高頸段腦脊液瘺致低顱壓1例報告

李桂晨， 趙 騰， 張仁生， 周春奎

自發性低顱壓(spontaneous intracranial hypotension，SIH)又稱自發性低腦脊液容量(pontaneous cerebrospinal fluid hypovolemia，SCFH)是一種少見的神經系統疾患。雖然其典型的臨床特點是體位性頭痛，在臨床上的漏診和誤診率仍較高。由于國內很多神經診療中心一直沿用陳舊的診療觀念，有些明確診斷的患者得不到規范的治療。低顱壓的病理基礎是硬脊膜腦脊液瘺，文獻報道瘺口以胸腰段脊柱多發，而頸段特別是高位頸段相對罕見。本文報道1例輕微外傷后高頸段腦脊液瘺導致SIH的患者。通過文獻復習，對其致病機制、診斷手段和治療方法進行梳理。

1 病例報告

患者，女28歲，因頭痛10 d入院，頭痛于直立位或活動后加重，平臥時緩解，訴發病當日白天曾壓腿鍛煉，晚間出現頭痛癥狀。既往身體健康。入院查體：血壓102/70 mmHg，體溫36.3 ℃，神志清楚，語言流利，心、肺、腹部查體無異常，雙瞳孔等大同圓，直接及間接對光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常，雙側病理征未引出，項強3橫指。頭部MRI可見腦組織下沉、小腦扁桃體下移改變，增強MRI可見硬腦膜彌漫性強化(見圖1)。腰穿壓力測不出，用注射器抽取1 ml腦脊液，腦脊液呈淡血性，潘迪氏試驗，紅細胞26100× 106/L，白細胞141× 106/L，分類：單核細胞0.23%；多核細胞0.77% 蛋白 8.67 g /L，葡萄糖4.97 mmoL；氯115.3 mmoL，血常規、凝血常規、肝腎功、風濕檢測、抗核抗體系列、甲功、女性腫瘤標志物等化驗檢查未見明顯異常。結合病史特點、臨床表現和影像學評估，初診為自發性低顱壓。行頸椎核磁平掃見頸、胸椎間盤局部輕度膨隆，進一步行頸椎椎管水成像見C1-2水平背側硬膜外間隙明顯腦脊液信號(見圖2)。予大量補液、臥床等對癥治療2 w，患者臨床癥狀無明顯好轉，建議行硬膜外血補片治療，因考慮瘺口位于C1-2水平，風險相對較大，患者家屬拒絕承擔風險，要求繼續補液、臥床等保守治療，后患者病情逐漸好轉，體位性頭痛消失，45 d后復查頭部MRI顯示腦室系統恢復正常，腦組織下沉好轉，頸椎椎管水成像腦脊液漏出信號較前好轉(見圖3)。

2 討 論

目前國際上公認SIH的致病機制是椎管硬脊膜瘺，由于腦脊液向硬膜外腔大量丟失而導致一系列臨床癥狀。故目前學術界有人主張低腦積液容量更能反映其致病機制[1，2]。2016年，Schievink等曾對568例自發性腦脊液漏進行分類研究，根據影像和術中所見，將這些患者的腦脊液漏分為3類：(1)硬脊膜撕裂(151例，26.6%)；(2)硬脊膜憩室(240例，42.3%)；(3)腦脊液-靜脈瘺(14例，2.5%)[3]。根據一項SIH患者與健康成人的影像學對比研究發現，在健康人CT脊髓造影中，硬脊膜憩室的檢出率可高達44%[4]。因此，在以上3種致病原因中，以神經根硬脊膜憩室破壞最為常見。持續性腦脊液丟失導致其典型的臨床癥狀和影像學表現。

圖1 頭部MRI(T1WI)可見腦室系統塌陷(a)，腦膜強化(T1WI +C)(b)，腦組織下沉(T1WI)(c)

圖2 頸椎平掃(T2WI)未見明顯椎間盤突出(a)，椎管水成像見C1-2后方明顯腦脊液信號(b)

圖3 頭部MRI(T2WI)見腦組織下沉好轉(a)，頸椎MRI(T2WI)未見明顯椎間盤突出并疝入椎管(b)，椎管水成像見C1-2后方明顯腦脊液信號較前減少(c)

SIH的典型臨床表現是體位性頭痛，可伴隨眩暈、耳鳴、腦神經麻痹等非特異性癥狀。因臨床表現不能完全與其他疾病鑒別，故而影像學依據在SIH確診中扮演十分重要的作用。由于腦脊液自椎管硬膜破損持續性流失，頭部CT和MRI可見腦室系統縮小，顱腔壓力高于椎管腔，進而出現腦組織下垂(甚至表現為繼發性小腦扁桃體下疝)。腦內腦脊液持續丟失，硬膜下腔可出現積液、出血，腦組織出現水腫，顱內靜脈代償性擴張及硬腦膜靜脈擴張，增強MRI時硬腦膜內靜脈擴張或增強劑外滲而出現硬腦膜彌漫性強化。本患者以典型體位性頭痛起病，頭部MRI見腦室系統塌陷，腦膜彌漫性強化，腰穿壓力測不出，故可診斷為：低顱壓或低腦脊液容量。進一步查頸椎MRI，可見C1-2水平后方腦脊液信號影。結合此患者起病前有壓腿鍛煉史，故考慮系硬脊膜憩室破壞導致腦脊液瘺。腦脊液經硬脊膜瘺口持續流向硬膜外間隙，被組織吸收，導致一系列臨床癥狀。

椎管影像學檢查不僅有利于確診SIH，對定位瘺口和治療也有很大的指導意義。全脊柱MRI平掃可明確有無明顯的椎間盤突出，重T2加權成像在判斷椎旁硬膜外腦脊液信號方面具有較好的敏感性，可輔助判斷瘺口位置。也可在椎管內注入釓劑后行MRI檢查，因屬于超說明書用藥，故有一定的醫療和法律風險。CT椎管造影具有很大的敏感性和特異性，尤其對于明確低流速腦脊液瘺，評估椎間盤疝和腦脊液-靜脈瘺方面要明顯優于MRI。然而由于重T2MRI檢查具有無創的優點，應用更為廣泛。對于MRI和CT椎管造影都無陽性發現者，也可行脊柱DSA以明確有無腦脊液-靜脈瘺[5]。雖然多年來一直將腰穿壓力<60 mmH2O作為診斷SIH的重要依據，但有相當一部分患者腰穿壓力可在正常范圍。所以，腰穿壓力可作為診斷SIH的重要參考，但不能作為必要條件[6]。

SIH的治療分為保守治療和有創治療。對于臨床癥狀輕微、病情平穩、未找到瘺口或瘺口低流速的患者可選擇保守治療。保守治療包括臥床休息、大量補液、止痛劑等。然而，保守治療期間需要長期臥床，有些患者臨床效果不理想不得不采取侵襲性治療手段。有報道顯示，保守治療失敗率可高達81%[7]。隨著影像學的發展和對SIH致病機制的深入了解，目前更傾向于首選硬膜外血補片(epidural blood patch，EBP)這一微侵襲治療手段[8]。對于已明確瘺口位置者，可在瘺口處靶向性EBP治療，而對于不能確定瘺口位置者也可于腰段或低位胸段硬膜外盲注EBP，此療法的機制不僅是物理性填塞，還存在其它機制，如反應性腦脊液分泌增加、吸收減少，蛛網膜下隙壓力升高等[9]。單次EBP效果不佳或復發者，可再次治療。對于反復EBP治療失敗或腹側鈣化的椎間盤疝/骨刺導致者，應考慮手術治療[10]。由于此類瘺口通常較大，單純EBP有時很難治愈。

綜上，SIH是一種少見的臨床疾病，對于有體位性頭痛患者應高度懷疑SIH的可能。SIH的關鍵致病機制是椎管的腦脊液持續丟失，其治療的前提是明確診斷。因而全脊柱多種影像學評估至關重要。在明確脊柱的腦脊液瘺口后，首選EBP治療，對于EBP反復治療失敗者可考慮開放手術治療。