右側小腦半球脈絡叢乳頭狀瘤1例

周 健，程敬亮，張 勇

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 右側小腦半球CPP 的MRI表現 A.軸位T1WI； B.軸位T2WI； C.冠狀位增強圖像 圖2 病理圖(HE，×40)

患者男，52歲，因“持續性頭暈伴雙下肢乏力3個月”就診。MRI：右側小腦半球見不規則形腫塊，約4.0 cm×3.6 cm×4.8 cm，呈長T1混雜長T2信號(圖1A、1B)，右側橋小腦結合臂受壓，鄰近腦組織及第四腦室受壓變形；DWI示病灶無明顯擴散受限，ADC圖呈混雜高信號；增強掃描示病變呈明顯不均勻強化，邊緣凹凸不平，呈分葉狀(圖1C)。行右側小腦占位切除術及側腦室外引流術，術中見腫瘤組織呈鮮紅色，質軟，包膜堅韌，血供豐富，小腦后下動脈發出分支供應腫瘤。鏡下見瘤細胞呈柱狀、分支乳頭狀排列。免疫組化：Vimentin、S-100均為陽性，TTF-1、GFAP、CEA、P53均為陰性，Ki-67增殖指數約2%。病理診斷：右側小腦脈絡叢乳頭狀瘤(choroid plexus papilloma， CPP)，局灶呈不典型CPP表現(圖2)。

討論脈絡叢腫瘤(choroid plexus tumors， CPTs)是罕見的顱內腫瘤，起源于腦室系統的脈絡叢上皮，僅占成人腦腫瘤的0.3%～0.6%、兒童腦腫瘤的2%～5%。2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類中，將CPT分為CPP、非典型CPP和脈絡叢癌。CPP于兒童常見于側腦室和第三腦室，青少年和成人多見于第四腦室。本例發生于小腦半球，極為罕見。原發于腦室外的CPP起源于由第四腦室外側孔延伸出的脈絡叢或脈絡叢上皮的胚胎殘余，可沿神經軸或腦脊液通路播散。CPTs主要臨床表現為腦積水，可伴有其他顱內壓增高癥狀及功能區受侵表現；影像學以不規則分葉狀明顯強化腫塊為特征。MRI表現為長T1長T2信號，囊變壞死及鈣化者信號不均勻；由于脈絡叢含有較多穿支血管且無血腦屏障，因此增強掃描表現為明顯不均勻強化。本例患者有輕度腦積水癥狀，MRI表現為長T1混雜長T2信號，呈分葉狀，明顯不均勻強化，符合CPP表現。發生于小腦半球的CPP需與以下疾病相鑒別：①毛細胞星形細胞瘤，主要發生于兒童，多位于小腦半球及中線結構，MRI表現為實性、囊實性或囊腫壁結節性腫塊，壁結節形態不規則且多發，增強掃描壁結節明顯均勻強化；②髓母細胞瘤，主要發生于兒童，多見于小腦蚓部，腫瘤內常見小囊變，鈣化少，增強掃描呈不均勻中等強化。