體表心電圖在Ebstein畸形合并顯性預激外科治療中的應用價值

Ebstein畸形以隔、后葉部分或全部連接處螺旋形下移右心室流入道為特征，是臨床少見的先天性心臟病，占先天性心臟病的比例不到1%[1]。下移的三尖瓣隔葉與中心纖維體和室間隔房室環的連續性中斷代之以肌性連接是房室旁路和心室預激存在的病理基礎。預激在Ebstein畸形病例中的發生率為15%～20%，明顯高于其他先心病，也是該類病人出現心律失常的常見原因[2]。電生理檢查是明確房室旁路目前最常用的方法，然后通過射頻消融治療，但電生理檢查和射頻消融都需要專業電生理醫生操作，對嬰幼兒操作困難。心電圖對預激的診斷也具有非常重要的意義，能夠大致明確傳導旁路的位置，為房室旁路的處理提供指導，且操作方便，容易掌握。Ebtein畸形伴發的預激旁路多為B型，位于右側游離壁。1968年就有手術矯治三尖瓣下移同期切斷右室游離壁的成功報道[3]。外科手術治療的主要策略是阻斷傳導，切斷-縫合阻斷傳導最為可靠，而且具有切斷范圍更大更徹底的特點。本研究分析了2012年1月—2017年12月在北京安貞醫院行外科矯治Ebstein畸形同期房室旁路切斷病人的效果，評估心電圖在診斷Ebstein畸形合并預激的價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2012 年 1 月— 2017 年12月以Ebstein畸形入院病人136例，其中男64例，女72例。納入標準：心臟彩超明確診斷為Ebstein畸形，合并卵圓孔未閉或房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄，年齡不限。排除標準：合并其他器官或復雜心臟畸形，遺傳性疾病。按Carpentier分型，A型67例，B型48例，C型21例，無D型病例。根據是否存在預激分為預激組和常規組。

1.2 心電圖評估房室旁路方法 預激的診斷標準為：①PR間期<0.12 s；②QRS波增寬≥0.12 s；③QRS波起始部有預激波(δ波，具有預激特征的QRS綜合波起始部40 ms規定為δ波)。心電圖定位顯性房室旁路：按照Boersma等[4]提出的兒童房室旁路定位的標準，根據不同導聯QRS波主波方向確定旁路的位置，對房室旁路進行整合，分為5個區：①左側游離壁；②左后間隔和后間隔；③右后間隔和中間隔；④前間隔；⑤右側游離壁和His束旁區。定位流程[4]見圖1。

+：QRS主波向上；-：QRS主波向下；±：QRS R、S波大體相等；LL：左側游離壁；LPS：左后間隔；PS：后間隔；RPS：右后間隔；MS：中間隔；AS：前間隔；RL：右側游離壁；PH：His束旁區

1.3 手術方法 全身麻醉低溫體外循環下Cone法行三尖瓣成形和右心室重建[5]，如成形后三尖瓣瓣環徑小于兩個標準差、明顯右心室發育不良，加做右側Glenn術和/或房間隔留孔，減輕右心室負荷。如存在合并畸形，同時矯治，包括房間隔缺損(卵圓孔未閉)修補術、室間隔缺損修補術、肺動脈瓣狹窄矯治等。根據體表心電圖結果，采用心內膜法，右側游離壁旁路沿整個右心房游離壁做三尖瓣環上2 mm處切口，將切口內房室溝脂肪墊與右心室頂部游離，深及心室心外膜反折；左側游離壁旁路經房間隔在距離后部二尖瓣瓣環2 mm并與之平行的弧形切口，自左纖維三角至后室間隔，將整個切口范圍內的房室溝脂肪墊和左心室頂部之間解剖游離，直到心外膜反折。前室間隔和后室間隔旁路均經右心房在相應部位切斷。

1.4 手術效果 通過圍術期指標和隨訪結果兩個方面進行評估。圍手術期指標包括：旁路切斷成功率、心律失常發生情況、血管活性藥物需要量、并發癥、預后及其他一般指標(呼吸機使用時間、ICU時間、住院時間等)，血管活性藥物應用情況通過計算血管活性藥物分數評估(inotropic score，IS)，根據多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、米力農應用的最大劑量，按Toth等[6]的公式計算：IS=多巴胺[μg/(kg·min)]+多巴酚丁胺[μg/(kg·min)]+100×腎上腺素[μg/(kg·min)]+100×去甲腎上腺素[μg/(kg·min)]+20×米力農[μg/(kg·min)]。

2 結 果

2.1 兩組一般資料比較 入選136例Ebstein畸形病人中，23例(17%)合并預激，其中2例有陣發性室上性心動過速病史；113例未合并顯性預激患兒，術前無陣發性室上性心動過速病史。兩組年齡、性別、三尖瓣下移分型、返流程度、合并畸形等比較，差異無統計學意義(P>0.05)。詳見表1。

表1 兩組一般資料比較

注：ASD為房間隔缺損；PFO為卵圓孔未閉；VSD為室間隔缺損；PS為肺動脈狹窄

2.2 兩組心電圖情況 非預激組113例病人中，額面QRS波電軸不偏18例，右偏85例，左偏10例；右房增大 96例(85%)；完全性右束支傳導阻滯56例(49.6%)；Ⅰ度房室傳導阻滯12例(10.6%)，1例病人合并心房撲動 (0.9%)。預激組23例病人中，右側旁路21例，其中20例位于右室游離壁，1例位于前間隔；左側旁路2例均位于左室游離壁。額面QRS波電軸不偏8例，右偏12例，左偏3例；右房增大18例(78.3%)。

2.3 手術情況 兩組均采用Cone三尖瓣成形術，重建右心室，預激組18例(78.3%)行雙心室矯治，非預激組92例(81.4%)行雙心室矯治；部分病人由于三尖瓣發育不良，成形后三尖瓣小于2個標準差，加做右側Glenn術，其中預激組3例(13.0%)，非預激組12例(10.6%)，兩組比較差異無統計學意義(P>0.05)；另有部分病人因右心室發育不良加做Glenn或同時房間隔留孔，其中非預激組5例(4.4%)、預激組1例(4.3%)加做Glenn，兩組比較差異無統計學意義(P>0.05)；非預激組4例、預激組1例加做Glenn的同時房間隔留孔，合并畸形同時予以矯治。非預激組1例因術前持續心房撲動，手術矯治畸形的同時加做迷宮手術。非預激組體外循環時間(95±16)min，預激組(102±18)min，兩組比較差異無統計學意義(P>0.05)；非預激組主動脈阻斷時間(57±12)min，預激組(62±11)min，兩組比較差異無統計學意義(P>0.05)。兩組病例均未發生房室傳導阻滯。

2.4 圍術期情況 預激組手術切除旁路成功19例(82.6%)，1例旁路位于前間隔，1例位于右室游離壁，2例位于左室游離壁，術后仍有預激，其中1例術后當天有陣發性室上速發作，1例術后第1天有陣發性室上速發作，靜脈應用胺碘酮后，轉復為竇性心律。非預激組1例心房撲動病人手術后恢復為竇性心律，但術后有2例原來沒有心律失常的病人，出現心房顫動，1例靜脈應用胺碘酮轉復，1例藥物效果不理想，同步直流電復律成功。預激組呼吸機輔助時間14(7，385)h，非預激組13(6，65)h，差異無統計學意義(P>0.05)；預激組ICU時間3(1，32)d，非預激組3(1，40)d，差異無統計學意義(P>0.05)；預激組術后住院時間10(6，92)d，非預激組9(6，45)d，差異無統計學意義(P>0.05)。非預激組因右心衰竭死亡1例(0.9%)，預激組因右心衰竭死亡1例(4.3%)，差異無統計學意義(P>0.05)。非預激組1例行一個半心室矯治后，因上腔靜脈壓力高，出現神經系統并發癥；1例一個半心室矯治后雙側胸腔大量積液；1例術后感染，呼吸機脫機困難；預激組1例行一個半心室矯治+房間隔留孔，術后血氧飽和度偏低(90%)，呼吸機脫機困難，并發肺部感染，兩組均無其他并發癥，差異無統計學意義(P>0.05)。預激組血管活性藥物分數(9.5±3.4)，非預激組(10.2±4.0)，差異無統計學意義(P>0.05)。

2.5 隨訪情況 所有病例隨訪6～78個月，兩組均無死亡，預激組1例手術切斷旁路不成功病人，反復發作室上性心動過速，行射頻消融術；1例因房性心動過速(心房撲動、心房顫動)，出現心功能不全，行射頻消融和藥物治療后好轉；非預激組2例因三尖瓣大量返流，同時心房顫動，再次手術三尖瓣成形和迷宮手術。

3 討 論

顯性預激病人房室之間至少有兩條電活動的傳導路徑：一條是正常的房室傳導系統，另一條或多條為異常的房室間的旁道，這些傳導通路均經房室瓣瓣環附近的區域傳入心室。在先天性心臟病中，Ebstein畸形病人常合并預激，本組發生率為17%，與文獻[2]報道相近。體表心電圖能診斷顯性預激和初步確定房室旁路的位置，但要確切診斷房室旁路的位置，需做電生理檢查；而外科手術切除旁路具有切斷更徹底，范圍更廣、成功率更高的優點，對旁路定位的精確度要求相對低一些。

本研究分析了23例通過體表心電圖初步定位旁路后外科手術切斷旁路治療Ebstein畸形合并預激的效果，手術切斷成功率82.6%，效果滿意，且未明顯增加體外循環時間、呼吸機帶管時間、ICU時間、住院時間、死亡率和圍術期并發癥發生率，隨訪期間反復發生室上性心動過速的病人，射頻消融是有效的治療手段。

Ebstein畸形屬于右心系統病變，異常的傳導旁路大多為右側旁路[7]，治療困難，右心附加旁路引起的預激射頻消融的復發率明顯高于其他部位的旁路，往往需要多次消融[8]。預激大多沒有癥狀，只有不到一半的病人成年以前出現有癥狀的心律失常[8]，而且即使有陣發性室上速發作，只要通過β受體阻滯劑能夠滿意的控制，也不需進一步評估和治療[9]。對于Ebstein畸形合并顯性預激的處理，目前意見尚不統一，有學者建議術前更加積極的電生理檢查和射頻消融[10]，但也有不同意見，尤其年齡小的患兒，術前預激引起的心律失常很容易通過藥物控制[2]。本研究中的手術病人術前陣發性室上性心動過速發生率低，可能與手術年齡較小有關，其最小年齡1歲，中位年齡4歲，因此，術前對旁路的處理不太迫切，圍術期心律失常對術后恢復和中遠期心律失常可能是最關心的問題。

本組23例合并顯性預激的病人，雖有4例手術切斷旁路不徹底，圍術期也僅有2例出現陣發性室上速，經藥物治療后心律轉復，并沒有出現因心律失常增加并發癥發生率和死亡率。由于三尖瓣病變，Ebstein畸形病人術前普遍右心房增大，心律失常發生率較高，尤其是未手術的成年病人長時間暴露在三尖瓣下移引起的異常血液狀態。本研究中，2例成年病人術前沒有預激的病人，圍術期出現心律失常，但并沒有影響預后。Pressley等[11]報道了通過手術切除預激旁路的結果，同樣沒有發現術后難以控制的心律失常或因心律失常導致的死亡；Brown等[12]也認為異常房室旁路并不是圍術期的危險因素。同樣，Ebstein畸形病人并不因為存在預激增加遠期心律失常的發生率，及時手術矯治異常的解剖畸形更有益于降低術后心律失常的發生[11-12]。

目前，射頻消融已經取代外科手術成為預激治療的標準方法，但藥物和射頻消融不能奏效的病人、復雜性先天性心臟病需要手術的病人，外科手術仍具有重要的價值，甚至有文獻報道手術切斷旁路的成功率達到95%以上，而且復發率明顯低于射頻消融[13]。Ebstein畸形均需在體外循環下矯治，不論心內膜法還是心外膜法操作都不復雜，異常旁路大多位于右側，操作更加方便，不會明顯增加手術時間，而且可適當擴大切斷范圍。同時將整個右側或左側旁路可能的區域都切斷，降低了對術前旁路的定位精確度的要求，而且可能提高了切斷的成功率。外科手術切斷旁路在Ebstein畸形合并預激病人仍具有重要價值。

電生理檢查是目前確定旁路的最有效的辦法，但需要專業人員操作，常在射頻消融前同時進行；而體表心電圖操作簡單，易于掌握，但診斷精確性不如電生理檢查。Delhaas 等[7]報道Boersma提出的兒童標準比成人標準在判斷旁路位置方面與電生理檢查具有較高的一致性。本組病例根據體表心電圖采用兒童標準對房室旁路定位的結果，通過外科手段切斷旁路，成功率達82.6%，與文獻報道射頻消融的成功率近似[14]，可見其定位房室旁路的準確率較高。

預激是Ebstein畸形常見的合并癥，但在年輕病人中引起有癥狀的心律失常概率較低，不增加圍術期并發癥發生率和死亡率，體表心電圖評估房室旁路具有較高的準確性，在指導外科手術切斷旁路方面具有較為重要的意義。根據體表心電圖定位房室旁路，外科手術切斷是處理Ebstein畸形并發預激的有效方法，具有較高的成功率，尤其是在沒有條件做電生理檢查或射頻消融時，重要性更加突出。