復雜性右冠狀動脈-支氣管動脈-肺動脈瘺1例

徐 娟，章春泉

(南昌大學第二附屬醫院超聲科，江西 南昌 330000)

圖1 右冠狀動脈-支氣管動脈-肺動脈瘺 A～C.CT VR圖像顯示起自右冠狀動脈的畸形血管(A，箭)，右冠狀動脈起始部未見明顯擴張(B，箭)，畸形血管叢與起自降主動脈的支氣管動脈相通(C，箭)； D.冠狀動脈CTA示肺動脈瘺口(箭) (RCA：右冠狀動脈；PA：肺動脈)

患者男，56歲，反復胸悶1年余，外院心臟超聲提示心臟結構及功能正常，冠狀動脈造影提示冠狀動靜脈瘺可能(累及右冠狀動脈)，為進一步治療來我院就診。入院時患者生命體征平穩，查體：胸骨右緣1～2級收縮期雜音。心電圖：竇性心律，Ⅲ、aVF導聯異常Q波。經胸二維超聲心動圖：心臟形態、結構、室壁厚度及左心室射血分數未見異常，彩色多普勒可探及肺動脈主干周圍異常血流束，但難以追蹤其走行及起源，左、右冠狀動脈起始處未見擴張。冠狀動脈CTA：右冠狀動脈右心耳支與支氣管動脈形成血管叢(圖1A～1C)，最終匯入肺動脈主干起始部，并可見肺動脈瘺口(圖1D)。影像學診斷：右冠狀動脈-支氣管動脈-肺動脈瘺。行冠狀動脈瘺修補術，術中造影證實術前診斷后，分離并結扎多處異常交通血管。術后冠狀動脈CTA顯示原術前畸形血管閉塞，未見殘余瘺。

討論冠狀動脈瘺指冠狀動脈與心腔或其他血管之間的異常連接。先天性冠狀動脈瘺為胚胎發育過程中心肌組織竇狀間隙持續存在所致，多無明顯臨床癥狀，隨冠狀動脈“竊血”增多，可出現心肌缺血、心肌梗死甚至猝死。本例為右冠狀動脈-支氣管動脈-肺動脈瘺，是一種罕見的心血管畸形；術前心電圖Ⅲ、aVF導聯異常Q波，提示存在下壁心肌缺血，因主動脈壓力高于冠狀動脈壓力，使右冠狀動脈分流入肺動脈的血流減少，右冠狀動脈起始處未見明顯擴張，增加了心臟超聲診斷的難度。冠狀動脈CTA可清晰顯示冠狀動脈瘺的起始、走行、鄰近組織解剖關系及瘺口的大小和位置，為臨床診斷提供重要依據。目前本病的治療方法主要包括介入封堵、外科結扎及保守治療。本例有臨床癥狀，瘺口較大，且血管紆曲，介入封堵難度較大，最終選擇外科手術治療，術后未發現殘余瘺。