脂肪硬化性軟骨粘液纖維性瘤一例

林偉強， 雷益， 張隱笛， 呂嘉玲， 李頂夫

圖1 X線平片示左側股骨粗隆區見混雜密度病灶，內見較大范圍骨化區及囊變(箭)。 圖2 CT冠狀面重組圖示左側股骨近段粗隆處大片狀骨化密度區，周圍見多房樣低密度區(箭)，局部CT值為-128HU。 圖3 冠狀面T1WI示左側股骨近段粗隆處可見大片狀低信號骨質硬化區及多房狀高信號灶(箭)。圖4 冠狀面壓脂T2WI示脂肪成分呈明顯低信號，粘液成分呈稍高信號(箭)。 圖5 冠狀面增強MRI示病灶間隔強化(箭)。 圖6 鏡下病理示粘液成分(白箭頭)、軟骨組織(白箭)及纖維增生(黑箭頭)。

病例資料患者，男，37歲，無明顯誘因出現左側髖關節隱痛30余天，一個月前X線平片意外發現左側股骨頭頸部病變。患者神清，精神、睡眠、胃納可，大、小便正常，體重無明顯變化。患者否認家族遺傳性病史，家族亦無腫瘤史。

X線平片及CT表現：左側股骨粗隆區見混雜密度病灶，內見較大范圍骨化區(圖1)，周邊見數個低密度囊變灶，略呈輪輻狀排列，邊界清楚，局部測得CT值約-128HU(圖2)。MRI表現：囊內大量脂肪信號，部分小房可見粘液信號(圖3)，粘液成分在T2WI脂肪抑制圖像上呈高信號(圖4)；增強掃描可見間隔強化(圖5)。MRI診斷：良性腫瘤性病變可能性大。

手術所見：股骨粗隆部骨質明顯破壞，囊腔內見少許褐色清亮液體，囊腔壁不光滑，明顯硬化，有骨嵴樣改變。病理：送檢破碎骨組織，骨小梁成熟、部分增寬，可見粘液成分、軟骨組織及纖維增生，病理診斷為脂肪硬化性軟骨粘液纖維瘤(圖6)。

討論脂肪硬化性粘液纖維性腫瘤(liposclerosing myxofibrous tumour，LSMFT)是一種罕見的良性骨腫瘤樣病變，好發于股骨粗隆間，大多數為意外發現，病變持續時間從幾周到10年不等[1]。 Ragsdale[2]認為LSMFT的組織學表現較為復雜，包括脂肪瘤區、編織骨、假Paget's和缺血性骨、纖維和黏液纖維區、類似于纖維發育不良的曲線狀和環形骨等囊性改變。LSMFT的影像學表現和發病部位具有特征性。X線平片上多表現為不同程度的中央密度減低和周圍硬化癥的骨質破壞區；而CT上可顯示病變內更低密度的脂肪成分；MR多序列成像能更詳細的體現病變內的粘液成分及不成熟脂肪成分，其在T2WI上呈更高的信號強度[1,3]，由于鈣化的存在，部分病變在T2WI上信號不均勻[4,5]。

LSMFT在影像學上需與骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia of bone,FDB)、非骨化性纖維瘤(non-ossifying fibroma,NOF)、骨內脂肪瘤等鑒別。

FDB是一種骨生長發育性疾病， 影像學表現主要由病變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定，密度/信號差異較大。LSMFT應與單骨單發纖維成分型FDB相鑒別。在X線平片及CT上，FDB主要表現為囊狀透亮區，硬化邊少見；而LSMFT的硬化邊范圍較廣；在MRI上，FDB在壓脂序列上并未提示脂肪成分的存在，而LSMFT的脂肪成分是其特征之一；FDB可發生病理性骨折，致骨關節畸形，而LSMFT暫未見合并病理性骨折的報道。

NOF是由少量膠原纖維和巨噬細胞組成的少見良性腫瘤，病灶長軸與骨髓腔長軸一致，多見于干骺端，不累及干骺線。LSMFT應與不典型皮質型NOF相鑒別。NOF主要呈凹向髓腔的局限性低密度灶，邊緣銳利，髓腔側邊緣可見半弧形硬化邊，而LSMFT硬化邊范圍較為廣泛；在CT上，NOF可見殘余骨嵴，內無鈣化等成分，但LSMFT內可見鈣化；在MRI上，NOF信號比較均勻，而LSMFT信號相對混雜不均。

Milgram[6]描述骨內脂肪瘤的三個進化階段表現：早期病變(Ⅰ和Ⅱ期)含大量脂肪組織，退化的病變(Ⅲ期)通常含少量殘余脂肪，及繼發性鈣化和囊腫形成。在MRI上，骨內脂肪瘤含成熟的脂肪成分，不含粘液成分，故壓脂序列上脂肪信號明顯均勻降低；而LSMFT含粘液成分，且所含脂肪成分不成熟，故在壓脂序列上信號呈不均勻降低，可以此排除脂肪瘤[7,8]。

因溶骨性骨質破壞及復雜結構的特性，LSMFT易被誤診為惡性腫瘤[2]。Kransdorf等[1]認為該病存在10%的惡變可能；Ragsdale[2]指出LSMFT惡性比率約為16%，但至今尚未明確論證其真實性。LSMFT的纖維不典型增生可能表現為不典型退行性改變，也可能被誤診為惡性腫瘤[9]，但LSMFT其實是一種生長緩慢的骨病變，術后也暫無轉移或復發現象。

LSMFT在國內外報道罕見，其診斷依賴于影像學表現、穿刺活檢和組織病理學特征。