特發性肺含鐵血黃素沉著癥1例誤診分析

李海燕 (鐘祥市柴湖鎮衛生院內兒科，湖北 鐘祥 431924)

特發性肺含鐵血黃素沉著癥 (idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一組原因不明，以肺泡毛細血管反復出血，肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病，大多以6歲前發病，臨床上較少見。由于其癥狀體征缺乏特異性，容易誤診［1］。2013年我院收治1名IPH患兒，曾反復被誤診為支氣管肺炎、缺鐵性貧血等。現將本例分析報道如下。

1 臨床資料

患兒女，7歲。因“反復咳嗽，氣促3年余，再發加重1月”于2013年7月18日入院就診。查體:T 37℃，P 110次/min，R 26次/min，BP 86/54mmHg。神志清楚，全身淺表淋巴結未見腫大。咽部充血，面色欠紅潤，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音。心音正常，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。7月2日淅川縣人民醫院肺部CT示:雙肺透過度減低，考慮間質性肺炎。既往有牛奶喂養史，否認外傷、手術及藥物、食物過敏史。自3歲開始反復出現咳嗽、氣促，偶爾痰中帶血絲，被當地醫院診斷為“肺炎”、“心肌炎”，經抗感染、護心肌等對癥支持治療癥狀可緩解。2013年1月患兒出現心悸、乏力、面色蒼白，在某市級醫院診斷為缺鐵性貧血，給予輸血等治療，病情好轉。本次入我院輔助檢查:血常規WBC9.0G/L，N 78%，L12%，HGB127g/L，PLT 230G/L。胸片示:雙肺紋理增粗，透亮度減低，考慮支氣管肺炎。結合病史初步診斷:①肺炎?②心肌炎?給予抗感染，營養心肌等治療2d，患兒咳嗽加重，并感心悸、胸悶、呼吸困難，遂于2013年7月22日轉華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院治療。行肺部CT:雙肺透亮度彌漫性減低，散在慢性局限性透亮度增高，紋理增粗，考慮特發性含鐵血黃素沉著癥。血常規示WBC23.7G/L，L9.2%，N88.2%，HB137G/L，PLT328G/L。CMV+EBV+CP+MP:CMV-LgG陽性。鐵蛋白1756μg/L，咽試紙培養:陰性，痰涂片:未找到真菌，血清鐵:9.7μmol/L，總鐵結合力72μmol/L，免疫球蛋白及大生化心肌酶:未見明顯異常。予以抗感染、吸氧、地塞米松、護心等對癥治療，患兒呼吸及咳嗽好轉，以口服強的松2mg/(kg·d)。8月4日患兒外出后出現發熱，并出現咳嗽加重、咯血，予送檢痰涂片:可見含鐵血黃素細胞，診斷為肺含鐵血黃素沉著癥，肺部感染。予以調整抗生素，護心、護肝，體溫正常，偶咳，未再咯血，于8月13日出院。目前患兒病情穩定，以強的松10mg/d口服并配合中藥維持治療。

2 討論

特發性肺含鐵血黃素沉著癥 (idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一種肺泡毛細血管反復出血性疾病，由Virchow于1864年首先報道，當時被稱為特發性肺褐色硬變綜合征。臨床上表現為咳血、肺滲出、貧血，無其它提示，診斷性肺穿刺無血管炎肉芽腫或免疫沉積則可診斷該病。病因及發

病機制尚未完全明了，過敏反應、霉菌感染等可能誘發IPH，免疫因素在IPH發病中起著至關重要的作用，最新的研究已經發現細胞因子和自身免疫性血管炎在IPH發病中有一定作用。其臨床表現多樣，無明顯特異性，主要表現為三聯征:缺鐵性貧血;復發性或慢性呼吸系統癥狀如咳嗽、咯血、氣促等;以及X線照片顯示彌漫性肺實質浸潤。該病的發病率極低，約0.24～1.23/百萬人，多發生在兒童，成人約占20%。IPH的臨床過程極其不一，可只表現為貧血和輕度的咳嗽，重者大咯血死亡。近年該病的預后已明顯改善，90年代5年生存率達到86%。痰涂片或肺泡灌洗液經鐵染色為重要的診斷方法，高分辨CT對于痰液檢查正常的患者具有一定的診斷意義。免疫抑制治療為主要治療方法，肺移植的可行性存在爭議［2］。分析該患兒被反復誤診的原因主要有以下幾點:①該病發病率低，臨床表現多樣，缺乏特異性。②醫生對本病認識不足，缺乏對臨床癥狀的全面分析，滿足于常見病的診斷。急性發作期符合肺炎的特點，發作停止后癥狀可自行緩解，常認為抗感染治療有效而誤診。③IPH隨疾病的不同時期，X線胸片表現為肺紋理增多、片絮狀、粟粒狀及肺纖維化改變，不具特異性。如不結合臨床容易誤診［3］。

綜上所述:當臨床上遇到反復咳嗽、胸悶、氣促伴有貧血的患兒或成人，不能用一元論來解釋的，要考慮是否為特發性肺含鐵血黃素沉著癥可能，從而盡早明確診斷，以免延誤治療。

［1］于麗.特發性肺含鐵血黃素沉著癥誤診1例分析［J］.中國誤診學雜志，2006，12(24):4788.

［2］葛偉.特發性肺含鐵血黃素沉著癥研究工作進展［J］.臨床兒科雜志，2007，25(3):232-235.

［3］宋志梅.兒童特發性肺含鐵血黃素沉著癥2例［J］.實用醫藥雜志，2009，6(6):22.