顳頜關節區腱鞘巨細胞瘤的MRI表現

王真真， 吳穎為， 陶曉峰

腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS) 是一類起源于關節腔的滑膜、滑膜囊或腱鞘的生長緩慢的良性腫瘤[1,2]。GCTTS發病率較低，約占軟組織腫瘤的1.6%。按其不同的生長特性，可分為局限性和彌漫性，以前者多見；侵襲性少見；85%的GCTTS發生于手足關節，12%發生于大關節，如膝關節和踝關節，且通常累及單個關節[3]。發生于顱頜面骨如顳頜關節區者非常少見。筆者搜集14例經手術病理證實的顳頜關節區GCTTS的資料，回顧性分析該病的MRI特點，以提高對該病的認識。

材料與方法

1.一般資料

回顧性搜集2014年1月-2017年5月經上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院手術病理證實的14例顳頜關節區GCTTS的相關資料。本組14例患者中，男7例，女7例，男女比例為1：1；發病年齡28～73歲，平均年齡為46.4歲；8例位于左側顳頜關節，6例位于右側顳頜關節。

2.檢查方法

采用Siemens 3.0T 或Philips 3.0T MRI掃描儀，頭頸聯合線圈。14例患者均行常規MRI平掃及增強掃描。掃描序列及參數：橫軸面T1WI(TR 615 ms，TE 18 ms)，橫軸面T2WI(TR 2700 ms，TE 70 ms)，橫軸面抑脂T2WI (TR 4500 ms，TE 83 ms)，冠狀面T2WI(TR 4000 ms，TE 94 ms)。其他參數：矩陣256×256，視野260 mm×260 mm，層厚3 mm，層間距1 mm。14例患者中，8例通過高壓注射器靜脈團注Gd-DTPA (0.1～0.2 mmol/kg) 行MRI動態增強掃描，采用橫軸面容積內插體部檢查(volume interpolated body examination,VIBE)序列(TR 5.53 ms，TE 1.71 ms)，橫軸面抑脂T1WI 增強(TR 745 ms，TE 8.2 ms)，冠狀面抑脂T1WI增強(TR 550 ms，TE 8.8 ms)。2例行1H-MRS檢查。1H-MRS空間定位使用點分辨波譜探測法(單體素氫質子法：TR 2000 ms，TE 144 ms，體素=15 mm×15 mm×20 mm)。

掃描完成后將所有數據傳輸至后處理工作站。在后處理工作站通過勾畫感興趣區(ROI)來獲取腫瘤內部的時間-信號強度曲線(time-signal intensity curve,TIC)。ROI的選擇應避開囊變、壞死及完全骨化區域。1H-MRS的數據經后臺譜線變寬過濾、零填充、相位校正、基線校正和曲線擬合等處理后得到磁共振波譜圖像。波譜橫軸表示代謝物的化學位移點，如膽堿(Cro)峰點位于3.22 ppm，而縱軸表示代謝物的振幅。

3.MRI圖像分析

所有MRI掃描圖像由2名高年資影像科醫師進行獨立觀察，分析，當意見不一致時，通過協商達成一致意見。觀察內容包括：病變的形態、邊緣 ，鄰近骨質的侵犯及對周圍組織的累及，信號強度及增強后的強化程度，動態增強曲線特點等。

結 果

1.MRI平掃表現

腫瘤呈類圓形或不規則形腫塊影，邊界欠清，呈彌漫性生長。14例均出現骨質破壞，以溶骨性、膨脹性骨質破壞為主，其中5例呈膨脹性破壞，3例呈溶骨性破壞，6例同時伴膨脹性和溶骨性骨質破壞。累及下頜骨髁突10例、上頜骨3例、顳骨關節面9例、蝶骨7例、出現顳頜關節間隙增寬6例，5例局部甚至可通過顱底骨質侵及顱內。在T1WI圖像上，呈等低信號10例，等信號3例，混雜信號1例；在T2WI圖像上，呈低信號5例，高信號6例，混雜信號3例(圖1a～c)。

2.MRI增強表現

增強掃描后，腫瘤未見明顯強化1例，輕中度強化9例，明顯強化4例(圖1d～e)。5例增強后出現腦膜強化。8例行動態MRI增強掃描，經后處理工作站得到TIC，其中7例以Ⅱ型曲線為主，即速升平臺型(圖1f)，1例為Ⅰ型曲線，即持續上升型。

3.1H-MRS表現

2例行1H-MRS檢查，結果顯示3.2 ppm處可見明顯高尖的Cho峰(圖1g)。

討 論

1.流行病學特點及病理學基礎

組織病理學檢查顯示GCTTS由滑膜樣單核細胞增生，伴多核破骨細胞、泡沫細胞及含鐵血黃素的炎癥細胞組成[4]。病理學上可分為局限性GCTTS、彌漫性GCTTS和色素沉著絨毛結節性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)[5]。GCTTS發病率低，常見于手足關節，以局限性多見，其發病機制較為復雜，外傷、炎癥及免疫機制失調均可導致其發生。

GCTTS在任何年齡均可發病。Freeman等[4]通過對1945年至2015年報道的110例GCTTS文獻進行Meta分析發現，該病男女發病率無明顯差異性(發病比率為1:1)，平均發病年齡為33.7歲，發生于顳頜關節區者少見，不足2%。本組病例的男女發病比率與上述文獻報道相符，但發病年齡略高于上述文獻報道的33.7歲[4]。

圖1 患者，女，63歲， 顳頜關節區GCTTS。a) 橫軸面T1WI示病灶呈等信號(箭)； b) 橫軸面抑脂T2WI示病灶呈等低信號(箭)； c) 冠狀面T1WI示病灶呈低信號(箭)； d) 橫軸面T1WI增強示病灶呈明顯不均勻強化(箭)； e) 冠狀面抑脂T1WI增強示鄰近腦膜強化(箭)； f) TIC類型為速升平臺型； g)1H-MRS示3.2ppm處Cho峰。

2.影像學表現

GCTTS的MRI信號特點文獻報道不一。De等[5]的研究結果顯示，GCTTS在T1WI上呈等信號或稍高信號(低于脂肪信號)，在T2WI上呈低信號。Kitagawa等[6]認為GCTTS在T2WI上信號高于脂肪。而謝安等[7]認為GCTTS的T2WI信號強度較多樣化，可呈低、高及混雜信號。本組14例GCTTS中，13例在T1WI上呈等/等低信號，與文獻報道基本一致，而在T2WI上呈現的多樣化信號與謝安等[7]的報道相同。GCTTS的不同信號特點可能是由于瘤體內的組織成分比例不同所造成的。部分學者認為GCTTS富含毛細血管，易反復出血，會造成含鐵血黃素在滑膜和絨毛結節中的沉積，由于含鐵血黃素的順磁性效應，導致T1WI、T2WI上低信號[8,9]。Akahane等[10]認為當腫瘤內部伴骨化及骨質增生時，同樣可造成T1WI、T2WI上低信號。而當腫瘤內部實質性成分較多時，T2WI上可表現為高信號，其強度介于肌肉和脂肪信號之間甚至高于脂肪信號，這可能是造成T2WI信號復雜多變的原因。

De等[5]認為GCTTS由于富含大量毛細血管，在增強后呈明顯均勻強化，而Khart等[11]的研究發現GCTTS增強后呈輕、中度強化。本組GCTTS的強化以輕中度強化為主(9/14)，且其中5例出現腦膜強化，表明腫瘤通過破壞顱底骨質侵犯顱內，這對于臨床手術方案的制定具有重要的參考價值。

TIC曲線可反映腫瘤內部的血流動力學情況，一般分為4種類型[4,5]：Ⅰ型為持續上升型，通常見于良性腫瘤；Ⅱ型為速升平臺型，見于交界性或良性腫瘤；Ⅲ型為速升速降型，多見于惡性腫瘤；Ⅳ型為不上升或輕微上升型，多見于良性腫瘤或正常組織。本組7例GCTTS的TIC呈Ⅱ型(7/8)，在15～30s內達峰，然后呈平臺型，符合交界性或惡性腫瘤的特點，這與艾松濤等[12]報道的發生于手足部位的局限性GCTTS的TIC類型一致。究其原因，可能是因為GCTTS的血流動力學特點僅與腫瘤分類相關，而與其發生部位無明顯相關性。

1H-MRS是評價腫瘤良惡性的功能成像之一，一般認為Cho峰代表腫瘤代謝旺盛，惡性可能性較大。本組病例僅2例行1H-MRS檢查，均可見Cho峰，可見顳頜關節區彌漫性GCTTS的生長代謝旺盛，惡性程度較高。

既往文獻認為手足、膝關節等處的GCTTS大多為邊界清楚的良性腫瘤，無明顯的侵襲性，以局限性生長為主[1,7,12]，但仍有少數發生于膝、踝關節的GCTTS呈惡性腫瘤的生長特點，如彌漫性生長、骨質破壞等[2,6,10,13,14]。既往研究發現發生于顳頜關節區及顳骨、蝶骨等處的GCTTS往往表現出惡性腫瘤的生長特點[2,6,10,15]，其可破壞顳骨關節面、髁突，造成顳頜關節間隙增寬，甚至通過破壞顱底骨質，累及腦組織。本組14例顳頜關節區GCTTS均伴明顯的骨質破壞，MRI增強掃描亦可清晰顯示腫瘤對鄰近組織的累及和侵犯，這與文獻報道一致，因此顳頜關節區的GCTTS常呈彌漫性、侵襲性生長特點，這與發生于手足部位的GCTTS的局限性生長的特點不同，因此，早發現、早治療對于該病病程的遷延有重要作用。

3.鑒別診斷

彌漫性GCTTS需與PVNS進行鑒別。GCTTS多沿肌腱方向生長，是關節外腫瘤[16]，一般伴關節間隙增寬，而PVNS是關節腔內的腫瘤，關節間隙不增寬。PVNS一般僅累及關節腔內，是一種滑膜增生性病變[5,17]，伴分葉狀絨毛結節和含鐵血黃素沉積[7]，常伴有出血及黃色樣液體滲出；由于含鐵血黃素的順磁性效應，PVNS在MRI上呈典型的“雙低”信號，即T1WI、T2WI上均呈低信號。

發生于顳頜關節區的彌漫性GCTTS常伴骨質吸收破壞，致使骨質菲薄甚至溶解，應與發生于該部位的嗜酸性肉芽腫進行鑒別。后者常出現溶骨性破壞[18]，呈穿鑿樣改變，且局部可形成“紐扣樣”致密骨化影，同時伴肉芽組織形成，故T2WI上多呈高信號，這與GCTTS因反復出血而造成含鐵血黃素的沉積導致T2WI上低信號不同。

綜上所述，顳頜關節區GCTTS呈彌漫性、侵襲性生長，T1WI上以等/等低信號為主，T2WI上信號多樣化，增強后可呈輕中度、明顯強化，TIC以速升平臺型為主。