MDCT診斷右心室雙出口

陳志婧，侯 潔，孫 玉，肖俊睿，劉 暢，楊本強

(北部戰區總醫院放射科，遼寧 沈陽 110016)

右心室雙出口(double outlet right ventricle， DORV)是一種少見的紫紺型復雜先天性心臟病[1]，其發病率在先天性心臟病中占1%～2%[2]。經典DORV包含3個基本條件：主動脈和肺動脈完全或主要開口于右心室；半月瓣與房室瓣之間無纖維連接而代之以肌性連接；室間隔缺損(ventricular septal defect， VSD)是左心室唯一出口。既往主要依靠超聲心動圖診斷DORV。近年來，MDCT在心血管疾病診斷中得到廣泛應用，對于觀察、診斷復雜性先天性心臟病呈現出廣闊前景。本文對比MDCT與超聲心動圖診斷DORV的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012年3月—2015年8月于我院經手術或心血管造影確診的36例DORV，男13例，女23例，年齡30天～36歲，中位年齡5.5歲；臨床表現主要為不同程度口唇發紺，胸骨左緣2～4肋間可聞及收縮期雜音；均于術前1周內接受MDCT和超聲心動圖檢查。

1.2 儀器與方法

1.2.1 MDCT檢查 采用Philips iCT 256層掃描儀，前瞻性心電門控序列。對3歲以下患兒在鎮靜后平靜呼吸下掃描，其余患者屏氣后掃描，范圍為氣管隆突至心臟膈面下2 cm，管電壓80～120 kV，管電流80～200 mAs，探測器準直128×0.625 mm，重建層厚0.90 mm，重建間距0.45 mm，管球旋轉時間0.27 s，掃描時間2.5 s。經足背靜脈或右側肘靜脈以高壓注射器注射對比劑碘比醇(350 mgI/ml)，成人注射劑量30～60 ml，流率3.5～5.0 ml/s，兒童注射劑量0.6～1.5 ml/kg體質量，流率0.5～3.0 ml/s，對比劑注射完畢后以同等流率注射5～10 ml生理鹽水。采用對比劑示蹤技術，ROI置于主動脈根部，CT值達閾值100 HU后延遲5 s自動觸發掃描。

1.2.2 超聲心動圖檢查 采用Philips iE33彩色多普勒超聲診斷儀，寬頻探頭，頻率3～7 MHz。囑患者平臥或左側臥，于胸骨旁、心尖、劍突下行多切面掃查。

1.3 圖像分析 采用AW 4.4后處理工作站進行圖像重建，包括MPR、MIP、CPR、VR等。由2名具有5年及以上工作經驗的影像學診斷醫師共同分析。主要觀察：①主、肺動脈在右心室的起始位置，左、右心室發育情況及兩者空間關系；②VSD與大動脈的關系；③主、肺動脈的空間結構關系；④肺動脈發育情況，有無肺動脈狹窄(pulmonary stenosis， PS)；⑤心房、心室連接是否一致；⑥其他心內外畸形。DORV定性診斷標準：①肺動脈起于解剖學右心室，無PS者主動脈騎跨率>50%，有PS者主動脈騎跨率≥75%；②主動脈起于解剖學右心室時，肺動脈騎跨率<50%。

1.4 DORV分型標準 按照國際胸外科醫師協會、歐洲胸心外科協會[3]及歐洲兒科心臟病協會[4]標準，將DORV分為4種類型：①法洛四聯癥型，主動脈瓣下或雙動脈(主、肺動脈)瓣下VSD，合并右心室流出道或肺動脈瓣狹窄；②VSD型，主動脈瓣下或雙動脈瓣下VSD，不合并右心室流出道或肺動脈瓣狹窄；③大動脈轉位型或Taussig-Bing畸形，肺動脈下VSD或Taussig-Bing畸形；④無關型，VSD遠離雙動脈瓣下，可合并右心室流出道或肺動脈瓣狹窄。

1.5 統計學分析 采用SPSS 17.0統計分析軟件。計數資料以頻數和/或百分率表示。以χ2檢驗比較MDCT與超聲心動圖對病變的診斷準確率，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 DORV的CT表現 36例中，CT明確診斷34例，包括法洛四聯癥型11例、VSD型8例、大動脈轉位型2例、Taussig-Bing畸形3例及無關型10例；誤診2例，其中1例法洛四聯癥型DORV誤診為法洛四聯癥，1例Taussig-Bing畸形誤診為大動脈轉位。法洛四聯癥型DORV(圖1)的CT表現：①肺動脈起自于右心室，伴不同程度右心室流出道或肺動脈瓣狹窄，其中6例伴二葉式肺動脈瓣；②VSD位于主動脈瓣下或雙動脈瓣下；③室間隔長軸位可見主動脈騎跨，主動脈根部水平顯示主動脈竇前移，騎跨率≥75%；④右心室肌小梁增粗，壁增厚。VSD型DORV(圖2)的CT表現：①主動脈瓣下或靠近雙動脈瓣下VSD；②肺動脈不同程度增寬擴張。大動脈轉位型DORV(圖3)的CT表現為肺動脈瓣下可見VSD，主、肺動脈完全起于右心室，主動脈位于肺動脈右前方，均合并不同程度PS。Taussig-Bing畸形表現(圖4)為主動脈完全起于右心室，肺動脈騎跨于室間隔上，VSD位于肺動脈瓣下，主、肺動脈為并列關系，1例伴PS。無關型DORV(圖5)的CT表現為VSD遠離雙動脈瓣下，均伴不同程度PS，其中4例合并肺動脈瓣狹窄。

2.2 MDCT與超聲心動圖對DORV定性診斷 術前MDCT正確診斷率為94.44%(34/36)，誤診2例；超聲心動圖正確診斷27例，診斷正確率75.00%(27/36)，誤診9例，分別誤診為大動脈轉位6例、法洛四聯癥1例及VSD合并其他畸形2例。MDCT與超聲心動圖對DORV的診斷正確率差異有統計學意義(χ2=5.258，P=0.022)。

2.3 對VSD與大動脈關系的判斷 36例DORV患者均伴有VSD。對VSD與大動脈的關系，MDCT正確判斷36例，正確率100%(36/36)；超聲心動圖正確判斷29例，正確率為80.56%(29/36)，將其中主動脈瓣下VSD(2例)或遠離動脈VSD(3例)誤診為肺動脈瓣下5例，主動脈瓣下VSD誤診為靠近主肺動脈、靠近主肺動脈VSD誤診為主動脈瓣下各1例。MDCT與超聲心動圖對VSD與大動脈關系判斷正確率差異有統計學意義(χ2=5.697，P=0.017)。

2.4 對大動脈位置關系的判斷 MDCT正確診斷36例，診斷正確率為100%(36/36)。超聲心動圖正確診斷29例，診斷正確率80.56%(29/36)，其中主肺動脈位置正常和右位主動脈誤診為主肺動脈并列各1例，3例主肺動脈并列和1例主肺動脈位置正常均誤診為右位主動脈，右位主動脈誤診為主動脈位置正常1例。MDCT與超聲心動圖判斷DORV患者大動脈位置關系的正確率差異有統計學意義(χ2=5.697，P=0.017)。

2.5 MDCT與超聲心動圖對合并畸形的檢出 經手術或心血管造影確診，36例患者合并心內外畸形共119處，MDCT與超聲心動圖對心內畸形的檢出率[95.12%(39/41) vs 100%(41/41)]差異無統計學意義(χ2=0.513，P=0.474)，對心外畸形的檢出率[98.72%(77/78) vs 69.23%(54/78)]差異有統計學意義(χ2=25.198，P<0.001)，見表1。

3 討論

3.1 MDCT對DORV定性診斷的價值 DORV的CT表現復雜多樣，包括VSD合并主動脈騎跨、法洛四聯癥、完全性大動脈轉位等，易誤診。DORV合并PS時，若主動脈大部分起源于右心室且主動脈騎跨率≥75%診斷為DORV，否則為法洛四聯癥；主動脈全部起源于右心室時，肺動脈騎跨于左心室側<50%者為DORV，否則為大動脈轉位[5-7]。因此，對于定性診斷DORV，分析動脈騎跨程度至關重要。

本研究結果顯示MDCT對DORV的診斷正確率高于超聲心動圖(P=0.022)。超聲心動圖誤診原因可能為：①超聲需要多個切面分別〗觀察，綜合分析騎跨率，存在主觀因素；②DORV合并的VSD往往較大，可影響超聲判斷大動脈與心室的連接關系。MDCT可在室間隔長軸位三維重建圖像上做室間隔中心線的延長線，使之與主動脈瓣平行線呈十字相交，準確測量主動脈騎跨程度，為術前診斷提供影像學依據。

圖1 患兒女，5個月，法洛四聯癥型DORV A.右心室流出道切面CPR示右心室流出道圓錐肌肉增厚(箭)，流出道狹窄； B.左心室流出道切面CPR示主動脈騎跨于室間隔上，程度約為80%，主動脈下VSD (AO：主動脈；PA：肺動脈；RV：右心室；LV：左心室；RA：右心房；LA：左心房) 圖2 患兒女，7歲，VSD型DORV A.VR圖示主、肺動脈均起自于右心室，肺動脈增寬擴張； B.左心室流出道切面CPR示主動脈下VSD (AO：主動脈；PA：肺動脈；RV：右心室；LV：左心室；LA：左心房) 圖3 患兒女，5歲，大動脈轉位型DORV A.主肺動脈根部水平切面示右位主動脈； B.右心室大動脈連接處MPR示主、肺動脈均起自右心室，并可見PS (AO：主動脈；PA：肺動脈；RV：右心室；LV：左心室) 圖4 患兒男，10個月，Taussig-Bing畸形DORV 右心室大動脈連接處MPR示肺動脈騎跨于室間隔之上，肺動脈下VSD，并可見肺動脈瓣上隔膜 (AO：主動脈；PA：肺動脈；RV：右心室；LV：左心室) 圖5 患者女，33歲，無關型DORV 右心室大動脈連接處斜矢狀位MPR示遠離雙動脈瓣下VSD，伴肺動脈瓣狹窄 (AO：主動脈；PA：肺動脈；RV：右心室；RA：右心房)

畸形種類手術或心血管造影結果MDCT超聲心動圖心內畸形 房間隔缺損141214 鏡像右位心333 右心房異構555 十字交叉心111 心內膜墊缺損777 共同房室瓣333 單心房777 主動脈瓣下狹窄111 合計413941心外畸形 二葉式肺動脈瓣994 PS242423 永存左上腔靜脈664 動脈導管未閉131211 主動脈弓離斷331 主動脈縮窄332 肺靜脈異位引流110 雙上腔靜脈332 冠狀動脈起源或走行異常552 下腔靜脈變異110 右位主動脈弓665 肺動脈分支狹窄220 迷走鎖骨下動脈220 合計787754

3.2 MDCT對VSD與大動脈關系及兩大動脈(主、肺動脈)位置關系的診斷價值 VSD實際是左心室的流出道，對不同位置的VSD應采用不同的外科治療方式[8]。目前臨床多依據VSD與大動脈關系對VSD進行分型，即主動脈瓣下VSD、肺動脈瓣下VSD、靠近兩大動脈VSD和遠離兩大動脈VSD[9]。MDCT不受操作人員的主觀因素影響，不僅可從斷層圖像上直觀顯示VSD與動脈瓣關系，還可在重建圖像上客觀測量與評價VSD的大小，有利于判斷VSD與大動脈的關系[10]；而超聲判斷VSD與大動脈關系需要多個切面全面觀察，將觀察到多個二維圖像在大腦中重建出立體空間結構后做出判斷。另外超聲判斷兩大動脈的位置關系正確率較低，可能與標準切面獲取困難有關。DORV以兒童患者居多，常不能配合，成人聲窗又顯示不夠清晰，而對于MDCT，可以清楚顯示主動脈與肺動脈的空間關系，從而指導臨床手術治療。

3.3 MDCT對于DORV合并畸形的診斷價值 根據Garekar等[11]提出的心臟節段分析，本組對于心內外畸形的分析結果與以往相同：診斷心內畸形時，MDCT與超聲心動圖的正確率均較高，但對于心外畸形，MDCT的診斷正確率高于超聲心動圖。值得注意的是DORV合并PS的發生率較高，PS程度對于選擇手術方案和患者預后有重要意義。MDCT可清楚顯示右心室流出道或PS狹窄部位、范圍以及肺動脈瓣形態、主肺動脈、左右肺動脈情況，提供外圍血管的完整圖像，其缺點是不能對血流動力學和肺動脈瓣活動情況進行評估。

綜上所述，MDCT對DORV的診斷準確率較高，借助后處理技術可清楚顯示解剖畸形及其與周圍結構的空間關系，對外科手術治療DORV有重要指導意義。