無頂冠狀靜脈竇綜合征(UCSS) 1例及文獻復習

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(1復旦大學附屬中山醫院心外科,2心臟超聲診斷科 上海 200032; 3上海市心血管病研究所 上海 200032; 4上海市影像醫學研究所 上海 200032)

無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS),又稱冠狀靜脈竇型房間隔缺損,解剖形態表現為冠狀靜脈竇與左房間的共同壁完全或部分缺損,是一種較為罕見的先天性心臟畸形。與臨床上較為常見的房間隔缺損相比,UCSS由于解剖位置復雜,且多伴有永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava,PLSVC)等其他心臟畸形的存在,因此心臟科醫師較難進行準確診斷。

目前UCSS的臨床分型主要依據為Kirklin分型[1],即將UCSS分為4型:Ⅰ型表現為完全無頂冠狀靜脈竇合并PLSVC,Ⅱ型表現為完全無頂冠狀靜脈竇但不合并PLSVC,Ⅲ型為中間型無頂冠狀靜脈竇,即缺損存在于冠狀靜脈竇頂的中部,Ⅳ型為終末端無頂冠狀靜脈竇,即缺損存在于冠狀靜脈竇頂的末端,靠近冠狀靜脈竇口處。除了上述分型,另一種目前較為常用的分型則是根據缺損的解剖位置將UCSS分為3型:Ⅰ型為完全型無頂冠狀靜脈竇,Ⅱ型為中間型無頂冠狀靜脈竇,Ⅲ型為終末端無頂冠狀靜脈竇,再依據有無合并PLSVC將各亞型分為ab型[2]。

目前,UCSS報道較少,本文報道了復旦大學附屬中山醫院收治的1例UCSS伴卵圓孔未閉病例。

病例資料女性,25歲,因“體檢發現心臟雜音2年入院”,平素一般體力活動可,勞累后有胸悶氣促,伴有心悸,無頭暈、暈厥,無下肢浮腫、口唇紫紺。患者入院前14天于門診體檢心超發現“房間隔缺損合并輕度肺動脈高壓”,為進一步手術治療收治入院。既往史:無高血壓等慢性疾病病史,無手術史,余無殊。入院時體格檢查:體溫36.5 ℃,血壓132/76 mmHg (1mmHg=0.133 kPa,下同),脈搏78次/分,呼吸20次/分。神志清,發育正常,口唇指甲無發紺,心前區可見隆起,心尖搏動位于左側第5肋間鎖骨中線內側,搏動范圍彌散。心尖區未捫及震顫及心包摩擦感,心界不增大,聽診心率78次/分,律齊,胸骨左緣2、3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音。入院后心電圖提示:竇性心率。經胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography,TTE)提示(圖1):(1)右房右室增大,房間隔于冠狀靜脈竇頂見一較大段回聲缺失,彩色多普勒提示該處左向右分流。(2)于卵圓孔處見細小回聲缺失,彩色多普勒提示該處房水平左向右分流。(3)肺動脈增寬約30 mm,三尖瓣不增厚,開放不受限,彩色多普勒示輕微三尖瓣反流。(4)經左側外周靜脈造影示右房室先顯影,后左房室未見氣泡,提示無PLSVC。結論:先天性心臟病,無頂冠狀靜脈竇型房間隔缺損伴卵圓孔未閉,輕度肺動脈高壓。

手術經過患者入院完善檢查后,行人工房間隔再造術,術中行經食管超聲心動圖(trans esophageal echocardiograhy,TEE)提示(圖2):右房室增大,房間隔于冠狀靜脈竇口可見一處回聲缺失,彩色多普勒提示該處房水平左向右分流。結論:先天性心臟病,冠狀靜脈竇型房缺,左向右分流。手術過程:麻醉成功后患者取45°臥位,右股動靜脈開始體外循環。單肺通氣后右前外側切口第四肋間進胸。修剪自體心包補片,1%戊二醛浸泡待用。經升主動脈近端置入Y針,阻斷升主動脈,行右房斜切口,探查見冠狀靜脈竇頂一較大回聲缺失,大小約3.5 cm×1.5 cm,根據Kirklin分型為Ⅳ型UCSS或根據解剖位置分型為Ⅲb型UCSS;可見卵圓孔處細小缺失,為卵圓孔未閉。取自體心包補片,修剪至合適大小,4-0 Prolene縫線將自體心包修補片連續縫合至缺損邊緣,并運用心包補片下緣重建冠狀動脈竇終末段頂部,將冠狀靜脈竇開口隔入右心房,將冠狀靜脈竇左心房開口留于左心房。卵圓孔未閉予4-0 Prolene 縫線8字縫合關閉。排氣后開放升主動脈,心臟自動復跳,縫合關閉右房切口后逐步停止體外循環。體外循環總時間97 min,升主動脈阻斷時間44 min,術中TEE提示:房缺修補術后未見異常。

A:Transthoracic echocardiogram showing a defect close to the ostium of the coronary sinus,which is a partially unroofed terminal portion of the coronary sinus.B:Color Doppler showing left to right shunt.

圖1無頂冠狀靜脈竇綜合征(UCSS)患者經胸超聲心動圖(TTE)圖像
Fig1Unroofedcoronarysinussyndrome(UCSS)shownbytransthoracicechocardiography(TTE)

A:Transesophageal echocardiogram confirmed that the defect close to the ostium of the coronary sinus,which is a Type Ⅳ UCSS.B:Color Doppler showing left to right shunt.

圖2無頂冠狀靜脈竇綜合征(UCSS)患者經食道超聲心動圖(TEE)圖像
Fig2Unroofedcoronarysinussyndrome(UCSS)shownbytransesophagealechocardiography(TEE)

術后情況患者術后第2天拔除引流管,術后第4天復查TTE提示:(1)右房室形態略飽滿。右室壁收縮活動減弱,三尖瓣環收縮期位移(tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE)為13 mm;(2)房間隔于冠狀靜脈竇口可見補片回聲,彩色多普勒未測及房水平殘余分流,部分冠狀靜脈可見回流入左房。結論:冠狀靜脈竇型房缺修補術后未見明顯殘余分流。患者康復出院后于門診定期隨訪。

討論目前,對于UCSS的發育形成機制還尚無定論。研究表明,在胚胎發育的第8周,左前主靜脈退化為Marshall韌帶,同時一根分流靜脈逐步發育形成左無名靜脈,從而使得左側顱面部靜脈血得以引流至右前主靜脈。當右側靜脈竇逐步擴大并收集來自上腔和下腔靜脈血的同時,左側靜脈竇相鄰的左右總主靜脈收集心臟靜脈血并逐步形成了冠狀靜脈竇[3]。如果左前主靜脈沒有退化,那么PLSVC將會使得靜脈血引流至冠狀靜脈竇[3]。Raghib于1965年首先報道了以引流至左房的左上腔靜脈、房間隔缺損以及冠狀靜脈竇缺失為臨床特征的病例,并首先對這一疾病進行了描述[4]。直到1974年,Peterson首次提出了無頂冠狀靜脈竇的概念[5]。Knauth等[6]則提出冠狀靜脈竇頂部起先是完整的,隨著頂部及相應左房部分破壞才最終導致部分或完全型無頂冠狀靜脈竇。

由于UCSS臨床癥狀較難與常見類型的房間隔缺損區別,很難依靠臨床癥狀進行診斷,因此需要借助輔助檢查手段如超聲心動圖、CT以及MRI[7]。超聲心動圖目前仍是臨床上最為常用的檢查手段,但是由于冠狀靜脈竇解剖位置位于心臟后方,因此TTE診斷UCSS存在一定難度。根據目前的臨床研究報道,UCSS合并的常見心臟畸形除了PLSVC外,還包括繼發孔型房間隔缺損、室間隔缺損及肺靜脈異位引流[2]。Ⅰ型UCSS由于合并PLSVC,因此TTE往往較易發現,而Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型UCSS需要多切面觀察冠狀靜脈竇進行判斷,對于異常右房擴張以及冠狀靜脈竇擴張或缺失的患者,應進一步通過右心聲學造影、TEE進行評估[8]。必要時還可以借助CT或MRI明確是否存在UCSS[9-11]。

對于Kirklin分型Ⅳ型或者解剖分型Ⅲb型的患者,由于缺損部位位于冠狀靜脈竇終末端,解剖上距離心臟傳導束較近,因此在對此類UCSS進行手術時,除了需要考慮如何恢復正常解剖結構外,還需要在手術中減少對于心臟傳導組織的損傷。本例患者術中將冠狀靜脈竇開口隔至右心房的同時,對于冠狀靜脈竇左心房開口留于左心房,這樣的手術操作在簡化手術過程的同時也最大程度避免對心臟傳導束的損傷。術后第4天TTE提示部分冠狀靜脈可見回流入左房,由此產生的右向左分流不會產生重要生理影響[12]。此外,術后第4天復查的心超結果還提示TAPSE為13 mm,肺動脈壓力25 mmHg,提示右心功能不全可能。對于該型UCSS由于行右心房切口,且UCSS修復手術操作需要對其解剖分型進行詳細探查并決定手術方式。因此,該例患者術后右心功能可能恢復較慢,有待進一步隨訪。

本例UCSS患者,為Kirklin分型Ⅳ型或解剖分型Ⅲb型,因體檢發現心臟雜音就診,門診TTE檢查發現房水平左向右分流,診斷為房間隔缺損合并輕度肺動脈高壓入院。入院后復查TTE通過多切面觀察確定了UCSS,并且通過右心聲學造影進一步排除了PLSVC的存在。術中TEE以及手術探查也和術前超聲診斷一致。從該病例看,TTE極易將UCSS與I孔型房間隔缺損混淆,在超聲切面顯示較差且臨床癥狀或血流動力學與實際不符合時,應該對冠狀靜脈竇進行多切面觀察,必要時應進行右心聲學造影對心房水平分流進行判斷[2,13]。此外,若在術前未明確診斷,但在心臟外科手術中發現上腔靜脈發育偏小或者無名靜脈缺失的情況應該高度懷疑PLSVC的可能。若術中發現冠狀靜脈竇開口擴張或者無法在常規位置找到開口,則應該懷疑UCSS的存在,并做進一步的探查[14-15]。

總體來說,UCSS臨床上較為少見,且由于超聲表現與房間隔缺損易混淆,對于冠狀靜脈竇擴張或缺失的情況下,應考慮UCSS的可能,并且應該排除是否合并PLSVC,從而制定正確的診療及手術方案。