不典型先天性右冠狀動脈-肺動脈瘺一例

袁 帥，王 芳，肖園園，宮宇楠，陸 開，劉 源，李 琪，王亞萍，楊鑫泉，任燕霞，錢志敏，孫 超，梁家陽，徐 寶，何勝虎*，王大新*

（1．大連醫科大學，遼寧 大連 116044；2．揚州大學醫學院/揚州大學醫學院附屬醫院，蘇北人民醫院心內科，江蘇 揚州 225001；3．中南大學湘雅醫學院，湖南 長沙 410000）

在冠脈畸形的病例中，肺動脈供血來源的冠狀肺動脈瘺（CPAF）極為罕見。這些瘺可能來自左冠狀動脈、右冠狀動脈或單個冠狀動脈。CPAF在評估、診斷是非常偶然的，筆者報告一例表現為心肌梗死的CPAF患者。

1 病例資料

患者男性，47歲，因“反復活動后胸悶1周余”于2017年12月11日入院。患者1周前活動時突發胸悶，主要位于心前區，伴心悸，伴大汗，無胸痛及肩背部放射痛，無明顯氣喘，無惡心嘔吐，無暈厥黑曚，休息30分鐘后緩解，未予重視。1周來患者胸悶癥狀反復發作，活動后多發，休息后緩解，癥狀持續30分鐘至2小時不等，嚴重時偶伴嘔心，未吐，余癥狀基本同前，程度較前無明顯加重。既往體健。否認高血壓、糖尿病病史；吸煙20余年，每日1包。入院查體：T：36.3°C、P：56次/min、R：16次/min、BP：95/63 mmHg；神志清楚，頸軟，頸靜脈無怒張，氣管居中，雙側甲狀腺無腫大。胸廓無畸形，雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心前區未見異常隆起。心尖搏動位于第五肋間左側鎖骨中線內側0.5 cm。心界無擴大，心率56次/min，律不齊，心音正常，各瓣膜聽診區未及病理性雜音及心包摩擦音。腹平，無腹壁靜脈曲張、腸型及胃腸蠕動波，腹壁軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，未捫及腫塊，移動性濁音（-），腸鳴音4～6次/min。脊柱及四肢無畸形，關節活動正常，雙下肢無可凹性水腫。超聲心動圖：三尖瓣輕度關閉不全；左室舒張減退；左室收縮功能正常。心電圖：室性早搏。入院后于2017-12-11 11:00行冠脈造影術。目前予抗血小板、擴冠、穩定斑塊、活血等治療后出院。診斷：先天性右冠狀動脈-肺動脈瘺；頻發室性早搏。予以出院后囑不適隨診。

圖1 左主干未見明顯狹窄；箭頭所示顯影不充分，前降支血流偏慢

圖2 箭頭示：回旋支未見明顯狹窄，遠端血流TIMI3級；流TIMI3級

圖3 右冠未見明顯狹窄（長箭），遠端血流TIMI3級，右冠狀動脈發出迂曲圓錐支，向上走行瘺向肺動脈，在肺動脈內形成“射血征”和“濃染”現象（短箭頭）。右冠狀動脈-肺動脈瘺

2 討 論

冠狀動脈瘺（coronary artery fistula，CAF）于1865年首次被描述[1]，是指冠狀動脈主干或分支與心腔、肺動脈、冠狀靜脈竇或腔靜脈之間的異常交通，是一種少見的心臟畸形[2]，病因以先天性居多，占先天性心臟病的0.27%～0.40%，后天性外傷和感染較為少見；而冠狀動脈-肺動脈瘺（Coronary-Pulmonary Artery Fistulas，CPAF）更為少見，約占CAF的17%[3]。瘺與非動脈粥樣硬化性冠狀動脈瘤之間的關聯更為罕見。在兒童時期，患者大多是無癥狀的，而20歲以上的患者可能出現感染性心內膜炎，心肌缺血，充血性心力衰竭和動脈瘤破裂的跡象[4]。CPAF往往先天存在，是胚胎發育過程中心肌竇狀間隙退化不全而形成的冠狀動脈主干或其分支與心臟或血管間的異常通道，發生率約0.002%，主要累及右冠狀動脈（60%），左冠次之（35%～40%）[5]，因分流量小，胸部X線檢查常為陰性，心臟超聲檢查提示冠狀動脈主干增，寬并與肺動脈間異常血流，但對于分流量較小、無冠狀動脈擴張、引流至肺動脈的細小血管極易漏診[6-7]。由于冠狀動脈瘺的無癥狀性質，多數患者為例行檢查的偶然發現。冠狀動脈造影（CAG）是診斷CAF的“金標準”，冠狀動脈造影的好處是它有助于確定哪一個冠狀動脈參與瘺管[8]。但由于CAG為有創性檢查，操作存在一定的風險，臨床應用受到限制且CAG費用較高，需同時行左、右冠狀動脈插管及造影，可能遺漏一些較小的瘺口，對于復雜的異常難以做出準確診斷。有研究表明多層螺旋CT 血管造影（CTA）對于診斷CPAF顯示出了較大優勢，并作為首選檢查方法。既往認為CPAF是常規血管造影術研究中最常見的類型，CAF在冠狀動脈CTA中的患病率為0.9%，高于傳統血管造影結果（0.05%～0.25%）的已知患病率，冠狀動脈CTA是檢測CAF的有用的非侵入性成像方式[9]，一些研究顯示經食管超聲心動圖（TEE）也可以用于識別CAF[4]。這為今后冠狀動脈瘺的診斷提供了一種可行的最佳方法[6,8]。

成年人先天性冠狀動脈- 肺動脈瘺因瘺血管管徑細、分流量小，其臨床癥狀和體征多不典型甚至缺如；良好的側枝循環對缺血心肌和心功能有保護作用，而本例中患者胸悶不適、頻發室性早搏，心悸與側支循環或有一定關聯，因此在臨床中應多注意由側支循環不良所引起的血流動力學障礙導致的心電生理變化，另外本例患者有長期大量吸煙史，可造成血管內皮受損，也為造成前降支血流緩慢的因素，加重冠心病表現[10]。今后臨床中我們應注意引起心電生理改變的深層次原因，不能只簡單診斷為單純的心律失常疾病。

在CAG中試驗性予肝素后，患者心律隨之平穩、規律，早搏消失，心悸癥狀減輕，前降支側枝循環亦快速建立，鑒于CAG中未見明顯證據支持冠狀動脈粥樣硬化，故排除此診斷，進一步確診了非器質性心臟病。頻發室性期前收縮治療應以解釋病情和安慰為主，預后良好，無需長期抗心律失常藥物治療，但必須進行仔細的檢查以排除器質性心臟病的可能如與室性快速性心律失常有關的多瘺管或心肌缺血[4,11]。

該例不是典型的或真正的冠狀動脈-肺動脈瘺，漏道并未發生在冠脈主干，它是一種圓錐動脈與肺動脈的異常通道。該漏道分流量小，臨床表現非特異。冠狀動脈造影亦顯示分流量較少，同時不伴有其他先天性心臟病，故缺乏特征性臨床表現，無需特殊治療，但本例給臨床診治過程增添了一些思考，如果其他醫生遇到類似的情況，這可能有助于采取不同的方法來實現更好的效率：本例分流量小的臨床表現，因為是左向右分，還應完善報告肺血是否增多，心電圖/X線左室是否增大。多普勒超聲可以測PQ/PS，PQ/PS（肺循環血流量/體循環血流量）＜1.5提示左向右分流量小；若分流量大引起臨床癥狀及其他嚴重血管畸形時，應行外科手術或介入治療[2,3]，該患者還需定期隨診，注意是否有心肌缺血的發生，冠狀動脈瘺的患者容易發生冠狀動脈粥樣硬化或血栓；需預防感染性心內膜炎等。