右心腔聲學造影及肺動脈造影診斷肺動靜脈瘺1 例

周寶風，翟亞楠，陶新曹，劉 敏

（1.中日友好醫院 心臟科超聲心動圖室；2.呼吸與危重癥醫學科；3.放射診斷科，北京 100029）

患者女性，26 歲，無明顯誘因出現劇烈胸痛半日，于2017 年10 月24 日來我院就診。 半日前患者出現胸痛，以右側季肋區為重，疼痛劇烈，無放射性，呈持續性，與呼吸無關，后出現暈厥，約1min；無明顯咳嗽、咳痰；無發熱、咯血，痰中帶血絲，夜間陣發呼吸困難；雙下肢水腫，眼瞼水腫、尿少。急診胸部CT 示右側胸腔積液、右肺膨脹不全、右肺中葉內側段腫塊，診斷為“胸腔積液、右肺占位”，為進一步診治收入院。

入院后行胸腔閉式引流術，引流暗紅色胸水500ml，胸痛癥狀減輕。 胸水病理回示：滿視野紅細胞，未見癌細胞。 體溫36.5℃，心率70 次/min，血壓100/60mmHg。WBC 12.11×109/L，HGB 107g/l，ESR 13mm/h，凝血六項、腫瘤標志物、腫瘤組合、血氧飽和度、貧血三項正常。發育正常，口唇無紫紺、心界不大、心音有力、律齊。胸廓無畸形，呼吸運動右側減弱，右側肋間隙增寬。右下肺叩診濁音，左肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音，右下肺呼吸音消失。超聲心動圖檢查：各房室大小正常，心臟結構及功能未見異常。 2017年11 月1 日行右心腔聲學造影（圖1、2，見封底）：經左肘靜脈注右心聲學對比劑（0.9%生理鹽水9ml+1ml 空氣混勻后立即注射），心尖四腔心切面右心房右心室順序充填較好，5 個心動周期后，左心房、左心室可見中量（約11～30個微泡）對比劑氣泡回聲，持續時間較長。右心腔聲學造影提示：肺循環水平肺動靜脈分流，肺動靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）不除外。 11 月1 日進一步行胸部增強CT（圖3，見封底）：各房室大小正常，主肺動脈不寬。 右肺中葉可見明顯強化不規則結節灶，邊緣可見不規則充盈缺損，右側胸腔積液，右下肺膨脹不張，右肺中葉動靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）并瘤內附壁血栓形成。

11 月9 日局麻下行肺動脈造影及右側肺動脈血管畸形栓塞術。造影可見右肺中葉內側段肺動靜脈異常血管及分流（圖4，見封底）。 應用COOK 微彈簧圈行異常血管栓塞術，手術過程順利，之后造影見血管畸形及分流消失（圖5，見封底）。術后患者癥狀明顯好轉，無胸痛，間斷發熱，最高達37.6℃（考慮為胸腔積液吸收有關）。 術后復查胸部增強CT：右肺中葉內側段AVM 術后，未見充盈缺損，瘤體閉塞（圖6，見封底）。

圖1 、2 顯示右心房、右心室充盈后，5個心動周期后左心房、左心室出現對比劑的過程（RA：右房；RV：右室；LA：左房；LV：左室）。

圖3 右肺中葉可見明顯不規則結節灶（箭頭所示）。

圖4 術前右肺動脈中葉內側支（RPA5）動靜脈畸形（箭頭所示）。

圖5 術中應用COOK微彈簧圈行右肺動脈中葉內側支（RPA5）栓塞術（箭頭所示）。

圖6 右肺中葉內側段AVM術后，瘤體閉塞（箭頭所示）。

討論PAVF 在臨床上較少見，其癥狀缺乏特異性，相當多的患者以并發癥為首要甚至唯一的癥狀。本例患者為囊狀肺動靜脈瘺，因分流量較小，故患者未出現低氧血癥。但患者出現陣發呼吸困難，胸部CT 提示右側胸腔積液、右肺中葉內側段腫塊，行胸腔閉式引流出暗紅色胸水，胸水病理滿視野紅細胞，提示有血性液體滲出。 行右心腔聲學造影及胸部增強CT，提示為右肺動靜脈畸形。 隨后行肺動脈造影及右側肺動脈血管畸形栓塞術，證實了上述診斷。本例患者因右心腔聲學造影提示性的診斷，才避免了對右肺內側腫塊穿刺活檢的風險。

PAVF 也稱為肺動靜脈畸形，指肺動脈與肺靜脈之間存在異常血管，直接連接形成肺血管畸形，部分肺動脈血液可通過瘺管經肺靜脈直接回流到左心房。 大多數PAVF 系先天性肺血管畸形，是肺部毛細血管發育畸形所致。 極少數系肺部炎癥、腫瘤、寄生蟲、外傷等后天性病變侵犯肺血管，在肺動靜脈之間形成瘺管所致。 臨床分為2種類型[1]：Ⅰ型為彌漫性肺小動靜脈畸形； Ⅱ型為囊狀PAVF。 本病較少見，多見于青年，分流小者可無癥狀，分流大者由于PAVF 造成肺動脈血液未經氧合，直接進入肺靜脈致血氧飽和度降低，可出現心悸、呼吸困難、胸痛、咯血、紫紺，甚至暈厥、缺氧性發作，患者還可出現杵狀指（趾）。隨著病程延長，動靜脈瘺數目和血管擴張程度有增加的趨勢。 雖然呼吸困難是最常見的癥狀，但大多數患者就醫的直接原因通常是咯血。此外，因肺體循環直接相通，易致感染性心內膜炎、腦膿腫等并發癥。 對本病早期正確診斷具有重要臨床意義，不但能早期治療，提高患者生存質量，甚至能挽救生命。

長期以來，肺血管造影是診斷PAVF 的“金標準”，但這是一種有創性檢查，實際能完成此項檢查的患者很少，且對于微小的多發彌漫性PAVF 常常不能顯示；多層螺旋CT 可從各個角度較清晰地顯示肺血管的解剖和病變特征，在診斷中發揮著重要作用，但其價格昂貴，少數患者可出現造影劑過敏或其他不適，不易做為常規檢查。 右心腔聲學造影檢查雖然不能確定肺靜脈瘺的數目及具體位置，但是一種無創診斷本病的方法[2]。 它通過外周靜脈注入造影劑（0.9%生理鹽水9ml+1ml 空氣混勻）致右心顯影。對于無右向左分流的患者，造影劑微泡很快出現在右房，微泡在通過肺毛細血管床時被濾過而消失，因此整個左心系統看不見造影劑微泡。 若存在心房水平的右向左分流，氣泡在右房出現的同時，1～3 個心動周期之內進入左房。 而對于PAVF 的患者，由于存在肺內右向左分流，造影劑出現于右心后要延遲4～5 個心動周期，氣泡才能進入左房。 如果氣泡可直接通過肺靜脈進入左房，則提示存在肺動靜脈解剖部位的異常。 由于本病是由動靜脈系統“短路”引起，所以常規超聲心動圖心臟各房、室腔內徑大致正常，各心瓣膜形態、活動正常，心內無分流。對于高度懷疑本病的患者，可首做右心腔聲學造影檢查鑒別[3]。

目前治療PAVF 主要方法有手術治療、經導管栓塞治療（transcatheter embolotheapy，TCE）及藥物治療，其中前兩者是目前行之有效的方法：（1） 手術治療是根治性的治療措施。方法包括結扎、肺段切除、肺葉、局部或全肺切除等。手術時應注意PAVF 往往位于臟層胸膜下，且瘺周組織非常薄，很容易破裂出血，必須仔細解剖，細心操作。 嚴重的彌漫性PAVF 是雙側肺移植的適應證。 （2）TCE 是目前治療PAVF 的首選方法[4]，具有相對安全、高效、經濟、耐受性好、恢復快特點，可最大限度的保存肺組織，并易于多次重復操作。 但有5%～10%的PAVF 可能出現瘺管再通，需要定期密切隨訪，右心聲學造影不僅可以明確診斷方向，而且可以快速無創評價PAVFS 術后即刻及遠期效果[5]。