單發巨大脾竇岸細胞血管瘤1例

王子明，余玉明

[廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院） 泌尿外科，廣東 廣州 510080]

1 臨床資料

患者，男性，68歲，因檢查發現脾臟腫物2 d于2017年4月10日入院。患者無明顯誘因出現左側腰部隱痛不適，當地醫院CT檢查提示：脾臟內可見一類圓形低密度影，大小約51 mm×73 mm，邊緣清晰，既往史無特殊，查體及入院后血常規檢查無特殊。CT檢查提示：脾實質內一類圓形低密度影，邊界清楚，大小約70 mm×53 mm，增強掃描輕中度強化，其內可見斑片狀未強化低密度區。術后病理：脾臟腫塊由大小不一的腔隙構成，腔隙內附多層泡沫樣細胞，核空泡狀，胞漿豐富、淡染；小灶腔隙內襯柱狀細胞；部分腔隙內可見大量紅細胞（見附圖）。免疫組織化學：ERG（+++），CD68（胞漿點狀+），CD163（彌漫+++），CD31（+++），F8（+++），CD34（-），CD8（-），CD21（-）。特殊染色結果：Ag（血管壁+），彈力纖維染色（-），抗酸（-），PAS（-），PM（-）。術后復查血常規等無明顯異常。

2 討論

附圖 病理切片 （HE×100）

FALK等[1]1991年報道，一種起源于脾臟紅髓的脾原發性血管腫瘤，并認為來源于沿脾臟血竇內皮細胞排列的岸細胞，遂命名為脾竇岸細胞血管瘤（LCA）。目前脾臟LCA病因暫不明確，多見于中老年患者，另有嬰兒發病的報道[2]。可伴隨內臟腫瘤如結腸癌、白血病等，部分患者伴有免疫功能異常。脾LCA多表現為良性腫瘤特性，多數患者無明顯臨床癥狀，部分患者可能表現為左側上腹部隱痛不適、脾大、脾功能亢進、發熱等。CT強化表現與血管瘤相似，平掃期以多發低密度病灶多見，邊界清晰；動脈期呈輕度強化；門靜脈期及延遲期強化可稍增強該特點與脾臟轉移瘤的鑒別困難。組織學特點為擴張的海綿狀的血管腔隙，內可見襯貼于血管腔的正常岸細胞，另有類似岸細胞體積偏大的異常細胞分布于管腔中。免疫組織化學特點為具有內皮細胞及組織細胞分化抗原。鑒別診斷主要與血管瘤、錯構瘤、轉移瘤、硬化性血管瘤樣結節轉化等鑒別。脾LCA預后一般較好，切除后即可治愈，有觀點認為少數患者具有惡性特征，應該長期隨訪。