鼻源性視神經炎3例臨床分析

石慧君，趙曉麗，李歡，付珺，張銘連，常永業，解世朋

作者單位：河北省眼科醫院，河北省眼科學重點實驗室，河北省眼科研究所，邢臺054001

鼻與眼解剖位置緊鄰，鼻部疾患所致的眼病，臨床上也容易以眼部癥狀為主訴，首診眼科，被誤診為僅僅為眼科疾病，而忽視其根源在鼻部，導致延誤治療。筆者臨床上遇到3例鼻源性視神經炎，現報道如下：

1 臨床資料

1.1 病例1

患者田某，女，54歲，主因左眼逐漸視物不見3d，伴有左眼球轉動痛、眼眶痛，于2017年9月4日入院。既往體健，外院頭顱MRI示：雙側額葉皮層下小缺血灶，鼻竇炎，蝶竇粘膜囊腫。眼部檢查 視力：右眼0.8，左眼無光感。右眼未見明顯異常；左眼結膜無充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圓，直徑約6 mm，直接對光反應消失，晶狀體、玻璃體未見混濁，視盤邊清色正，視網膜血管走行及比例正常，黃斑中心凹反光不清。光學相干斷層掃描（OCT）示：雙眼黃斑區掃描未發現異常。圖形視誘發電位(P-VEP)：右眼正常波形。閃光視覺誘發電位（F-VEP）示：右眼P2波峰時 73 ms，振幅 13.2 μV；左眼 P2 波峰時 108 ms，振幅 7.55 μV。血沉 28 mm/h，白細胞 9.83×109/L，中性粒細胞7.08×109/L，嗜堿性粒細胞比率0.2%。初步診斷：（1）左眼球后視神經炎；（2）蝶竇囊腫。治療：入院后給予能量制劑營養神經，靜滴甲潑尼龍琥珀酸鈉1.0 g，沖擊治療 1 d，無效。

次日副鼻竇橫斷位+冠狀位CT示左側蝶竇占位，與同側管內段視神經分界欠清。雙側上頜竇、篩竇、右側蝶竇炎癥。鼻中隔偏曲，右側中鼻甲氣化，雙側下鼻甲肥大。左眼眶內段視神經較對側略增粗。考慮左眼視力無光感與蝶竇囊腫壓迫視神經有關。轉耳鼻喉科行鼻內鏡下左側蝶竇囊腫切除術，術中窺鏡下0度鏡下中甲外移暴露蝶竇隱窩區，以電動切割器充分開窗約2.0 cm×1.0 cm大小，吸凈囊內白色膿性稀薄分泌物。穿刺液細菌培養結果：表皮葡萄球菌。術后給予抗生素靜點預防感染，并給予甲強龍0.5 g靜點以期挽救視功能，共治療12 d。出院視力：右眼0.8，左眼無光感。

隨訪：7個月后左眼視力無恢復。

圖1 患者田某頭顱CT圖。 1A、1D、1E 示左側蝶竇內軟組織占位，竇壁骨質結構破壞 （白箭頭），與同側管內段視神經 分 界欠清；1B，1C 示左側視神經增粗、邊界模糊（白箭頭）

1.2 病例2

患者李某，女，62歲，主因右眼上瞼不能抬起20 d，視物不見7 d，伴右側額枕區憋脹。于2018年3月15日入院。既往“冠心病”5年，“胃炎”5年。眼科檢查 視力：右眼無光感，左眼0.4，-0.75 DC×100°→0.6。眼壓：右眼 20.5 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼15.0 mm Hg。右眼上瞼下垂，遮蓋全部角膜，提上瞼肌運動2 mm，右眼球向內、向上、向下轉動受限，向外轉動不到位（圖2），結膜無充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圓，直徑約5 mm，直接對光反應消失，晶狀體輕混，視盤邊清色正，視網膜血管未見異常，黃斑中心凹反光不清。左眼晶狀體輕度混濁，余未見明顯異常。初步診斷：（1）右眼眶尖綜合征；（2）雙眼老年性白內障。進一步查找發病原因，眼眶CT示右側眶尖可見軟組織密度影，右側后組篩竇及蝶竇密度增高影。眼眶MRI+增強發現右側眶尖區異常信號，考慮炎性病變，視神經受累，右側后組篩竇、蝶竇炎癥。耳鼻喉科會診考慮右側霉菌性蝶篩竇炎并發眶尖綜合征，轉耳鼻喉科行鼻內鏡下鼻竇開放術（含蝶竇），術后病理報告：霉菌團塊。術后給予抗真菌+鼻腔沖洗治療。術后鼻竇CT示：右側視神經增粗，邊緣毛糙；CT骨窗為蝶竇術后表現，右側蝶竇竇壁不規則增厚。在抗真菌治療的基礎上給予甲強龍0.5 g沖擊治療5 d，右眼視力仍無光感。1個月后復診，右眼仍無光感，右眼上瞼可稍抬起，瞼裂約3㎜，眼球轉動各方向均受限。

圖2 患者李某眼位及眼球轉動圖。右眼上瞼下垂，遮蓋全部角膜（中間圖），向內、向上、向下轉動受限，向外轉動不到位

1.3 病例3

患者張某，女，66歲，主因右眼突然視物模糊7 d伴右眼球轉動痛、眼部憋脹不適、頭痛于2017年3月6日入院。患者10 d前牙疼，經治療后好轉。眼部檢查 視力：右眼0.04，矯正不提高，左眼0.6，+0.75 DS+0.50 DC×25°→0.9。右眼結膜無充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圓，直徑約4 mm，直接對光反應遲鈍，晶狀體、玻璃體未見混濁，視盤充血水腫，邊界模糊，隆起2 D，后極部視網膜見少量玻璃膜疣，黃斑區中心凹光反射消失。眼眶CT示右側眶內段視神經較對側明顯增粗，右側上頜竇內軟組織影填塞，可見斑點狀高密度影，考慮右側上頜竇霉菌性炎癥可能性大。副鼻竇MRI回報：右側上頜竇霉菌性炎癥可能性大，雙側篩竇炎癥，雙側下鼻甲肥大，右側眶內段視神經異常改變。初步診斷：（1）右眼視神經乳頭炎；（2）右側霉菌性上頜竇炎。請耳鼻喉科會診，考慮右側霉菌性上頜竇炎與視力下降無明顯關系，視神經走行鄰近篩竇蝶竇，此二竇未見異常，右側上頜竇霉菌塊可通過鼻內鏡手術治療。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g靜點沖擊治療3 d后，改為醋酸潑尼松片30 mg，晨服1次/日，3 d后停用。并結合營養神經、改善微循環藥物，治療14 d。出院視力：右眼0.6，+1.00DS-1.50 DC×65°→0.7，左眼 0.6，+0.50 DC×15°→1.0。右眼視乳頭水腫亦明顯減輕。患者未行鼻內鏡手術治療右側霉菌性上頜竇炎。

圖3 患者李某眼眶MRI像。3A-3C右側眶尖區異常信號 （白箭頭），視神經受累。3D右側篩竇及蝶竇術后表現，蝶竇竇壁增厚

2個月后，患者主因左眼突然視物模糊5 d于2017年5月31日再次入院，無其他伴隨癥狀。眼部檢查 視力：右眼 0.3，+0.50 DS+1.00 DC×155°→0.5，左眼指數/10 cm，矯正不提高。雙眼結膜無充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圓，直徑約4 mm，直接對光反應遲鈍。右眼視盤顏色淡，邊界清楚。左眼視盤充血水腫，顏色紅，邊界不清，視網膜血管走形正常，黃斑區組織欠清，中心凹光反射消失。8 d前外院眼眶MRI報告：左眼視神經變細，右側視神經局部異常信號伴可疑強化；部分空泡蝶鞍；右側上頜竇及雙側篩竇炎癥。入院后我院鼻竇、眼眶MRI發現右側上頜竇占位，霉菌性炎癥可能性大；雙側篩竇輕度粘膜增厚；鼻中隔稍偏曲，雙側下鼻甲肥大；左眼眶內段視神經增粗，信號增強，考慮視神經炎可能性大；部分空蝶鞍。FFA示：左眼視盤強熒光。視野示：右眼彌漫性光敏度顯著下降，左眼視標不見。P-VEP：右眼P100波峰時延遲，P波振幅可。F-VEP：雙眼P2波峰時延遲，右眼P2波振幅可，左眼P2波振幅中度下降。初步診斷：（1）左眼視神經乳頭炎；（2）右眼視神經萎縮；（3）右側霉菌性上頜竇炎。治療：給予靜點甲潑尼龍琥珀酸鈉 0.5 g×3 d、0.25 g×2 d，治療 6 d 后左眼視盤水腫明顯減輕，視力右眼0.4，+0.50 DS+1.00 DC×155°→0.5， 左眼 0.5，+0.75 DS+0.50 DC×25°→0.6。患者左眼明顯好轉，轉耳鼻喉科行鼻內鏡下右側上頜竇開放霉菌清理術，病理報告：右上頜竇霉菌團塊。

隨訪：12個月后雙眼視力穩定，視神經炎未復發。

圖4 患者張某眼底像。4A第一次住院右眼視盤充血水腫，邊界模糊；4B第一次住院左眼；4C第二次入院右眼；4D第二次入院左眼

圖5 患者張某眼眶MRI像。5A右側上頜竇內軟組織密度影伴鈣化（白箭頭）；5B右側視神經增粗（白箭頭）;5C右側視神經信號增高（白箭頭），考慮視神經炎癥;5D第二次入院左側視增粗，神經信號增高（白箭頭），考慮炎癥

2 討論

首診于眼科的鼻源性疾病3例中，2例表現為球后視神經炎，1例為視神經乳頭炎。視神經炎根據發生部位不同可分為視神經乳頭炎及球后視神經炎。臨床表現為視力下降、眼部疼痛、眼底視盤充血水腫(也可正常)等。關于病因，目前認為原發性或特發性脫髓鞘性視神經炎(IRON)仍然是臨床最為常見的類型，而感染及自身免疫性因素少于特發性視神經炎[1-2]。

鼻竇病變也是導致視神經炎的原因之一。從解剖結構上看，蝶竇深居顱底，位置隱蔽，和后組篩竇與眶內壁后部、眶下裂及視神經孔相鄰，解剖位置特殊，常規體檢難以窺及。蝶竇緊鄰眶尖和視神經，眼眶內壁骨質菲薄，且存在骨間隙、缺損，上頜竇與篩竇、蝶竇相連通，上頜竇炎癥往往也伴隨著篩竇、蝶竇病變，因此鼻竇病變常常導致鼻源性顱眼部損害[3]。蝶竇自然開口位置較高，不利于引流，這使蝶竇疾病常缺乏鼻竇炎常有的鼻塞、多涕等鼻腔癥狀，而是以頭痛、視力下降、復視、眼球活動受限等為就診的主訴癥狀，常首診于眼科，診斷為視神經炎、眶尖綜合征等[4]，國外文獻報道蝶竇病變視神經最易受累，為24%～50%。視力下降的原因可能是鼻竇病變引起視神經炎癥、壓迫水腫或視神經血供嚴重缺乏所致。其中以蝶竇囊腫（伴或不伴有感染）病因居多[5]。蝶竇囊腫以粘液性囊腫較多見，蝶竇囊腫增大時對周圍組織，尤其是壓力小的地方產生壓迫，因此視神經管內側壁較易受壓，從而引起視神經病變，這種情況下發生的球后視神經炎比較緩慢，患者病史較長,或者蝶竇囊腫伴有感染時炎癥因子通過視神經管的骨間隙或缺損可以直接侵犯視神經和眶尖，引起視神經病變，而此情況下疾病進展較快，視力會急劇下降，除此之外蝶竇囊腫可壓迫視神經的供血動脈，或壓迫眼靜脈引起回流障礙導致視神經水腫，也可引起視神經病變[6-7]。CT顯示膨脹性、均質性模糊，可以伴有骨質侵蝕。蝶竇粘液囊腫應當與起源于垂體或毗鄰結構腫瘤相鑒別，MRI可以顯示蝶竇囊腫與腦膜、視神經和頸內動脈的關系。在內窺鏡下建立通暢的引流通道是治療蝶竇粘液囊腫的有效方法[8]。若治療不及時，可致不可逆性神經纖維變性、壞死，造成永久性視功能喪失。

曲霉菌感染是以血管侵襲和組織壞死為特征，傳統上霉菌性蝶竇炎分為四型：非侵襲型、侵襲型、曲霉菌瘤型、變態反應型，各有其特征表現。曲霉菌在自然界分布廣泛，也是鼻腔的常駐微生物，為條件致病性真菌。隨著抗生素、激素和免疫抑制劑的廣泛應用，曲霉菌性鼻竇炎也日趨增多。以往國外報道的此類患者，絕大部分存在免疫力低下，多單側受累，病變也往往蔓延至眶尖、眶內，伴有眼肌麻痹而表現為眶尖綜合征[9]。外科手術清除病灶是目前該病的首選治療方法，其目的是開放病變竇口，去除病變黏膜，保證充分引流。當病情嚴重，病變累及眶尖時，一些專家建議，如發現視網膜動脈血栓形成，眶尖壞死或眼球活動受累應行眶內清掃術，對于不愿意接受眶內清掃術的患者應盡早使用抗真菌藥物治療，兩性霉素為首選[10-11]。

由此可見，視神經炎患者治療不理想時或合并有頭痛、流涕、牙痛等癥狀時，應考慮到鼻竇病變，根據臨床表現，常規前鼻鏡檢查及鼻竇X線平片容易造成蝶竇疾病的誤診和漏診，診斷孤立性蝶竇疾病有賴于CT或MRI檢查。CT可顯示蝶竇內液平面、黏膜肥厚或囊腫的膨脹性改變及鄰近骨結構的情況。Lawson等認為診斷孤立性蝶竇病變應當把CT掃描作為金標準，而MRI對孤立性蝶竇病變的軟組織的分辨能力極高，對于占位性病變為主要表現的炎癥、腫瘤、囊腫均有較高的鑒別診斷能力[12]。如為鼻源性病變引起眼部損害，嚴重者應立即手術治療，避免誤診、漏診，最大程度的挽救患者的視功能[13]。