頸部動靜脈瘺致顱內(nèi)雙側(cè)對稱性病變1例報告

鄒 璇， 邢永紅

顱內(nèi)雙側(cè)對稱性病變常見于腦梗死、缺血缺氧腦病、感染中毒性腦病、代謝性腦病、靜脈竇血栓、硬腦膜動靜脈瘺[1]、變性疾病、腫瘤等。其病因復(fù)雜，鑒別困難，臨床上易誤診、漏診。現(xiàn)將我院收治的一例頸部動靜脈瘺致顱內(nèi)雙側(cè)對稱性病變的病例匯報交流如下。

臨床資料

患者，男，79歲，因“頭暈、言語不利、四肢無力20 d，反應(yīng)遲鈍5 d”入院。患者入院前20 d無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，伴言語緩慢、四肢無力。外院查頭部CT(2017年7月13日)：右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶。頭部MRI(2017年7月24日)：左側(cè)放射冠區(qū)急性缺血性病變，DWI示右側(cè)小腦半球、小腦扁桃體信號略增高。按“腦梗死”治療，病情未見好轉(zhuǎn)。入院前5 d，反應(yīng)遲鈍，嗜睡。外院復(fù)查頭部MRI(2017年7月31日)：與前片相比，DWI上左側(cè)放射冠區(qū)病變范圍較前增大，考慮急性缺血性病變。DWI上右側(cè)小腦半球、小腦扁桃體、左側(cè)放射冠區(qū)可見片狀及點(diǎn)狀稍高信號影。既往史：高血壓病史6 y，冠心病、房顫病史4 y。神經(jīng)科查體：體溫36.8 ℃，心率90次/min。呼吸20次/min，血壓165/93 mmHg，嗜睡，構(gòu)音障礙，記憶力、計算力、定向力差，雙瞳孔等大、等圓，左∶右=3∶3 mm，光反應(yīng)(+)，眼位居中，眼動可，無眼震，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌欠合作，頸無抵抗，四肢肌力Ⅲ級，肌張力增高，減反射活躍，雙側(cè)Babinski征(+)，感覺及共濟(jì)查體欠合作。入院后完善檢查：腦電圖：前頭部為著各導(dǎo)聯(lián)較多低中幅不規(guī)則慢波。強(qiáng)化頭部MRI(2017年8月3日)：雙側(cè)基底節(jié)、丘腦區(qū)、雙側(cè)腦室旁對稱性異常信號(見圖1)，雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、雙側(cè)基底節(jié)丘腦區(qū)、左額顳頂異常迂曲細(xì)小血管(見圖2)強(qiáng)化伴直竇顯增粗，考慮動靜脈瘺。頭部MRV(2017年8月4日)：左側(cè)橫竇近竇匯處略顯流空淺淡，皮層引流靜脈右側(cè)較對側(cè)稀疏，左側(cè)頸內(nèi)靜脈周圍血管流空信號，較對側(cè)明顯增多(見圖3)。頭頸CTA(2017年8月7日)：左側(cè)頸內(nèi)靜脈迂曲擴(kuò)張(見圖4)，右側(cè)椎動脈充盈欠佳，基底動脈迂曲延長，考慮動脈硬化。頭部CT(2017年8月7日)：雙側(cè)基底節(jié)、丘腦腫脹，呈對稱性略低密度影，符合深靜脈高壓、靜脈淤血表現(xiàn)。轉(zhuǎn)腦外科進(jìn)一步行DSA檢查(2017年8月15日)：左側(cè)頸部可見動靜脈直接交通。供血動脈主要是左側(cè)甲狀腺上動脈、左側(cè)枕動脈、左側(cè)頸升動脈等及其分支，瘺位于左側(cè)頸內(nèi)靜脈頸段，形成較多紊亂的小動脈，動脈血主要經(jīng)頸內(nèi)靜脈逆流入左側(cè)乙狀竇、橫竇及直竇，部分血流經(jīng)頸前部靜脈從左向右匯入右側(cè)頸內(nèi)靜脈頸部下段(見圖5)。患者于神經(jīng)外科行靜脈瘺切除(交通血管切除，斷端縫合)治療后，病情明顯好轉(zhuǎn)。手術(shù)當(dāng)天反應(yīng)基本正常，術(shù)后3 d可簡單從囑，術(shù)后2 w在家人攙扶下可下床活動。復(fù)查頭部MRI(2017年9月8日)示雙側(cè)基底節(jié)、丘腦區(qū)、雙側(cè)腦室旁對稱性異常信號明顯減少，但腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，間接提示曾存在靜脈回流障礙(見圖6)。

2 討 論

本例患者為老年男性，急性起病，有高血壓、房顫等腦卒中危險因素，結(jié)合不典型的頭部MRI表現(xiàn)于外院誤診為腦梗死。就診于我院后，初步考慮不除外自身免疫性腦炎、克雅氏病可能。自身免疫性腦炎呈急性或亞急性起病，同時常常合并發(fā)熱、抽搐、精神行為異常，肌張力障礙以不自主運(yùn)動為主，頭部MRI示雙側(cè)或者單側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)異常信號。而克雅氏病除進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，椎體外系功能異常外，還有典型的肌陣攣，典型腦電圖示三相波，典型頭部MRI示雙側(cè)尾狀核、殼核T2加權(quán)像呈對稱性均質(zhì)高信號，皮層受累則顯示“花邊征”。故均不能完全解釋患者癥狀。

患者入院后言語功能、四肢活動不利、意識障礙進(jìn)行性加重。結(jié)合MRI所見，不能完全解釋目前癥狀，為除外腫瘤、炎癥、血管畸形等病變可能，進(jìn)一步行強(qiáng)化頭部MRI檢查，顯示雙側(cè)基底節(jié)、丘腦區(qū)、腦室旁對稱性異常信號，呈血管源性水腫信號，并發(fā)現(xiàn)異常血管強(qiáng)化。進(jìn)一步查頭部MRV及CTA考慮動靜脈瘺可能性大，DSA檢查進(jìn)而明確診斷。本例患者行DSA檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部動靜脈瘺，動脈血經(jīng)頸內(nèi)靜脈回流入顱內(nèi)靜脈竇，引發(fā)顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)高壓，繼而引起血管源性腦水腫。本例患者頸部動靜脈瘺導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)高壓，進(jìn)而導(dǎo)致顱內(nèi)雙側(cè)對稱性病變。

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)高壓最常見于顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成是多種病因?qū)е嘛B內(nèi)靜脈竇閉塞，靜脈回流受阻，導(dǎo)致腦組織淤血、腫脹，感染引起者以海綿竇、橫竇多見，非感染者以上矢狀竇多見。其中Galen靜脈及直竇部位靜脈竇血栓形成可致大腦深靜脈回流受阻，從而出現(xiàn)顱內(nèi)雙側(cè)對稱性血管源性水腫表現(xiàn)。

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)高壓高壓其次常見于硬腦膜動靜脈瘺(Dural arteriovenous fistula，DAVF)。硬腦膜動靜脈瘺首先由Sacha于1931年提出[2]，是硬腦膜內(nèi)動靜脈直接相通形成瘺道所致。DAVF約占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%。多見于50～60歲人群，成人發(fā)病率約為0.29/10萬。常見發(fā)病部位為橫竇、乙狀竇和海綿竇[3，4]。DAVF病因尚不十分清楚，可能與先天發(fā)育不良、后天靜脈竇血栓形成、腦外傷、炎癥等因素相關(guān)，這些因素可造成靜脈竇閉塞、靜脈壓升高，使硬腦膜正常靜脈調(diào)節(jié)功能喪失而形成動靜脈瘺[5]。DAVF患者動脈與靜脈直接相連通，靜脈內(nèi)壓力增高，回流受阻，從而出現(xiàn)血管源性腦水腫、高顱壓、靜脈竇血栓、靜脈破裂出血等表現(xiàn)。本例患者因瘺口為頸內(nèi)靜脈，嚴(yán)格意義上并不屬于硬腦膜動靜脈瘺，但動脈血經(jīng)頸內(nèi)靜脈匯入靜脈竇，引起廣泛靜脈竇及腦內(nèi)靜脈高壓癥狀，可歸于繼發(fā)性DAVF。

此外，引起顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)高壓的其他原因還包括外傷、腫瘤[6]、發(fā)育畸形[7]等。臨床上遇到急性起病的顱內(nèi)雙側(cè)對稱性病變患者應(yīng)警惕顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)高壓可能性，必要時應(yīng)完善血管檢查以明確診斷。

圖1 雙側(cè)基底節(jié)、丘腦區(qū)對稱性異常信號

圖2 雙側(cè)基底節(jié)、丘腦區(qū)異常迂曲細(xì)小血管

圖3 左側(cè)頸內(nèi)靜脈周圍血管流空信號

圖4 左側(cè)頸內(nèi)靜脈迂曲擴(kuò)張

圖5 左側(cè)頸部動靜脈直接交通

圖6 雙側(cè)基底節(jié)、丘腦區(qū)對稱性異常信號明顯減少