誰“偷”走了她的子宮?

王玉玲

子宮是盆腔最底部的空心的器官，它的位置永遠就在那里。但是那天接診的一個8歲小女孩，她的子宮卻不知道去哪里了。她的媽媽一直在追問我：我孩子的子宮去哪兒了？

案例回顧

這一天，已經是下午4點半，門診已經到了尾聲，只剩最后兩個患者了。

我點擊電腦屏幕上的名字，進來一個中年女性，手里提著核磁共振的片子，還領著一個看上去不超過10歲的小女孩。

我以為媽媽是患者，只是女孩沒人看管帶來了。但媽媽一落座就告訴我：我給女兒看病。

她們已經不是第一次來醫院了。我翻著小女孩的核磁共振的片子、超聲報告，心里一震：這小女孩未來的路不好走了。

第一次超聲，沒有看到子宮;

第二次超聲看到一個小的類似子宮的影像，然后做了核磁共振：始基子宮。

什么是始基子宮？

在胚胎時期，形成子宮輸卵管和陰道上段的副中腎管融合，融合后，副中腎管的中段發育成為一個子宮，但如果在最初階段就停滯了，僅僅形成一個很小的類似子宮外形的組織，有一些肌層，但沒有官腔，沒有內膜。

所以說，這并不是一個真正的子宮，這就是始基子宮。核磁報告上清晰的寫著，始基子宮，雙側卵巢可見。那么孩子的外陰是否畸形？有沒有陰道？

小女孩挺乖，上了婦科檢查床，我看到外陰是完全正常的女性外陰，有陰道，我用棉簽探查，陰道深度大約4厘米。這對一個8歲的孩子來說算是正常的陰道。因為孩子還未進入青春期，還不能判斷乳房發育情況。

孩子在其他醫院也做了激素六項檢測，促卵泡素、促黃體生成素都比較低。

這個孩子未來的路比較難走了，因為她將不會來月經，也將無法懷孕生子。但幸運的是，她的陰道是正常的，將來可以結婚也能過性生活：她的卵巢也是正常的，將來她依然會發育成一個亭亭玉立的女人。

MRKH綜合征

MRKH綜合征國內統稱為先天性無陰道綜合征，但染色體是女性核型，卵巢內分泌功能正常的一種罕見的生殖道發育畸形，發病率大約為1：4000-1：5000。

如果沒有陰道，可以做陰道成形術，以確保女孩成年后可以過性生活，但沒有子宮就比較麻煩了。雖然世界上已經有通過子宮移植而成功受孕的報道，但其代價高昂，風險也比較大。我國也曾有子宮移植的女性，但尚未成功孕育分娩。

MRKH綜合征一般常在青春期后因為閉經而發現。但為什么小女孩在青春期前就發現了呢？

她媽媽說，小女孩說在學校被老師（女老師）摸了下體，所以媽媽帶孩子來就診，可能第一位接診的醫生懷疑陰道內有異物，所以就做了超聲。然后就發現了問題。

媽媽也許受不了這樣的打擊，她整個人處于非常激動和極度不信任的狀態。

媽媽一直在追問我：為什么我的孩子就沒有子宮？

我告訴她：先天的原因就沒有子宮。

媽媽又問：核磁上不是寫著始基子宮嗎？

我說：那是實心的，等于沒有子宮。

媽媽一聽實心的，連忙追問：是不是被人塞進了東西？

我無奈地回答：當然不可能，異物比較容易進入陰道，但很難進入子宮腔內。

然后媽媽又提出猜測：為什么沒有子宮？會不會被摘除了？

我回答，當然也不可能。孩子身上沒有傷口，再說這個孩子并沒有長期離開母親的身邊，如果發生這種事，家長怎么不知道？另外切除了子宮，核磁上不會顯示始基子宮。

而我除了同情母女，無法給她們提供實質性的幫助。但似乎小女孩的精神并沒有受到影響，性格還是比較活潑，這也是幸運的。但未來她需要心理幫助。我擔心的是，媽媽的內心并不足夠強大，可能沒辦法給孩子一個很好的心理幫助，希望她能盡快調整狀態，成為孩子強大的后盾。

案例中的小女孩，該如何治療？

這個孩子，短時期內不需要治療，也沒有什么好的治療方法。

她后續需要做腎臟超聲以及骨骼系統、心臟的檢查，以確定是否合并其它的畸形。她也需要做染色體檢查，以確診是不是MRKH綜合征，排除其它原因造成的子宮畸形。

編輯/方敏