黃偉釗 吳穎猛 葉紅雨 梁毅 吳漢明 姜海明 傅劍華
1中山大學腫瘤防治中心胸科,華南腫瘤學國家重點實驗室,廣東省食管癌研究所(廣州510060);2中山市人民醫院心胸外科(廣東中山528403)
迷走右鎖骨下動脈(aberrant right subclavian artery,ARSA)是指右鎖骨下動脈直接開口于左鎖骨下動脈遠端的左位降主動脈上,其發病率約為0.16%~4.4%[1],是主動脈弓及其分支變異中最為常見的一種,多數無明顯臨床癥狀。而食管癌的發病率位于惡性腫瘤的第8位,我國是食管癌高發國,發生在我國的食管癌病例約占全球新發病例的50%[2]。因主動脈與食管的解剖關系密切,ARSA合并食管癌在臨床上并不少見,對于診斷和治療上的難度都會增加,診療策略上也往往有一定的影響。中山市人民醫院在2013-2018年共收治5例ARSA合并食管的患者,現對其診治情況作一分析,以為臨床醫師的診療決策上提供參考。
1.1 一般資料中山市人民醫院2013年6月至2018年7月共收治合并ARSA的食管癌5例,全部為男性患者,年齡為53~70歲。全部患者均有不同程度的吞咽困難癥狀。患者均經頸胸腹CT增強、內鏡、食管造影等檢查,胸上段病灶行支纖鏡檢查;均獲得明確的病理學診斷,其中病灶位于胸上段2例,胸中段3例。病灶平均長度為4.6(2.0~7.2)cm。分期方法按AJCC2008版臨床分期?;颊咭话阗Y料見表1。

表1 5例患者的一般臨床資料Tab.1 The clinical data of 5 cases esophageal carcinoma involving ARSA
1.2 治療情況
1.2.1 手術方法行胸腹腔鏡聯合食管癌切除術。采用側俯臥位、壓力為6~8 cmH2O的人工氣胸,胸腔鏡經右胸切除食管、清掃縱隔淋巴結包括雙側喉返神經旁淋巴結;腹腔鏡游離胃,清掃腹腔淋巴結;上腹部小切口把胃拉出體外制作管狀胃,游離胸骨后隧道,管狀胃經胸骨后/食管床路徑上提,于左頸部行機械吻合。
1.2.2 放療方案放療方式采用容積調強放療(VMAT),治療劑量為60 Gy/30 F。采用熱塑體模及AB膠聯合固定,CT掃描模擬定位,5 mm層厚連續掃描病變區域。圖像經數字化傳輸,使用瓦利安Eclipse 10.0計劃系統。根據食管造影和纖維食管鏡顯示病變長度以及CT顯示外侵深度范圍勾畫靶區,GTV四周各外放0.5~0.8 cm、上下方向各外放3.0 cm為CTV,CTV再均勻外放0.5 cm為PTV;同時勾畫鄰近組織和器官如脊髓、氣管、心臟及雙側肺。靶區劑量滿足95%以上體積PTV>95%的處方劑量,危及器官未超出劑量限制要求。用劑量體積直方圖評價治療計劃。
1.2.3 化療方案多西他賽20~30 mg/m2D1,順鉑20~30 mg/m2D1,每周1次,共5周。
1.2.4 食管支架植入術在DSA下置入導絲,穿過食管狹窄管腔后,置入帶膜金屬支架。
2.1 接受同期放化療1例根據CT分型,全組5例患者均為食管后型(圖1A-1C)。其中接受同期放化療1例,療效評價PR。10個月后因食管氣管瘺及肺部感染,予以植入了長度為14 cm帶膜自膨式支架(圖1D)。支架植入后可正常進食,肺部感染減輕。但患者拒絕行繼續放化療等治療。
2.2 接受序貫化放療1例先行多西他賽+順鉑方案化療,療效PR。再按上述放療計劃行放療。療效評價PR。至今無進展生存期6個月。
2.3 接受胸腹腔鏡聯合食管癌根治術3例其中1例術中損傷迷走右鎖骨下動脈導致大出血,故改為中轉開胸,修復ARSA,并順利完成余下手術。術中因出血導致雙側喉返神經旁淋巴結無法清掃。患者術后出現肺部感染及ARDS,經治療后于術后13 d死亡。其余2例在胸腔鏡下完成手術,術中發現多項變異(圖2):(1)右鎖骨下動脈直接開口于左鎖骨下動脈遠端的左位降主動脈上,形成迷走右鎖骨下動脈,沿脊柱旁上升至右胸頂;(2)胸腔內右側喉返神經缺如;(3)自降主動脈發出異常粗大的支氣管動脈,越過隆突下方供應右主支氣管及右肺,術中并因應變異進行手術操作,游離ARSA,清掃雙側喉返神經旁淋巴結,保留異常的支氣管動脈手術順利完成,患者隨訪至今。

圖1 CT分型Fig.1 CT classification

圖2 術中顯示的迷走右鎖骨下動脈的毗鄰結構Fig.2 The adjacent structures of the right vagal artery revealed during operation
ARSA是一種少見但有重要臨床意義的血管變異,根據Edwards發育模式,ARSA是由胚胎早期弓動脈系演變的過程中出現異常而形成[1],也是主動脈弓分支變異中最常見的一種。與正常的右側鎖骨下動脈不同,ARSA不發自無名動脈,而是發自左鎖骨下動脈起始部之后的主動脈弓或降主動脈。一般在第4頸椎至第4胸椎之間,約80%位于食管后,15%位于食管與氣管間,僅5%~10%走行于氣管前[3]。不管哪種類型,ARSA對食管和氣管均有不同程度的推壓。本組中5例均為食管后型。ARSA因與食管關系密切,故在合并食管癌時,對患者診斷和治療均存在重要影響,值得引起臨床醫師注意。但目前國內對ARSA合并食管癌的報道多側重在診斷方面,本文則在治療方面作一分析,從新的角度為臨床實踐提供借鑒。
診斷上,ARSA本身的診斷比較容易,CT增強或CT血管造影可以明確診斷ARSA存在和走行方向[4]。ARSA可以壓迫食管,引起不同程度的吞咽困難。文獻報道約有10%的ARSA會引起吞咽困難,食管造影檢查可見明顯壓跡,容易被誤診為食管癌[5-6]。但當ARSA和食管癌兩者同時存在時往往容易漏診其中一種,本組中病例1因術前檢查未能對ARSA有效識別,導致術中誤傷血管。另外CT發現ARSA的患者有吞咽困難癥狀時,必須行食管內鏡檢查,以免漏診合并存在的食管癌。故為避免漏診、誤診,本組中所有患者均完善CT增強及食管內鏡檢查。
治療上,ARSA往往會導致食管癌放療方案的修訂。有文獻報道,誤診ARSA可以不同程度地增加胸段食管癌精確放療的靶區體積,從而導致危及器官受照劑量增加甚至超過安全劑量范圍,最終可能增加放療不良反應的發生率和嚴重程度(如放射性肺炎)。這與原發腫瘤瘤體位置、大小,縱隔淋巴結情況及與ARSA的空間關系,CTV及PTV規劃、射野設計等有關[7]。故發現ARSA合并食管癌,放療時應注意區分血管和縱隔淋巴結,控制毗鄰器官的收照劑量。
部分患者需要行食管支架植入時,也要關注ARSA和食管腫瘤的關系。有報道食管帶膜支架可引起個別患者的致命性大出血,原因為支架和主動脈弓等大動脈產生摩擦導致血管破裂出血[8-9]。故如上段食管癌合并ARSA患者需要支架植入時應謹慎考慮,因為ARSA引起上縱隔空間狹小更容易產生與支架的摩擦而導致致命性的大出血。
手術治療上,術前必須清楚ARSA與食管的解剖關系,避免術中損傷ARSA導致大出血;已有文獻報道術中ARSA損傷,而需要改為中轉開胸[10]。故術中注意保護ARSA是順利完成手術的關鍵。另外,因ARSA往往合并后右側喉返神經、胸導管、支氣管動脈等的變異,尤其右喉返神經變異最大,胸部手術中往往難以暴露右側喉返神經;而左側喉返神經位于食管、氣管和ARSA之間,由于空間狹小清掃左側喉返神經旁淋巴結難度增大[11],容易損傷ARSA和左側喉返神經。然而目前采用的側俯臥位+人工氣胸的胸腔鏡下對上縱隔的顯露明顯優于開放手術,故盡管存在血管的變異、上縱隔空間狹小,胸腔鏡仍然是手術的首選方式[12]。本組病例數少,有必要積累更多的臨床病例再做系統總結。
綜上所述,食管癌合并ARSA時,容易被漏診和誤診,增強CT和內鏡檢查時是明確診斷的有效手段;對合并ARSA的食管癌進行放化療、介入治療和外科手術時,必須考慮到ARSA的影響并相應調整治療方案。因此,充分認識ARSA,對于食管癌的臨床診療工作有重要意義。