肝硬化伴乳糜腹水1例

彭孟云 汪靜 尹玥 朱曉寧

患者，女性，66歲，因“右上腹疼痛、腹脹半年，加重伴胸痛3 d”入本院，患者于半年前在當地醫院診斷為“肝硬化 腹腔積液”，反復在當地醫院及民間中醫師處治療，均未見明顯好轉，且腹脹逐漸加重，入院前3 d自覺右上腹疼痛、腹脹加重，伴胸壁疼痛，臥位稍減，為進一步治療轉入我院。入院查體：T 36.5℃、P 97次/min、R 20次/min、BP 124/94 mmHg。形體消瘦，心肺查體無異常，腹部膨隆，腹壁靜脈顯露，腹壁張力大，液波震顫(+)，右上腹壓痛明顯，無反跳痛及肌緊張，雙下肢無水腫。既往史：飲用藥酒7年(具體藥物不詳)，折合乙醇含量約16 g/d，否認“肝炎”、“結核”等傳染病史，否認蚊蟲叮咬、血吸蟲疫水等疫區居住史，否認工業毒物及藥物接觸史，否認外傷史及手術史。輔助檢查：肝功能：ALT 7 U/L、AST 20 U/L、GGT 89 U/L、ALP 156 U/L、CHE 1623 U/L、Alb 31 g/L、TBil 26.7 μmol/L、DBil 14.6 μmol/L。腎功能：尿素氮 10.88 mmol/L、肌酐 129 μmol/L、尿酸 987 μmol/L。血脂：HDL 0.69 mmol/L、ApoA 0.91 g/L。N-BNP 3454.62。乙肝標志物檢測：HBsAb(+)、HBeAb(+)、HBcAb(+)。腫瘤標志物：CA-125 886.4 U/mL。血常規、凝血功能、肝炎病毒抗體譜、免疫性肝病抗體譜、微絲蚴及結核抗體均無異常。全腹部增強CT：1、肝臟形態改變，考慮：肝硬化2、脾大；腹盆腔大量積液3、下腔靜脈肝內段及肝靜脈改變：布-加綜合征？4、雙側胸腔少量積液，右肺下葉盤狀肺不張。入院當天行腹腔穿刺置管引流術，引流出乳糜樣腹水，腹水常規：顏色 乳白色、透明度 渾濁、凝固性 未凝固、有核細胞計數 185×106/L、蛋白定性2+。腹水生化：總蛋白 34 g/L、乳酸脫氫酶 92 U/L、葡萄糖 6.02 mmol/L。腹水甘油三酯3.45 mmol/L。診斷考慮：1、肝硬化伴乳糜腹水 2、布-加綜合征？3、腹腔腫瘤？入院后第一周予中鏈-三酰甘油膳食、利尿、保肝、每天引流腹水2 000 mL等治療，絕對臥床休息，輸注白蛋白10 g/d，并于DSA下行下腔靜脈及肝靜脈造影，造影提示無異常，排除布-加綜合征，反復送檢腹水均未見腫瘤細胞且抗酸染色為陰性，治療1周后患者腹水無明顯消退，并出現胸悶、胸痛氣促等癥狀，行胸片檢查：雙側膈面明顯抬高，右側明顯。遂加大腹水引流量，引流3 000 mL/d，腹水并行中鏈-三酰甘油膳食聯合靜脈高營養，行淋巴管造影術提示淋巴顯像未見明顯異常。檢驗科口頭報告提示腹水為真性乳糜液，考慮為淋巴管漏出，予以低脂、低鈉、高蛋白飲食，第二周腹水仍無明顯消退，肺部壓迫癥狀如前，加用奧曲肽0.2 mg 1/12 h 皮下注射，禁食，行全胃腸外營養(Total Parenteral Nutrition, TPN)治療，關閉引流管并給予腹帶加大腹壓，腹水開始明顯消退。1周后患者要求出院，拔除引流管后自動出院。出院持續隨訪，1月后腹水已基本消退，隨訪2年未再出現腹水。

討論乳糜腹水是指腹腔內出現富含乳糜微粒的腹腔積液，多因腹腔淋巴管梗阻或破裂所致。惡性腫瘤是乳糜腹水最常見的病因，而肝硬化合并乳糜腹水的發病率極低，僅占肝硬化相關腹水的0.5%～1%[1]。目前本病的發病機制尚不明確，可能是肝硬化門靜脈高壓導致肝竇壓力升高，淋巴液的產生增多，側支淋巴管通路缺乏，淋巴液回流不暢，導致淋巴管破裂，淋巴液進入腹腔所致[2]。淋巴管造影術是診斷淋巴管阻塞的金標準。而腹水外觀呈乳白色，腹水甘油三酯含量高于200 mg/dL(2.28 mmol/L)具有診斷意義。CA-125在乳糜腹水的肝硬化患者中特異性升高，隨著病情的好轉而降低[3]。

營養優化療法是治療肝硬化伴乳糜腹水的關鍵，首選低脂肪、高蛋白及中鏈甘油三酯飲食，中鏈甘油三酯易被腸道吸收，通過門靜脈轉化為游離脂肪酸和甘油直接進入肝臟，避開淋巴管系統從而減少淋巴液的生成和流動[4-5]。研究表明生長抑素或其合成類似物奧曲肽可通過抑制胰高血糖素和其他腸肽介導的內臟血管舒張來降低門脈壓力，減少淋巴液的產生和流動以減少乳糜外滲[6]。而奧曲肽比生長抑素的半衰期長，具有皮下給藥的優點，可常規用于乳糜腹水的治療。Berzigotti等采用奧曲肽治療肝硬化伴難治性乳糜腹水患者6個月，患者乳糜腹水好轉且停藥后未再復發[7]?；仡櫛净颊咧委熯^程，大量抽放腹水聯合白蛋白雖能短時間緩解患者癥狀，但遠期療效不明確，不推薦作為肝硬化乳糜腹水的常規治療方案，且保持一定量的腹水穩定腹腔內壓力有助于本病的治療。而奧曲肽治療肝硬化乳糜腹水耐受性好，不良反應較小，奧曲肽聯合飲食治療可成為肝硬化并乳糜腹水的常規治療方案之一。