兒童先天性肺氣道畸形的CT表現與病理對照分析

周 成,田金生,吳慧瑩,劉晉波,王志文,李 劍

(1.廣州中醫藥大學祈福醫院放射科,廣東 廣州 511495；2.廣州市婦女兒童醫療中心影像中心，廣東 廣州 510120)

先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)又稱先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cyst adenomatoid malformation， CCAM)，是一種先天性肺部囊性病變，常見于胎兒及兒童[1-2]。1977年Stocker等[1]按病理組織學特點將CCAM分為3型。為更好地體現病變特點及胎兒肺的起源、發育和病理學特征，2002年Stocker[2]根據病變起源于支氣管樹的不同部位，將CCAM更名為CPAM，并將其分為5型(0～4型)。CPAM病理分型及并發畸形與臨床治療方案及預后密切相關[3]。本研究回顧性分析經手術病理證實的142例CPAM患兒的臨床及CT資料，結合Stocker 5型分法，并與病理結果進行對照分析。

圖1 患兒女，4歲，右肺上葉CPAM(Stocker 1型) A.鏡下見囊腔內襯假復層纖毛柱狀上皮，間隔中可見肺泡組織(HE，×100); B.CT示右肺上葉多發大小不等含氣囊腫影，囊壁薄，最大徑約2.8 cm

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2008年1月—2018年1月廣州中醫藥大學祈福醫院及廣州婦女兒童醫療中心經手術病理證實的142例CPAM患兒的資料，男87例，女55例，年齡2天～13歲，中位年齡12.5個月；71例≤1歲，其中48例胎兒期超聲和/或MRI發現肺內囊性病灶，71例>1歲。142例中，無臨床癥狀28例，有臨床癥狀114例，包括反復咳嗽、咳痰及發熱等103例，氣促18例，發紺3例，腹痛、嘔吐1例。

1.2 儀器與方法 142例患兒均接受胸部CT平掃，其中111例同時接受增強掃描。采用Toshiba Aquilion及Philips Brilliance 64排螺旋CT機，管電壓120 kV，電流自動條件，掃描層厚5 mm，層間隔5 mm，螺距1.0，矩陣512×512，以1 mm層厚進行標準算法重建圖像，并行MPR、VR等后處理。對不能配合檢查的患兒給予10%水合氯醛0.5 ml/kg體質量口服鎮靜。增強掃描采用非離子對比劑碘海醇1～3 ml/kg體質量，注射流率1～2 ml/s。

1.3 CT診斷及病理分型 所有患兒均接受肺葉或肺段切除術，切除肺組織經4%甲醛溶液固定，常規HE染色，并依據Stocker 5型分法進行病理分型。由2名主治醫師共同觀察CT圖像，意見不一致時協商解決，主要觀察病變部位、大小、形態、密度、強化特點，是否合并其他畸形等，并測量囊腫最大徑，取2名測量者的平均值，并繪制囊腫最大徑鑒別1、2型CPAM的ROC曲線。

2 結果

2.1 發病部位 142例CPAM病灶均位于單側肺葉，左肺66例，右肺76例；38例(38/142，26.76%)位于上葉，10例(10/142，7.04%)位于中葉，90例位于下葉(90/142，63.38%)，4例(4/142,2.82%)累及一側肺多葉。

2.2 病理分型及表現 142例CPAM中，Stocker 1型52例(52/142,36.62%)，于大囊腫周圍見小囊腫，囊腔內襯假復層纖毛柱狀上皮，部分上皮內含黏液細胞(圖1A)；2型68例(68/142，47.89%)，為大小較一致的小囊腫，囊腔被覆纖毛柱狀上皮或立方上皮，內無軟骨及黏液腺體(圖2A)；3型1例(1/142，0.70%)，支氣管肺泡由實性成分組成，囊壁內有不規則細支氣管樣結構，內襯立方或低柱狀上皮，無軟骨和腺體組織；4型21例(21/142,14.79%)，為多腔大囊腫，內襯扁平或低柱狀肺泡上皮(圖3A)。本組無0型CPAM患兒。

2.3 CT表現

2.3.1 Stocker 1型 52例中，44例CT表現為肺內多發薄壁、大小不等的含氣囊腫(圖1B)，最大徑1.4～10.5 cm，平均(4.53±1.98)cm，其中42例(42/44，95.45%)最大徑≥2 cm；8例CT表現為肺內單發囊腫，最大徑2.5～8.9 cm，平均(5.88±1.93)cm。20例囊腫并感染，12例可見氣液平面。

2.3.2 Stocker 2型 68例中，63例CT表現為肺內多發薄壁、含氣小囊腫(圖2B～2D)，最大徑0.5～3.4 cm，平均(1.64±0.72)cm，其中47例(47/63，74.60%)最大徑<2 cm；1例CT僅顯示肺葉內局限性透亮度增高，囊壁顯示不清，病灶內未見正常走行的肺紋理；4例CT僅表現為實性腫塊，未顯示明確囊結構(合并肺隔離癥)。14例合并肺隔離癥，40例合并感染，7例可見氣液平面。

2.3.3 Stocker 3型 CT表現為右肺大片實變影，其內見少許充氣支氣管影及含氣小空腔，增強后呈不均勻明顯強化。

2.3.4 Stocker 4型 21例CT均表現為肺外周多發分隔的巨大囊腔(圖3D)，最大徑3.4～12.5 cm，平均(8.19±2.49)cm，其中18例(18/21，85.71%)最大徑>6 cm；囊腔內可見多發分隔，分隔可不完整或不均勻增厚(合并感染)；縱隔明顯移位，肺組織受壓不張。8例囊腫合并感染，2例囊內含有液體(1例囊內充滿液體)，3例合并少量氣胸。

2.4 并發畸形 30例CPAM并發畸形，發生率為21.13%(30/142)，其中1型5例、2型24例、4型1例。24例合并1種畸形，4例合并2種畸形，2例合并3種及以上畸形。16例合并肺隔離癥，其中14例為2型CPAM；11例合并漏斗胸；4例合并先天性心臟病；2例合并支氣管囊腫。

2.5 ROC曲線分析 CPAM囊腫最大徑為2.45 cm時約登指數最大，鑒別Stocker 1、2型CPAM的敏感度為90.4%，特異度為84.1%(圖4)。

3 討論

CPAM發病率為1/35 000～1/25 000[4]，在先天性肺部畸形中約占25%，且發病率有逐年上升趨勢[5-6]。本病發病機制尚不清楚，目前多數學者[7-8]認為是胎兒期肺芽發育過程中受未知因素影響而過度生長所致。Di Prima等[8]認為孕7～17周(假腺管期)時，細支氣管過度增生，肺腺泡過度增殖，未能形成正常腺泡而致Stocker 1～3型CPAM，占CPAM的大多數；孕22～36周(微管期、囊狀期及肺泡期)時出現肺發育障礙可形成Stocker 4型CPAM。CPAM多發生于胎兒及新生兒，新生兒可出現出生后不明原因呼吸窘迫或無任何癥狀，嬰兒及兒童患者則多因反復上呼吸道感染就診[9]。本組患兒中男性多于女性(87∶55)，中位年齡12.5個月，呼吸道感染癥狀出現率為72.54%(103/142)。

3.1 CPAM病理分型與伴發畸形及預后的關系 CPAM多伴其他畸形，以前腸畸形(肺隔離癥、支氣管囊腫、胃腸道重復畸形)最常見。本組21.13%(30/142) CPAM患兒合并其他畸形，以Stocker 2型并發畸形概率最高(24/68,35.29%)；各種合并畸形中以肺隔離癥及漏斗胸最常見。CPAM病理分型與并發畸形及預后密切相關[3]。 Stocker 0型為CPAM并發致命性畸形；1型預后較好，患兒多可成活，但常于幼兒期出現肺部感染癥狀，并可惡變為支氣管肺泡癌[10]；2型常伴其他畸形，如肺隔離癥、心臟畸形、胃腸閉鎖及骨骼異常等，以合并肺隔離癥最多，本組16例合并肺隔離癥，其中2型CPAM 14例，患兒預后取決于是否伴發其他畸形及嚴重程度[3]；3型CPAM胎兒肺發育不全的風險高，常累及整葉或一側肺，易出現胎兒水腫，往往胎死宮內；4型預后較好，但因可惡變為囊性胸膜肺母細胞瘤，故需密切隨訪[11]。

圖2 患兒男，7歲，右肺下葉CPAM(Stocker 2型)合并肺隔離癥(葉內型) A.鏡下見多發小囊腔形成，被覆纖毛柱狀上皮，間質大量纖維組織增生伴大量淋巴細胞、漿細胞浸潤(HE，×100)； B、C.胸部CT平掃示右肺下葉多發含氣小囊腫影及軟組織腫塊影； D.胸部增強CT示右肺下葉軟組織腫塊由主動脈分支供血

圖3 患兒男，1歲，左肺CPAM(Stocker 4型) A.鏡下見多腔大囊腫，內襯扁平或低柱狀肺泡上皮(HE，×100)； B.胸片示左側肺野透亮度增高，肺野中外帶缺乏明確的肺紋理結構，肺組織受壓向肺門聚集，其外側可見纖維間隔影(細箭)，左側胸腔可見引流管(粗箭)； C.1天后復查胸片，肺組織有所復張，仍可見纖維間隔影(箭)； D.1天后復查CT示左側胸腔巨大含氣囊腔，可見多發纖維間隔(箭)

圖4 囊腫最大徑鑒別Stocker 1、2型CPAM的ROC曲線

3.2 CPAM的影像與病理學對照分析

3.2.1 Stocker 1、2型CPAM 本組共120例(120/142，84.51%)。病理上Stocker 1型CPAM由大小不等的囊腫組成，2型由大小較一致的小囊腫組成。CT主要表現為多發薄壁含氣囊腫影，1型CPAM 囊腫最大徑1.4～10.5 cm，平均(4.53±1.98)cm，其中95.45%最大徑≥2 cm。席艷麗等[12]認為CT表現為大囊型者(直徑>2 cm)與Stoeker I型的相關性較好。2型CPAM 最大徑0.5～3.4 cm，平均(1.64±0.72)cm，其中74.60%最大徑<2 cm。通過ROC曲線分析當囊腫最大徑為2.45 cm時鑒別1、2型CPAM最佳，敏感度為90.4%，特異度為84.1%。CT顯示CPAM 患兒肺內多發囊腫最大徑>2.45 cm時，以1型可能性大；若囊腫最大徑<2.45 cm且伴發其他畸形，則2型可能性大。

3.2.2 Stocker 3型CPAM 較為少見，本組僅1例。病理表現為雜亂分布、內襯立方或低柱狀上皮的細支氣管樣結構，呈團塊樣分布(腺瘤樣型)。CT表現為軟組織密度影，其內可伴或不伴小囊腔(囊腔<0.2 cm)[13]，合并感染時與肺膿腫鑒別較困難；行抗感染治療后病變的形態、大小變化不明顯。既往研究[13]報道，Stocker 3型CPAM誤診率高，易誤診為肺膿腫或肺隔離癥。

3.2.3 Stocker 4型CPAM 本組21例(21/142,14.79%)。病理表現為周邊遠側肺泡，多腔大囊腫改變。CT表現有一定特異性：肺周邊多發大囊腫，最大徑3.4～12.5 cm，平均(8.19±2.49)cm，其中85.71%最大徑>6 cm，囊內見細線狀分隔，分隔可不完整或不均勻增厚(合并感染)；囊腫有較明顯的占位效應，縱隔移位，鄰近肺組織受壓不張。X線發現氣胸內出現細線狀分隔時，如予以胸腔引流后氣體量無明顯減少，需高度警惕4型CPAM的可能，需建議進一步CT檢查(圖3B、3C)。由于4型CPAM可發展為I型胸膜肺母細胞瘤[11]，隨訪時均應常規行CT增強掃描，并尋找囊壁是否有異常強化結節。

3.3 鑒別診斷 Stocker 1型CPAM需與以下疾病鑒別：①支氣管源性肺囊腫，常為單個囊腔，多發時鑒別較困難，CPAM 1型囊腫張力一般較支氣管源性肺囊腫低，當囊腔形態不規則或周圍伴發小囊樣結構時，應考慮CPAM的可能；②感染后肺大皰，影像學鑒別困難，但感染后肺大皰臨床接受抗感染治療后可吸收好轉，而CPAM變化不明顯。Stocker 2型CPAM需與以下疾病鑒別：①Stocker 1型CPAM，影像學表現典型時兩者較易區分，而當囊腔直徑較大時鑒別困難；②先天性支氣管擴張，患側肺體積一般縮小，氣腔與支氣管相通，常合并感染，并可見多發氣液平面；③先天性大葉性肺氣腫，大葉性肺氣腫范圍較大，病灶內有稀疏肺紋理，一般不難鑒別。Stocker 3型CPAM需與以下疾病鑒別：①肺膿腫，鑒別較困難，若抗感染治療后改善不明顯，需警惕Stocker 3型CPAM可能；②單純肺隔離癥，肺隔離癥存在主動脈供血，增強掃描可資鑒別，但當CPAM合并肺隔離癥時，兩者鑒別困難。Stocker 4型CPAM需與以下疾病鑒別：①支氣管源性肺囊腫，常為單個囊腔，多發時兩者鑒別較困難，但4型CPAM囊腫一般位于肺外周；②I型胸膜肺母細胞瘤， CT增強掃描發現囊壁內強化結節高度提示胸膜肺母細胞瘤。

綜上所述，CT是診斷CPAM的可靠方法，能有效顯示病變范圍、囊腔大小及并發改變，并提示其病理類型，對臨床治療及判斷預后有重要價值。