29例肺硬化性肺泡細胞瘤的MSCT診斷及誤診分析

張樞書 張 松 龔明福 戴書華 姜利伶

肺硬化性肺泡細胞瘤(pulmonary scleroing pneumocytoma, PSP)是一種發生于肺部的較為罕見的良性腫瘤，臨床上多數患者無明顯癥狀與體征，影像征象復雜多樣，不具有典型性，術前誤診率較高。筆者對我院2012年1月至2017年12月期間29例經手術切除、病理證實為肺硬化性肺泡瘤且具有多層CT(multi-slice spiral CT, MSCT)影像資料的病例進行回顧性分析，旨在提高對本病的認識，以期提高其術前診斷正確率。

資料與方法

一、一般資料

29例患者中，女性28例，男性1例，年齡22～68歲，中位年齡51歲。9例患者無明顯臨床癥狀，于常規體檢時發現肺部病變，2例患者為宮頸癌術后復診CT而發現腫塊，18例患者因咳嗽、咳痰、胸痛、胸悶、氣促等非特異性臨床癥狀就診，CT檢查發現該病。

二、檢查方法

29例患者術前行CT平掃和/或增強掃描。CT掃描均采用我院GE Lightspeed 64層CT，掃描參數:管電壓120 KV，管電流280 mA，螺距1.375，層厚5 mm，層距5 mm，重建層厚0.625 mm，矩陣512×512。掃描范圍自胸廓入口平面至膈肌平面。CT增強掃描經肘靜脈注射非離子型造影劑碘海醇(300 mg/ml)80～100 ml，注射流率2.5～3.5 ml/s，經高壓槍注射碘海醇后，于25～30 s行動脈期掃描，于55～60 s行靜脈期掃描。所得圖像傳入GE Adw4.6后處理工作站進行MRP、VR進行全方位、多角度觀察。

三、圖像分析

由2名高年資中級影像科醫生進行雙盲法閱片并對圖像進行回顧性分析，主要觀察病灶部位、數目、大小、形態、邊界、密度以及強化特點，最后結合病理結果進行對照分析并總結其影像特征。

結 果

一、病灶數目及分布情況

29例患者除1例為同一肺葉雙病灶外，其余均為單發病灶，共計30個病灶，其中右肺17個(上葉6個、中葉4個、下葉7個)，左肺13例(上葉2個，下葉11個)，其中6個病灶位于肺門旁近縱膈區，24個病灶位于肺葉中外帶區。

二、病灶大小、形態及密度

29例30個病灶中直徑0.9～4.6 cm，平均2.6 cm。23個病灶表現為結節影，6個病灶表現為腫塊影(均位于肺門縱膈旁，直徑3.0～4.6 cm，平均3.8 cm)。27個病灶形態較規則呈圓形或類圓形，2個病灶形態不規則出現淺分葉征，1個病灶表現為磨玻璃樣結節。29例患者中19例密度呈均勻等密度，10例密度不均勻，其中8例中可見鈣化灶(3例為單發點狀鈣化，5例為散在砂礫樣鈣化)，見圖1。

三、病變增強掃描及MSCT后處理特點

16例病灶行增強掃描動脈期病灶均呈輕～中度強化，靜脈期呈持續強化或和動脈期強化程度相似，6例病灶較大(>3 cm)，呈欠均勻強化，其余10例病灶較小(<3 cm)，強化較均勻。MSCT后處理(MRP、VR)清晰顯示血管貼邊征(PSP病灶邊緣明顯強化的點狀或條狀血管影)6例，見圖2，抱球征(PSP病灶推移周圍正常肺部血管，形如手握球改變)3例，見圖3，暈征(PSP病灶邊緣環繞模糊密度增高影)7例，縱膈淋巴結腫大1例。

圖1CT平掃可見右肺下葉可見結節樣混雜密度影，其內可見砂礫樣鈣化灶，病灶呈類圓形邊緣欠光滑，邊界清晰

圖2增強掃描右下肺類圓形病灶呈中等強化，MPR圖像可見病灶緊貼右下肺靜脈生長(貼邊血管征)，未見包繞征象

圖3MSCT后處理VR圖像可見病灶推移周圍右下肺靜脈分支，形如手握球改變(握球征)；注：圖1～圖3為同一患者，女性，49歲，術前診斷為錯構瘤，術后病理證實為肺硬化性肺泡細胞瘤

四、術前誤診

本組29例患者中術前共計誤診16例，誤診率達55%，其中因病灶出現惡性腫瘤征象診斷為肺癌的9例(中央型肺癌3例，周圍型肺癌6例)， 因有肺外原發腫瘤病史并出現多發病灶誤診為轉移瘤1例，因多發鈣化病灶診斷為錯構瘤3例，因病灶內多發鈣化灶并合并結核病史診斷為結核球2例，因病灶增強掃描持續較明顯強化診斷為炎性假瘤1例。

討 論

肺硬化性肺泡細胞瘤于1956年由Liebow和Hubble[1]首次報道，過去認為其起源于內皮和血管組織，故稱為肺硬化性血管瘤，近年來隨著免疫組化技術的不斷革新，研究表明本種疾病起源于Ⅱ型肺泡上皮細胞[2]，組織結構呈多樣化(主要為實性區、乳頭區、血管瘤樣區及硬化區這4種結構中的多種結構混合組合而成[3])改變。為了更好的體現PSH病變的本質，2015年世界衛生組織(WHO)根據其組織學特點將肺硬化性肺泡細胞瘤正式歸為腺瘤一類，并將其重新命名為肺硬化性肺泡細胞瘤[4-5]。

一、臨床特點

硬化性肺泡細胞瘤好發于中年婦女，本研究中患者中位年齡為51歲，女性患者所占比例明顯大于男性(28︰1)，且均為已婚婦女，與以往文獻報道一致，近年來有學者發現這可能與性激素有關，多數患者的雌激素受體與孕激素受體均為陽性[6]。PSP目前盡管被公認為良性腫瘤，但是也存在潛在侵襲性，少數病例報道PSP可發生淋巴結轉移、胸膜轉移、胃轉移[7-8]。

二、MSCT表現

通過總結本組病例的MSCT表現并復習相關文獻發現硬化性肺泡細胞瘤具有一定的影像特征：①PSP病灶絕大多數為單發、孤立病灶，少數為多發病灶，平均直徑約2.6 cm，這與既往文獻報道PSP病灶多數小于3 cm基本符合[9]；②PSP的分布雖未見明顯差異，但位于縱膈肺門旁病灶通常較大，表現為腫塊型，平均直徑約3.8 cm，位于肺葉外周的病灶通常表現為結節型，直徑多在3 cm以內；③多數PSP病灶邊緣光滑、密度均勻，少許病灶邊緣欠光滑、密度不均勻，常表現為灶內出現鈣化灶，以點狀或砂礫樣鈣化多見；④增強掃描PSP病灶強化呈輕中度持續強化，靜脈期強化程度較動脈期相似或稍增高。腫塊型病灶多不均勻強化，結節型病灶多均勻強化。本組病例中位于肺門旁病灶較大，強化多不均勻，而位于肺葉外周帶病灶較小，強化較均勻。有研究認為這與PSP的組成成分有關，體積較小的PSP病理結構主要以乳頭型和血管瘤型為主[10]，瘤體中微血管比重大，增強后血供豐富，多呈明顯強化，而體積較大的PSP病理結構主要以硬化型和實性型為主，瘤體中微血管比重小，增強后血供欠豐富，多呈中等強化；⑤通過薄層圖像、MRP、VR重建可清晰顯示PSP瘤體與周圍肺血管、肺組織的關系，如血管貼邊征、抱球征、暈征，這些征象為PSP的特征性征象。PSP瘤體實質上作為一種腺瘤，故具有良性腫瘤的特點，因此病灶周圍血管呈推移、受壓改變，本組病例中對于6例影像學發現血管貼邊征和3例發現抱球征病例在術前均準確診斷為PSP。

另外，PSP的一些較為特殊征象(如空氣新月征、尾征、顯著肺動脈征等)在以往文獻中常有報道[11]，這些征象對于診斷該病也有一定的參考價值。本研究中PSP病例中未發現這些影像征象，但并不代表PSP沒有這些影像特征，筆者認為其原因可能為本組病例樣本量較小，故在此文中不特別對這些征象進行總結分析，這也是本研究中的不足，在以后的臨床工作中筆者將收集PSP更大樣本的病例作進一步研究。

三、誤診分析及鑒別診斷

PSP復雜的病理結構決定了其影像表現的多樣性，是其術前誤診率較高的主要原因，雖然PSP影像表現具有一些較為特殊的影像表現(如貼邊血管征、抱球征)，但仍然需要與下列疾病鑒別：

1. 肺癌： 好發于老年患者，病灶常呈結節樣或腫塊狀軟組織密度影，邊緣不光滑，可見毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征、血管集束征，可伴有縱膈淋巴結腫大，肺外轉移灶等惡性腫瘤特征[12]，增強掃描病灶動脈期呈不均勻強化，靜脈期強化程度明顯減退。本組病例中9例誤診為肺癌的均為老年女性，其中誤診為中央型肺癌的6例病灶均位于近肺門區，且腫瘤較大，密度不均勻，增強掃描強化欠均勻，另3例病灶位于肺葉中外帶，病灶雖然較小，但邊緣不光滑，2例可見淺分葉征，增強掃描強化較均勻，這9例病例具有部分惡性腫瘤征象，故術前誤診為中央型肺癌或周圍型肺癌，通過回顧性分析這9組病例不難發現，PSP雖然在形態學上可有惡性腫瘤征象，但是增強掃描病灶呈持續中等強化，靜脈期強化程度未見減退，因此筆者認為病灶有無持續強化可以作為PSP和肺癌的重要鑒別點，本研究中診斷醫師未注意這一特點是其術前誤診的主要原因。

2. 轉移瘤： 常常有原發惡性腫瘤病史，病灶通常為多發，亦可單發，可合并縱膈及肺門淋巴結腫大。對于多發病灶且有原發腫瘤病史的PSP與轉移瘤較難鑒別，本組病例中1例因宮頸癌術后常規復查發現右肺下葉兩小結節樣軟組織密度影，由于患者于我院為初診，PACS系統未有其術前胸片或我院肺部CT資料，而診斷醫師未向患者追問術前影像資料進行對比分析，亦未建議進行肺部增強掃描觀察病灶與周圍血管關系，故誤診為轉移瘤。

3. 錯構瘤： 病灶邊緣不光滑，無深分葉，可見淺分葉征，常有典型的爆米花樣鈣化或者可見脂肪成分組織[13]，增強掃描通常強化不明顯，而PSP鈣化多呈點狀、砂礫樣，且鈣化率常<13%[14-16]，增強掃描呈明顯持續中等強化。本組術前誤診為錯構瘤的2例中鈣化均較多，但未進一步行增強掃描病變是其誤診為錯構瘤的主要原因。

4. 炎性假瘤： 病灶多為圓形或類圓形高密度影，增強掃描強化明顯，但較PSP強化程度較炎性假瘤稍低，雖然炎性假瘤與PSP難以鑒別，但炎性假瘤通常有肺部長期慢性感染病史以資鑒別。本組病例中1例患者病灶雖增強掃描持續強化類似炎性假瘤強化特點，但是沒有追問患者有無慢性感染病史，故術前誤診為炎性假瘤。

5. 結核球： 結核球有其固定的好發部位，通常位于上葉尖后段與下葉背段，形態通常為圓形或橢圓形，大小約2～3 cm，部分結核球內可見點狀鈣化灶，灶周可見增殖灶或纖維灶等衛星病灶。本組病例中2例誤診為結核球的病灶中雖然肺部曾經有結核病史，病灶內可見點狀鈣化影，但2例病例病灶均位于肺下葉基底段，影像分析中未注意病灶的好發部位，術前亦未進一步行增強掃描，故誤診為結核球。

綜上所述，肺硬化性肺泡細胞瘤好發于中年女性，多為圓形或類圓形孤立病灶，邊緣較光滑，邊界清晰，多發密度均勻，部分病灶可發生鈣化。MSCT因其具有較高的時間和空間分辨率，故術前應常規行CT增強掃描，并結合后期MRP、VR圖像處理，可以清晰的顯示PSP呈持續中度強化及較為特征的征象(如貼邊血管征、抱球征、暈征)，術前診斷不難。對于不典型者，除了仔細觀察病灶征象及強化特點，還應緊密結合病史，避免誤診，才能提高術前診斷正確率。