復(fù)發(fā)性胸壁來源炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

謝軍偉 毛宇強(qiáng) 趙振坤 王京利 韓 云

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibro-blastic tumor, IMT)是一種臨床上少見的間葉源性腫瘤的，以低度惡性或交界性腫瘤樣表現(xiàn)為主。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤全身各組織器官均可發(fā)生，好發(fā)部位多位于肺部、肝臟、腹膜后及骨組織等，以胸壁來源的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤積極罕見，現(xiàn)將我院收治的1例術(shù)后4月后復(fù)發(fā)的胸壁來源的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤報(bào)道如下。

病例資料

患者，女，77歲，以右后肩背部疼痛2個(gè)月為主訴入院，查體無明顯陽性體征。胸部CT提示：右肺上葉后段及下葉后部占位，考慮惡性，胸膜起源，鄰近胸壁受累，臨近肋骨骨折，胸膜增厚、鈣化， 行經(jīng)皮胸部腫物穿刺活檢術(shù)，結(jié)果顯示：組織部分透明，梭形，束狀排列，免疫組化： Vimentin(+)，Calretintin(-)，Bcl-2(弱+)，SMA(-)，S-100(-)，Ki67(+20%)，診斷為(胸壁)交界性或低度惡性間葉源性腫瘤。行手術(shù)治療，開胸進(jìn)胸腔內(nèi)見腫物侵襲肺組織及附近胸壁，遂行腫物全切+鄰近肺葉切除+被侵襲周圍組織切除術(shù)，術(shù)后的病理顯示：腫物切面灰白質(zhì)硬，浸潤肺部，瘤細(xì)胞梭形，編制狀排列，其間散在炎細(xì)胞浸潤，見大片變性壞死，免疫組化顯示：CK(部分+)，Calretintin(局灶+)，SMA(+)，Ki67(+80%)，S-100(-)，診斷為(胸壁)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。術(shù)后4個(gè)月患者胸部再次疼痛，再次入院后查胸部增強(qiáng)MR提示炎性母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)，見圖1～2。后于腫瘤內(nèi)科行放射治療后右側(cè)胸壁胸膜多發(fā)占位及右背部軟組織內(nèi)占位有所縮小，隨訪患者仍在。

討 論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種少見而獨(dú)特的間葉性腫瘤，臨床表現(xiàn)為低度惡性或交界性腫瘤的特點(diǎn)。Dehner[1]報(bào)道在肺腫瘤手術(shù)中，其占0.04%～1.20%；該病可發(fā)生于任何年齡，1～80歲，其中60%患者在40歲以下，并無明顯的性別差異。

關(guān)于炎性肌纖維母細(xì)胞瘤最早的報(bào)道是在1939年，在1954年Umiker將其命名為炎性假瘤[2]。由于腫瘤低度惡性的特點(diǎn)，2002年WHO將其歸類為交界性，少數(shù)可轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)的真性腫瘤。其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”[3]。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的致病原因常見的有：手術(shù)、創(chuàng)傷、異常修復(fù)、局部炎癥等局部原因。此外，在基因方面，2號染色體基因存在基因變異[4]。在感染方面，研究發(fā)現(xiàn)EB病毒，以及人皰疹病毒在肺IMT的發(fā)病中也有重要作用[5]。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤常可發(fā)生于肺、肝臟、腹膜、胸壁等全身部位，但常見的部位為肺。本例患者發(fā)生于胸壁更加罕見，是極少見得病例。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為單發(fā)或者多結(jié)節(jié)分葉狀的實(shí)性腫塊，其邊界常清楚，少數(shù)病變多發(fā)[6]，本例患者的腫瘤為多發(fā)性，邊界不清，屬于侵襲性腫瘤?；颊叩呐R床表現(xiàn)多為低熱、慢性咳嗽咳痰、胸痛、乏力、消瘦等[7]?；颊咭部稍诩毙云诒憩F(xiàn)為高熱伴咳嗽咳痰，痰中帶血甚至咳血，痰量較少，白色痰。胸痛常表現(xiàn)為隱痛。

圖164層胸部增強(qiáng)CT：腫物來源于胸壁，侵犯鄰近胸壁，附近的肋骨見鈣質(zhì)脫失

圖2鏡下見瘤細(xì)胞梭形，編織狀排列，其間散在淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(HE×100)

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷檢查中，常規(guī)有CT、超聲、PET-CT、核磁檢查、病理穿刺、手術(shù)探查取病理、免疫組化等檢查。由于腫瘤可浸潤周圍組織，并且與周圍組織粘連，另外腫瘤可壓迫并破壞局部組織，在臨床和影像學(xué)上極似惡性腫瘤，所以IMT單一從影像學(xué)上很難和惡性腫瘤鑒別，需要進(jìn)一步根據(jù)病理的表現(xiàn)和惡性腫瘤相鑒別。

IMT最精確的診斷方法為胸腔鏡組織活檢，但花費(fèi)高、創(chuàng)傷大，因此，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷較困難，主要依賴于術(shù)后病理診斷和免疫組化檢查。

顯微鏡下觀察可見增生的肌纖維母細(xì)胞，并伴有不同程度的炎性細(xì)胞浸潤。肌纖維母細(xì)胞呈梭形，可見核仁，核分裂數(shù)量較少，無不典型核分裂，胞漿染色呈嗜酸性，組織細(xì)胞有不同程度的異型性[8]。

免疫組化染色中Vim、SMA及MSA常為陽性，少數(shù)Desmin、Cytokeratin陽性，S100、CDll7常為陰性[9]。肺外IMT的ALK陽性表達(dá)約為56%[10]。

IMT的主要治療方式為手術(shù)切除法，Cerfolio將肺IMT分為侵襲性和非侵襲性兩類，所以手術(shù)方式也不一致。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)或腫塊大小分類：①無癥狀或者腫塊≤3 cm(非侵襲性)者，選擇局部完全切除；②有癥狀或者腫塊>3 cm(侵襲性)者，應(yīng)采取肺葉切除，甚至全肺及其他侵犯組織全部完整的切除；③腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)可再次行外科切除[11]。

另外可以根據(jù)病理組織鏡下表現(xiàn)來決定手術(shù)方式：①當(dāng)核分裂象少見，異形性不明顯時(shí)，選擇局部切除；②當(dāng)核分裂象較多，異形性明顯時(shí)，選擇肺葉切除術(shù)或者全肺切除術(shù)[11]。

本例患者由于其腫瘤發(fā)生于胸壁，所以術(shù)前經(jīng)皮穿刺取病理以及術(shù)后病理，特別是免疫組化可為臨床手術(shù)方式及治療方案提供重要的參考意義，該患者的病理提示：Ki67陽性，這就說明該病理來自于原始細(xì)胞的可能性較大，增生的能力較強(qiáng)，手術(shù)方式不僅僅局限于切除腫瘤，還應(yīng)該擴(kuò)大切除，并且術(shù)后應(yīng)輔助放化療。

該腫瘤>3 cm，另外腫瘤侵襲周圍肺組織以及胸壁組織，故選擇的手術(shù)方式是根治性切除腫物+肺葉甚至一側(cè)肺切除術(shù)。患者術(shù)后4個(gè)月，腫物復(fù)發(fā)，應(yīng)該再次手術(shù)，但本例患者由于經(jīng)濟(jì)方面、心理及身體方面原因，不能承受再次手術(shù)的打擊，所以復(fù)發(fā)后給予患者放療治療，抑制腫瘤生長的速度甚至縮小腫瘤的大小。其實(shí)臨床上對于不能切除的病變或者切除不徹底或者術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，除了放療外，還可以采用大劑量皮質(zhì)類固醇和非皮質(zhì)類固醇抗炎藥物治療[12]和化療治療[13]。

患者的預(yù)后多數(shù)較好，Hussain等[14]研究發(fā)現(xiàn)患者的5年生存率為91%，10年生存率為77%，局部復(fù)發(fā)率為25%，很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 患者的預(yù)后與多種因素有關(guān)，比如腫瘤的大小、腫瘤的組織學(xué)特征(是否局部侵犯、鏡下細(xì)胞異形、核分裂像等)、手術(shù)切除是否徹底等[15]。Ong等[16]認(rèn)為Ki-67和ALK表達(dá)與預(yù)后和局部復(fù)發(fā)有著密切的關(guān)系，特別是Ki-67和ALK陽性同時(shí)存在時(shí)，其術(shù)后極易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，術(shù)后應(yīng)給予化療或局部放療等輔助化療。

綜上所述，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種罕見、診斷困難的低度惡性真性腫瘤，病理檢查是該腫瘤診斷的金指標(biāo)，手術(shù)切除是該種疾病治療的最有效的方法，對于低度惡性的腫瘤，還應(yīng)該結(jié)合化療、放療、激素治療，術(shù)后積極復(fù)查對于該病的治療具有深遠(yuǎn)的意義。