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神經纖維瘤病Ⅰ型合并腰椎低度惡性神經鞘膜瘤1例

2019-03-25 03:46:16彭麗君曾旭文梁治平熊玉超
中國醫學影像技術 2019年3期
關鍵詞:信號

彭麗君,曾旭文,梁治平,郭 威,熊玉超

(1.暨南大學第一臨床醫學院醫學影像中心,廣東 廣州 510632;2.廣州市紅十字會醫院放射科,廣東 廣州 510220)

圖1 神經纖維瘤病Ⅰ型合并腰椎低度惡性神經鞘膜瘤MRI表現 A.L2椎體病變T2WI呈不均勻高信號(長箭),皮膚及皮下多發結節呈長T2信號(短箭); B.矢狀位T1WI示L2椎體溶骨性骨質破壞并分葉狀軟組織腫塊形成,T1WI呈等低信號(長箭),皮膚及皮下多發腫物呈稍長T1信號(短箭) 圖2 病理圖 A.神經鞘瘤(HE,×200); B.惡性神經鞘膜瘤(HE,×100)

患者男,59歲,因“腰背部疼痛伴右下肢放射痛半年”入院,既往有神經纖維瘤病Ⅰ型病史。查體:跛行體態,脊柱胸腰椎生理彎曲消失,頭頸、四肢及軀干可觸及多發腫物,腰背部下段可見腫物,無明顯破潰。MRI:L2椎體溶骨性骨質破壞并病理性壓縮骨折,其內見軟組織腫塊,邊緣略呈分葉狀,T1WI呈等低信號,T2WI呈不均勻高信號,累及雙側椎弓根;皮膚及皮下見多個大小不等結節狀稍長T1長T2腫塊(圖1);考慮L2椎體轉移瘤可能,皮下腫物符合神經纖維瘤病Ⅰ型。行皮下腫物切除及L2椎體腫瘤部分切除術,術中見L2椎體腫物與硬膜及神經根粘連。皮下腫物病理:瘤細胞呈束狀或旋渦狀排列,界限不清,胞核小,呈短梭形或彎曲逗點狀,間質水腫伴黏液樣變,少量單核細胞及淋巴細胞浸潤(圖2A);免疫組化:S100(+)、Vimentin(+)、Ki-67(陽性細胞<1%),β-catenin、GFAP、EMA、NF、P53均陰性。椎體腫物病理:瘤細胞成片狀增生,其中可見壞死,增生密集并破壞骨組織,胞核呈圓形或多角形,部分瘤細胞胞漿透明,局部間質泡沫樣組織細胞增生(圖2B);免疫組化:Vimentin(+)、S100(+)、Ki-67(陽性細胞30%)、CD99(+),CD68(間質部分+),Desmin、Actin、CK、CD34、SMA、EMA、GFAP、LCA、P53均陰性。病理診斷:皮下神經鞘瘤;椎體低度惡性神經鞘膜瘤。

討論惡性神經鞘膜瘤是少見的神經源性腫瘤,好發于青少年女性,發病率約1/100 000,常見于頭頸部、胸腹部及四肢,原發于椎體者罕見。約50%惡性神經鞘膜瘤患者合并神經纖維瘤病Ⅰ型,且多由神經纖維瘤惡變而來。腰椎惡性神經鞘膜瘤MRI表現為腰椎椎體壓縮變扁,呈溶骨性骨質破壞,邊界不清,內可見異常軟組織腫塊,邊緣略呈分葉狀,信號欠均勻,T1WI呈混雜信號,T2WI呈不均勻高信號,可見“細線征”、“斑點狀低信號影”或“靶征”;周圍高信號減少時,“靶征”可不典型甚至消失。本例患者為中老年男性,若單獨考慮L2椎體病變,極易誤診為骨轉移瘤,但骨轉移瘤患者常有原發腫瘤病史,且轉移瘤多發,而本例椎體內為單發病變。本例病變椎體呈溶骨性骨質破壞并信號混雜的分葉狀軟組織腫塊,與惡性神經鞘膜瘤基本相符。若神經纖維瘤病Ⅰ型病診斷明確,且符合上述MRI特征的椎體病變時,應首先考慮惡性神經鞘膜瘤可能。

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