新生兒多發性腸閉鎖的治療及預后分析

桂琳玲 魯巍 邢福中 肖必棟 余雷

華中科技大學同濟醫學院附屬武漢兒童醫院新生兒外科（武漢430016）

新生兒先天性腸閉鎖發病率為1/5 000，發展中國家存活率約為60%，發達國家存活率達到90%［1］。多發性腸閉鎖為腸閉鎖第Ⅳ型，是從十二指腸到直腸之間兩處及以上的閉鎖。多發性腸閉鎖約占先天性腸閉鎖6%～32%［2］，由于術后短腸綜合征風險較高，腸道吸收能力差，術后長期腸外營養導致膽汁淤積及敗血癥，是腸閉鎖預后最差的一型。外科手術需恢復腸管解剖結構的延續性，對于手術醫生最大的難點就是在切除病變腸管及保留剩余腸管之間尋找一個適當的平衡。我院自2007年1月～2017年1月收治多發性腸閉鎖患兒43例，均經手術探查證實，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組43例，男29例，女14例，男女比例約2：1，年齡1 h～20 d，體質量2.1～4.1 kg。

1.2 臨床表現主要表現為生后無正常胎便排出、嘔吐、腹脹、產前B超提示腸管擴張。均未見正常胎便，部分患兒排灰白色、灰黑色顆粒樣大便，27例曾嘔吐膽汁或糞汁，19例有腹脹，6例產前B超提示腸管擴張。直腸指檢均有喇叭口樣感覺。

1.3 特殊檢查腹部X線片提示擴張腸袢伴有氣液平，腹部CT見閉鎖盲端膨大，合并胎糞性腹膜炎可見鈣化影。少數患兒行消化道造影提示腸梗阻，鋇劑灌腸證實為細小結腸。

1.4 手術方式按剩余腸管長度采取兩種不同手術方式：（1）剩余小腸較長（≥75 cm）采取改良Nixon法即近端切除擴張腸管10～20 cm，將遠端對系膜緣腸壁縱行切開，行單層端?斜吻合；（2）剩余小腸過短（＜75 cm，術后有短腸綜合征風險）近端部分擴張腸管盡量減少切除，腸管采取“V”型切開，背側切除，系膜緣腸管保留，遠端背側裁剪擴大吻合口，再行單層吻合，即縮窄成型術。遠端節段性閉鎖，需盡可能保留腸管。采用12號硅膠管（直徑0.4 cm）將遠端腸管［直徑（0.4～0.5）cm］串聯，用5?0 Dexon線行單層吻合（圖1），最后吻合最近端處最大吻合口前拔出硅膠管，最近端腸管行縮窄成型術或改良Nixon法吻合。

圖1 12號硅膠管將閉鎖各閉鎖腸管串聯Fig.1 The 12 silicone tube collected Atresia loops in series

1.5 預后及隨訪手術治療33例，治愈27例，手術治療后死亡4例，僅手術探查未行手術治療10例。33例完成隨訪31例，隨訪時間3月～3年，失訪2例。根據WHO制定的體重?年齡生長曲線判斷患兒術后生長發育狀態。＜?2 SD表示低體重，＜?3 SD表示嚴重低體重，＞1 SD表示可能有生長問題，1～2 SD表示體重正常（SD：標準偏差）。

1.6 統計學方法統計軟件采用SPSS軟件進行統計分析。計量資料采用兩獨立樣本t檢驗，直線相關分析兩變量之間的關系，P＜0.05表示有統計學意義。

2 結果

本組43例，手術治療33例，存活27例患兒均能脫離靜脈營養完全經口喂養，存活率62.79%。采用改良Nixon法（24例）和近端縮窄成型術（9例）其剩余腸管長度分別為（107.667± 15.755）cm，（51.667±12.247）cm，兩種不同手術方式保留剩余腸管長度有明顯差異（t=9.597，P=0.000），靜脈營養時間分別為（19.542±8.673）d，（48.000±32.844）d，有明顯差異（t=-3 983，P=0.001）。采用直線相關分析剩余腸管長度與脫離靜脈營養之間的關系，呈負相關（r=-0.614，P=0.001），剩余腸管越長，脫離靜脈營養時間越短。

術后隨訪3月～3年，術后死亡4例，其中短腸綜合征放棄治療2例，剩余小腸長度35～40 cm，其中1例無回盲部。早產兒術后吻合口瘺1例，低體重術后腸梗阻1例均放棄治療。患兒術后并發癥包括短腸綜合征（反復腹瀉15例，低體重6例，）壞死性小腸結腸炎6例。吻合口瘺2例及術后腸梗阻5例（各有1例均再次手術，術后治愈出院，3例腸梗阻保守治療好轉，2例放棄治療）。剖腹探查證實短腸10例未行手術治療，其中剩余小腸腸度10～40 cm 4例，40～75 cm 6例，早產1例，早產低體重4例，過期產低體重1例。

3 討論

新生兒多發性腸閉鎖是先天性腸閉鎖中第4型，各閉鎖段有索帶相連。本組多發性腸閉鎖中男女比例為2∶1，男性多于女性。臨床上在孕期可以通過產前B超初步診斷［3］，生后可通過臨床表現、X線、CT、消化道造影等進一步診斷。明確是否為多發性腸閉鎖則需通過術中探查證實：術中采用溫鹽水灌注遠端閉鎖腸管，檢查遠端細小腸管是否通暢，以明確診斷有無多發性腸閉鎖。手術治療是唯一方法，短腸綜合征、吻合口數量、近遠端腸管管徑相差過大均是導致腸閉鎖患兒術后喂養不耐受及住院時間過長的主要原因。因此，對于短腸綜合征患兒應盡量保留回盲部及小腸腸管，以增加患兒治愈機會。

閉鎖最近端擴張膨脹腸管切除有兩種觀點：（1）近端切除15～20 cm，遠端切除3～5 cm，病理學研究證實，閉鎖近端擴張的腸壁神經肌肉接頭是神經元控制腸道功能的最后樞紐，神經元細胞沒有和腸壁平滑肌之間建立充分的突觸聯系［4］，若盲袋切除不足，易發生功能性腸梗阻，術后恢復時間長。（2）近端擴張腸管不行擴大性切除，為保留腸管直接做腸吻合，不做近端腸切除。KHAN等［5］考慮了到閉鎖近端擴張腸管亦有水、電解質吸收能力，采取保留近端擴張腸管，擴張近端腸管行“V”型裁剪，裁剪的系膜緣腸管與閉鎖遠端相吻合，非系膜緣腸管保留于腹部形成一造口，二期手術再行該處瘺口閉合，能有效減少短腸綜合征的發病率。

傳統的Nixon法提出切除近端擴張腸管，遠端腸管背側裁剪行雙層腸吻合術，但雙層吻合可能增加吻合口狹窄風險。對于剩余腸管大于75 cm，筆者手術中將NiXon改良（24例）行單層腸吻合。對于剩余腸管小于75 cm為盡量減少近端腸管的切除范圍，將近端擴張腸管采取系膜緣腸管縮窄成形，同時遠端腸管背側裁剪，既盡量保留了營養腸管長度也減少了吻合口兩端腸管吻合口直徑相差過大。結果顯示縮窄成型術脫離靜脈營養時間及住院時間較改良Nixon法時間要長，可能與近端擴張腸管切除較少，近端平滑肌肥大及神經節細胞發育差，該段的腸段的蠕動為非有效蠕動，其腸管順應性恢復時間長，同時能保留腸管較短，腸內營養吸收能力有限需要腸外營養治療時間長有關。

多發性腸閉鎖常需多處吻合。因此，保證吻合口通暢及減少吻合口瘺是治療關鍵，對腸管炎癥不重，多采取一期腸吻合術。部分閉鎖節段很短且腸系膜發育較差予以切除，剩余腸管在血運好的情況下予以吻合。有學者陸續報道腸腔內支架術治療多發性腸閉鎖，SHUE等將閉鎖最近端及最遠端腸腔造口，中央閉鎖各節段端端吻合后用硅膠管串聯形成支架，并將硅膠管兩端腸管于腹壁造口，術后4個月后再行關瘺術。這種造口形式，造瘺近端腸管過短，腸內營養不能滿足患兒生長發育的營養及能量供給，需要長期靜脈營養支持治療。本組中將腸管內置入支架方式稍作改良：例如一例患兒有12處閉鎖（見圖1），閉鎖最近端盲袋距Treitz韌帶12 cm，閉鎖最遠端距回盲部10 cm。術中保留大于5 cm多節段閉鎖腸管并植入12號硅膠管作為支架串聯起來，保證吻合時腸管無狹窄，且腸系膜緣對齊好吻合時無扭轉。遠端細小腸管吻合完畢后拔出硅膠管，最后進行近端空腸最后一處吻合。共吻合8處，術后35 d脫離靜脈營養康復出院。這樣既避免了吻合口狹窄及吻合口瘺同時也避免了先造瘺后關瘺，縮短了住院時間及減少了住院費用。

筆者的結果顯示保留腸管越短術后靜脈營養時間越長，存在明顯負相關。短腸更易出現反復腹瀉、低體重。術后出現短腸綜合征風險較高，患兒需要長期腸外營養支持治療，長期靜脈營養15年的存活率約3/4，其預后取決于剩余腸管的比例以及是否出現引起不可逆的靜脈營養并發癥［6］。在中國，由于經濟條件的限制一般家長均難以接受長時間的靜脈營養治療。本組有2例短腸患兒雖行手術治療（其中1例保留小腸35 cm，無回盲部，另1例剩余腸管約40 cm，保留回盲部），術后反復腹瀉、便血，間斷行靜脈營養治療3～6個月，但仍因短腸綜合征放棄治療。

短腸是影響預后主要因素也是部分患兒未行手術治療的主要原因。本組10例未行手術患兒腸長度均不到75 cm，其中4例小于40 cm。早期觀點認為手術切除后剩余小腸的長度不能低于75 cm，但近些年文獻報道由于手術技術、臨床護理水平的提高及靜脈營養的應用，保留大部分結腸并且沒有回盲部，剩余小腸僅剩65 cm或者保留回盲部剩余小腸僅剩35 cm的情況下有機會脫離腸外營養，但靜脈營養時間較長［7］。采用連續橫向腸成形術的腸延長術（Serial Transverse En?teroplasty，STEP）治療短腸綜合征患兒，構建一個鋸齒形的通道，采用腸壁交叉側發射吻合器使管徑減少伴腸內營養轉運長度增加［8］。但有很多弊端，并發癥包括吻合口瘺、穿孔、潰瘍、梗阻等，這些都延長了住院時間及增加了住院費用。小腸移植手術由于存在很高的移植物抗宿主反應，在多發性腸閉鎖治療中也存在很大局限性。

總之，隨著目前國內醫療技術及護理水平的提高，多發性腸閉鎖經手術治療生存率有所提高，總體存活率與國際水平接近。但對于短腸術后出現短腸綜合征仍是治療的難點，家屬及臨床工作者擔心短腸相關并發癥的出現，導致預后不良是目前家屬是否愿意堅持繼續治療的障礙，如何進一步提高其生存率需要進一步總結相關治療經驗。