顳骨腱鞘巨細胞瘤1例

呂培培，張新明，谷梅蘭，張單霞，肖新廣

(鄭州大學附屬鄭州中心醫院放射科，河南 鄭州 450000)

圖1 GCTTS影像學表現 A.軸位增強CT示左側顴弓、顳骨、蝶骨多發骨皮質膨脹性骨質破壞，周圍不均勻強化軟組織密度影，左側中耳部分骨質缺如； B.MR T1WI示左顳部軟組織腫脹，信號混雜； C.增強T1WI示病灶呈不均勻強化 圖2 病理圖 胞漿豐富大細胞，大量色素沉積(HE，×200)

患者女，33歲，因“左側面部隆起、顳頜關節疼痛2年，左側外耳道腫脹10天”入院。CT：左側顳骨、蝶骨及顴弓呈膨脹性骨質破壞，內見軟組織密度影(圖1A)，呈明顯不均勻環形及片狀強化，周圍見紆曲血管影。MRI：左側中顱窩底不規則團塊狀混雜T1(圖1B)、混雜T2信號，FLAIR呈高信號，顴弓、蝶骨及顳骨骨質破壞，左側顳頜關節受侵形態失常，病灶邊界欠清晰，與周圍軟組織分界欠清；增強后病灶呈環、片狀不均勻強化(圖1C)。考慮左顳部占位，惡性可能。行顳骨占位活檢術+筋膜組織瓣成形術。大體病理：顳骨新生物，灰紅、灰黃色碎組織。免疫組化：CD68(部分+)、CK(-)、Desmin(±)、HMB45(-)、Melan-A(-)、S-100(-)、S0X10(-)、Vim(+)、Ki-67(<5%+)。病理診斷：顳骨腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS;圖2)。

討論GCTTS是起源于關節滑膜、滑囊、腱鞘的一組病變，多為良性，較少見，多見于青壯年女性，起病隱匿，臨床表現缺乏特異性，患者多因無意發現無痛性結節或腫塊而就診。本病好發于手指等小關節，較少累及顳頜關節。2013版WHO軟組織腫瘤分類標準將GCTTS分為局限型、彌漫型及惡性。局限型以青壯年常見，好發于指、趾等小關節周圍；彌漫型以20～50歲成人多見，多累及膝、踝、髖等負重大關節，有浸潤生長、復發率高等特點；惡性GCTTS目前報道較少。MRI多表現為關節旁軟組織病灶，呈混雜等T1、T2信號，可見短T1短T2信號，與其內含鐵血黃素、腫瘤壞死等有關；增強掃描病灶多呈明顯強化。CT則可清晰顯示腫瘤周圍骨質受壓或破壞程度。確診GCTTS仍依賴病理學檢查。