右心室海綿狀血管瘤一例

柯高潭

病例資料 患者，男，44歲，15天前無明顯誘因出現頭暈，無惡心、嘔吐、心慌、胸悶等不適。臨床常規實驗室檢查無明顯異常。心臟超聲檢查提示右室流出道實質性病灶。心臟MRI示右室流出道內見一不規則均勻等T1長T2信號結節影，大小約2.5 cm×1.6 cm，與右心室游離壁以寬基底相連(圖1～2)，MRI電影示病灶活動度差。DWI及ADC圖上病灶均呈高信號(圖3～4)。術中于右心室前壁見大小約2.5 cm×1.5 cm的寬基底囊實性包塊，完整切除包塊，病檢示右心室海綿狀血管瘤(圖5)。

討論心臟血管瘤是一種十分罕見的原發性良性腫瘤，國內外文獻報道不足50例，僅占心臟原發腫瘤的0.8%～2.8%[1]。根據組織病理學，可將心臟血管瘤分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤、蔓狀血管瘤等，其中海綿狀血管瘤的發生率相對較高。心臟海綿狀血管瘤可發生于任何年齡，無明顯性別差異；臨床可表現為呼吸困難、胸痛、心包積液、心律失常及心功能不全等，部分患者無明顯癥狀，本例患者以頭暈為主要癥狀，相關報道少見。

心臟海綿狀血管瘤由冠狀動脈分支血管供血，所以冠狀動脈造影對該病有很高的診斷價值[2]。超聲心動圖檢查一般能顯示血管瘤的部位、范圍及基本性狀，是診斷心臟海綿狀血管瘤最簡單、最常用的方法，但對全面顯示腫瘤向腔外或縱隔侵犯有一定限度。

心臟海綿血管瘤大多數位于心腔，也可位于心外膜和心肌間[3]。CT平掃多表現為低密度影，也可因纖維化、鈣化等原因導致局部呈高密度影。心外生長趨勢的心壁血管瘤和心包血管瘤可表現為心臟外形改變及縱隔內異常腫塊；心肌內及心內膜血管瘤較小時，心臟房室腔無明顯異常改變，并因病灶與心肌壁及房室腔內血液同等密度而不易發現。心臟海綿狀血管瘤CT增強可表現為隨時間延遲從邊緣開始逐漸向中心部填充的特點，類似于肝臟海綿狀血管瘤，因此延遲掃描對心臟海綿狀血管瘤的定性診斷具有重要價值，而發生纖維化、囊變的心臟海綿狀血管瘤可強化不明顯[4]。

無論是發生于心壁、腔內外還是心包的海綿狀血管瘤，MRI檢查均能清楚地顯示腫瘤的部位、形態及浸潤情況，還可以結合MRI電影觀察腫瘤的活動度。心臟海綿狀血管瘤在MRI上常表現為等/長T1、長T2信號改變，且隨回波時間延長，病灶與周圍正常組織的對比逐漸加大形成“燈泡征”。出現囊變表現為長T1、長T2信號；出血表現為短T1、長T2信號[5]；對鈣化的顯示不如CT，表現為長T1、短T2信號。MRI增強掃描表現同CT檢查。本例的MRI表現為等T1長T2信號，MRI電影示腫瘤活動度差，符合上述影像學表現。

病理方面，心臟海綿狀血管瘤表現為體積小、有蒂或無蒂、海綿狀結構，瘤體由不規則的血竇構成，竇間以纖維小梁分隔，瘤體與心壁間界限不清晰，即使在瘤體中心部的血管竇纖維間隔有時亦可見散在的心肌細胞[6]。

心臟海綿狀血管瘤應與心臟黏液瘤、乳頭狀彈性纖維瘤、心臟橫紋肌瘤、血管肉瘤等進行鑒別。①黏液瘤是最常見的心臟原發性腫瘤，女性多見，腫瘤含大量黏液樣基質，可出現囊變、壞死或鈣化[7]。CT檢查顯示病灶密度多不均勻，可見高密度鈣化區或(和)低密度囊變、壞死區。MRI檢查顯示病灶信號多不均勻，以等T1、長T2信號為主，增強后呈不均勻輕度強化，與表現不典型的血管瘤鑒別較為困難，但粘液瘤活動度較海綿狀血管瘤大。②乳頭狀彈性纖維瘤又稱瓣膜乳頭狀瘤，主要位于主動脈瓣或二尖瓣瓣膜區，為較小的、有蒂的、有一定移動性的腫塊，典型的發病部位及病灶活動度易與海綿狀血管瘤鑒別。③心臟橫紋肌瘤占兒童心臟腫瘤的90%，與結節性硬化癥密切相關，病灶多位于心室，常表現為彌漫性心肌增厚，MRI上呈等T1稍長T2信號[8]，其發病年齡及病變范圍易與海綿狀血管瘤鑒別。④血管肉瘤為成人最常見的惡性心臟腫瘤，約93%發生于右心房，通常表現為較大的、有侵襲性的腫塊。MRI上表現為不均勻性等T1、長T2信號，增強掃描實質部分呈明顯不均勻延遲強化;CT增強可見粗大腫瘤血管影或血管團。血管肉瘤典型的發病部位和強化特點易與海綿狀血管瘤鑒別。心臟海綿狀血管瘤表現不典型者與心臟及心包原發性和繼發性腫瘤以及其他病變鑒別診斷困難，難以明確定性者，最后尚需依靠手術和組織病理學檢查。

圖1 短軸位T1WI平掃示以寬基底與右心室游離壁相連的等信號結節，形態不規則(箭)。圖2 短軸位T2WI平掃示結節呈高信號，與心室壁分界欠清(箭)。圖3 短軸位DWI示結節呈高信號(箭)。圖4 短軸位ADC示結節呈高信號(箭)。圖5 鏡下病理示大量擴張、充血的血管，管壁較薄，內襯扁平內皮細胞(HE，×100)。