行變化，因劇痛某些患者甚至出現血壓升高。嚴重休克僅出現在夾層瘤破入胸膜腔大量出血時。高血壓常見，兩上肢或上下肢血壓相差很大。出現心臟壓塞、血胸或冠狀動脈供血受阻引起心梗時，則出現低血壓。當鎖骨下動脈被累及受壓時，也可出現假性低血壓。

心血管系統病變：升主動脈夾層使瓣環擴大，主動脈瓣移位而致急性主動脈瓣關閉不全和心力衰竭。少數近端主動脈夾層累及冠狀動脈開口引起心肌梗死，臨床上多見下壁梗死(嚴禁溶栓和抗凝治療)。主動脈夾層破入心包時，可迅速發生心包壓塞，導致猝死。

臟器或肢體缺血：夾層累及頸動脈、無名動脈時，造成動脈缺血，可有頭暈、一過性暈厥、精神失常，甚至發生缺血性腦卒中。降主動脈夾層累及肋間動脈可對脊髓供血造成影響，導致截癱出現。夾層累及腹主動脈或髂動脈，引起急性下肢缺血，出現脈搏減弱、消失、四肢發涼、發紺等，嚴重可致死亡。累及腎動脈可有血尿、少尿及腎缺血后反射性血壓升高。累及腸系膜可引起腸壞死。黃疸及血清氨基轉移酶升高，則是肝動脈閉塞缺血的表現。

主動脈夾層破裂到胸腔引起胸腔積液，多見于左側，可出現呼吸困難等，同時伴有出血性休克。破入食管、氣管內或腹腔，出現休克及嘔血、咯血等癥狀及相應體征。

早期快速明確臨床診斷

AD 發病突然急驟、病情兇險，48 h內死亡率達37%～50%甚至高達72%[2]。因此對具有上述癥狀體征的疑似急性AD患者，必須早期快速明確臨床診斷，這對AD 治療決策至關重要。以往由于對AD認識不足和相應檢查手段不多，因而影響了確診。有時AD患者突然劇烈的胸痛，常被考慮為急性心肌梗死等。隨著對AD 認識的深化，特別是超聲醫學設備的應用，為AD 早期快速確診，提供了醫學知識和技術手段的強大支撐。

根據臨床實踐，凡一開始發作就表現為劇烈撕裂樣(或刀割樣)疼痛，或雖有休克表現，但血壓下降與之不平行，甚至血壓有所升高，或周圍動脈兩側不對稱，或搏動減弱甚至消失，病變部位有血管性雜音，或突然出現急腹癥、主動脈瓣關閉不全體征或神經癥狀同時伴有血管阻塞現象，均提示AD 的可能。結合輔助檢查，即可進行明確診斷。

X 線胸片與心電圖檢查：胸片可有主動脈增寬(占AD 患者的80%～90%)，少見上縱隔增寬。心電圖示左室肥大，非特異性ST-T 改變，部分出現心肌缺血、急性心肌梗死及急性心包炎的心電圖改變。故在急性胸痛時常作為與急性心肌梗死的鑒別手段[3]。

螺旋CT 主動脈造影(CTA)：可清楚顯示被撕裂的內膜片、夾層真假腔及分支血管受累情況，敏感度可達98%～100%。還可顯示主動脈裂口的位置及數目、夾層真假腔撕裂累及的范圍，胸腹主動脈重要分支是否受累和扭曲程度等。目前已成為急診最常用的對AD進行診斷的方法[4]。

磁共振成像(MRI)或磁共振血管造影(MBA)：對胸主動脈夾層診斷的敏感性和特異性可達98%，并能評估內膜破口及主動脈瓣功能，但不能行急診檢查。

經食管超聲心動圖(TEE)：結合實時彩色血流顯像技術，床旁對AD 進行檢查，能觀察AD 患者心臟結構和心動情況、是否有心包積液或壓塞、血流動力學改變情況，并能提供心臟瓣膜是否有反流及其程度。尤其適用于急癥或危重患者的快速診斷。

AD 與許多疾病具有“異病同癥”性，易混淆造成誤診，臨床醫生需要用“學識和經驗”嚴格鑒別。AD的急性胸痛為首發癥狀，應與急性心肌梗死和急性肺栓塞相鑒別。急性心肌梗死表現為劇烈的胸骨后壓榨性或緊縮性疼痛，可放射至左臂，常伴瀕死感，疼痛逐漸加重。心電圖和心肌酶譜動態變化，有助于鑒別。急性肺栓塞表現為呼吸短促伴胸膜性胸痛(刺痛或絞痛)，但無肺水腫依據，可有發紺、頸靜脈充盈、下肢水腫等。超聲心動圖顯示有右心室負荷過重的存在。

AD 累及腹主動脈及其大分支，則出現類似急腹癥表現。有時被誤診為急性胰腺炎、腸系膜動脈栓塞、腸梗阻或消化性潰瘍穿孔等。需密切觀察身體相應部位有無血管阻塞體征，超聲多普勒、CT、MRI可供與AD鑒別。

此外，AD 可產生多系統血管的壓迫，導致組織缺血或夾層破入某些器官，引發多種臨床癥狀。應注意與各相關系統有類似表現的疾病嚴格鑒別，如其他原因引起的主動脈瓣關閉不全、充血性心力衰竭、腦血管意外及腎功能不全等。從病史、體檢分析入手，借助超聲醫學儀器設備檢查，以資鑒別。

及時實施規范緊急治療

AD 系危重急診，如不處理，約3%發生猝死，1 周內60%～70%甚至91%死亡。經過及時治療后，出院患者5年生存率75%～82%。因此，在明確診斷的基礎上，要盡快實施緊急治療。

最初治療：對擬診為AD 患者即刻進行處理，同步進行診斷和治療。對血流動力學指標進行嚴密監測，包括心律、血壓、心率及出入液量平衡，凡有心力衰竭或低血壓者還應對心排血量、中心靜脈壓和肺毛細血管楔壓進行監測。一經診斷，立即入住ICU，采取降低血壓等干預措施，使生命體征穩定。并在進一步檢查明確病變類型與范圍基礎上，實施后續治療。

內科藥物治療：急性AD 患者無論是否采取手術或介入治療，均應首先給予強化的內科治療；急性期降主動脈夾層患者，若無特殊血管并發癥且夾層范圍不大時，可試行內科藥物保守治療。①緩解疼痛：疼痛本身可加重高血壓和心動過速，一般對劇痛者可靜脈使用大劑量嗎啡(≥5 mg)或哌替啶(≥100 mg)，止痛、鎮靜、制動，注意兩藥有降低血壓和抑制呼吸等不良反應。②控制血壓：硝普鈉靜脈滴注，血壓控制的目標是收縮壓100～120 mmHg，平均動脈壓60～70 mmHg，并盡力保持血壓的穩定。硝普鈉單用可使心率增快，并可增加左室收縮速率(dp/dt)，應同時使用β受體阻滯劑。對合并有主動脈大分支阻塞的高血壓患者，因降壓能加重患者缺血，不可采用降壓治療。③降低心率：一旦確診AD，應立即靜脈給予β受體阻滯劑，減慢心率至60～70次/min及降低左心室收縮力和張力，防止夾層進一步擴展。拉貝洛爾同時具有α 受體和β 受體阻滯作用，可同時降低dp/dt和動脈壓，對急性主動脈夾層治療特別有效。艾司洛爾對動脈血壓不穩定者，特別是要進行手術患者十分有用，如需要可隨時停藥。不能耐受β 受體阻滯劑患者，可使用鈣拮抗劑地爾硫艸卓或維拉帕米。④糾正休克：急性AD 患者處于休克狀態，血壓明顯降低，提示可能有心臟壓塞或主動脈瘤破裂，需快速擴容。但必須排除假性低血壓(由于測量了夾層累及的肢體動脈的血壓引起)的可能性。升壓藥選用去甲腎上腺素和去氧腎上腺素(新福林)，不用多巴胺(多巴胺可增加dp/dt)。⑤心臟壓塞處理：AD患者出現心臟壓塞而病情相對穩定時，心包穿刺的危險性可能超過收益，應盡快送手術室直接修補主動脈并進行術中心包引血流。當患者表現電-機分離時，或顯著低血壓時，行心包穿刺以搶救生命，只抽出少量液體使血壓上升至能保證組織最低水平的器官血液供給即可。

手術或介入治療：對于升主動脈夾層患者，一經確診條件允許，首選手術治療；當心包內有滲液或夾層波及主動脈瓣宜急診手術。對于降主動脈夾層患者，當病變血管直徑≥5 cm 或有血管并發癥時，應介入治療。內科治療過程中，若主動脈壁剝離，病變持續擴大，或主動脈壁血腫有即破裂的危險，或合理藥物治療4 h 內不能控制血壓、心臟過度激動或疼痛者，應立即進行手術治療。修補撕裂口、排空假腔或人工血管移植術，僅適用于升主動脈夾層及少數降主動脈夾層有嚴重并發癥者。

急性主動脈夾層是一種嚴重危及生命的心血管疾病，并發癥多，死亡率高，診斷要早期快速準確，治療要及時、有效、個體化，以降低病死率，提高生存率。