不孕患者合并完全性子宮縱隔-雙宮頸-陰道斜隔(有孔型)

李慧，鄧姍

(中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院婦產科，北京 100730)

患者孫×，27歲，G0，發現子宮縱隔1年，未避孕未孕1年入院。

平素月經規律，周期7 d/37 d，量中，無痛經。自月經初潮開始出現月經干凈后陰道褐色分泌物，量多、異味重，伴右下腹部墜脹感，無周期性腹痛。2年前開始于當地醫院多次就診，曾診斷為“陰道囊腫”，查陰道分泌物中病原微生物陰性。2年前于當地醫院行陰道后穹隆穿刺術抽吸出黃色液體，術后腹部墜脹感減輕，陰道分泌物量未減少。未避孕未孕1年。排卵試紙監排4個周期均有排卵。男方精液化驗基本正常。輸卵管未查。既往外院檢查及結果如下：2017年11月盆腔MRI：完全型縱隔子宮，雙陰道(圖1)；同期泌尿系超聲：雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常；2017年12月宮腔鏡檢查：宮腔呈牛角形，僅見一側宮角，一側輸卵管開口可見；2018年10月婦科超聲：子宮內膜呈Y型，縱隔子宮可能。

A：子宮冠狀位，見宮底無凹陷，完全性子宮縱隔，雙側宮頸顯示欠清，可見雙陰道，右側上端膨大有積液；B：子宮橫斷面，右側宮腔積液，縱隔偏向左側圖1 患者外院的盆腔MRI影像

2018年11月入院，術前專科查體：外陰無特殊；陰道未見縱隔，頂端僅見一個宮頸，暴露較困難；宮體：中位，常大，質中；雙附件未及異常。擇期行腹腔鏡聯合探查，腹腔鏡下見宮體寬大，宮底中線偏左微小凹陷，右半宮體較左半飽滿；左側輸卵管外觀尚正常，左側卵巢呈豆莢形狹長，骨盆漏斗端緊鄰骨盆入口下緣；右側輸卵管卵巢外觀未見明顯異常。經陰道探查見：陰道壁左側囊性感，未見明顯瘺口，穹隆頂端僅可見一個宮頸；宮體右下方對應穹隆處飽滿，觸之囊性感。穿刺陰道右側壁，抽出膿血性分泌物，以穿刺針為指引，切入隔后腔，流出膿血約20 ml，觸診可及另一宮頸；切除多余的斜隔組織。經左側宮頸置入宮腔鏡，電針切開子宮縱隔至基本平齊雙側輸卵管開口，雙側宮腔連通后宮腔呈倒三角形。術后診斷：子宮完全縱隔、雙宮頸、陰道斜隔(有孔型)、原發不孕。術畢宮腔內留置COOK球囊，預防宮腔粘連。術后一個月復查宮腔鏡，宮腔形態大致正常，無粘連形成。

病例警示

一、陰道斜隔綜合征的診斷必須滿足“三聯征”

陰道斜隔綜合征是指雙子宮、雙宮頸、雙陰道，一側陰道完全或不完全閉鎖，并伴有閉鎖陰道側泌尿系統畸形，以腎缺如多見[1]。國內稱其為陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum symdrome，OVSS)，國際上對此三聯征稱為Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome(HWWS)。

OHVIRA綜合征(Obstructed HemiVagina and Ipsilateral Renal Anomaly)與HWWS不同[2]，包含更多種組合畸形可能，腎臟變異可包括重復腎、多囊腎等，子宮的解剖異常除典型的雙子宮外，也可以為縱隔子宮等(圖2)。Haddad等[3]在1999年發表了一篇42例陰道斜隔術后生育情況隨訪的文章，其中78%為雙子宮、22%為縱隔子宮。Fedele等[4]2013年也報道了一組87例的類似病例，其中77%為雙子宮，雙角子宮和縱隔子宮分別占11.5%。

A：經典型，即雙子宮、梗阻性陰道斜隔合并同側腎缺如；B：單宮體變異型圖2 OHVIRA綜合征解剖示意圖[2]

本例的特殊之處在于并不合并同側的腎缺如或其他異常，因此并不屬于上述兩種綜合征。因此，陰道斜隔≠陰道斜隔綜合征≠OHVIRA綜合征。陰道斜隔因為會造成梗阻，通常在青春期發病和診斷，而本例因無明顯痛經，僅以陰道分泌物異常為主訴就診，一直未能正確診斷，此次來我院是因為合并不孕，在核磁和宮腹腔鏡檢查的幫助下，最終得到正確診斷和處理。文獻中還有直至孕期甚至足月分娩剖宮產史才診斷的HWWS或OHVIRA綜合征[5]。

二、雙宮頸之上不一定都是雙子宮

既往認為，雙宮頸常與雙子宮伴發，而在近年來不孕癥診治過程中常遇到一類特殊的子宮縱隔：完全性子宮縱隔合并雙宮頸，同時合并完全或不全陰道縱隔[6]。這類畸形在美國生殖協會女性生殖道畸形分類中找不到明確定位，也顛覆了既往對雙宮頸上方一定為雙子宮的認識。雙宮頸可以與縱隔子宮同時存在，鑒于其手術處理原則與雙子宮完全不同，慎重的鑒別診斷至關重要。本病例有賴于宮腹腔鏡聯合檢查而明確診斷，雖然MRI診斷子宮畸形的準確率很高，但可能受檢查者或閱片者經驗的限制，無法替代手術探查(金標準)。手術探查判斷宮底部形態最為準確，雙子宮、雙角子宮抑或縱隔子宮均能一目了然。對于此類畸形，更適合采用ESHRE/ESGE分類法描述。Fedele等[4]對于雙宮頸之上宮體的變異，圖示表述(圖3)十分清晰，值得借鑒。

雙宮頸之上最常見為雙宮體，縱隔子宮和雙角子宮占比較低，一側宮頸閉鎖和宮頸縱隔的情況均更罕見圖3 陰道斜隔的宮體-宮頸-陰道組合情況[5]

雙宮頸合并的縱隔子宮，宮體的外形通常較寬大，而縱隔亦寬大，隔的底部覆蓋整個宮底，隔的最寬處幾乎可以相當于兩個子宮側壁，而兩側宮腔相當狹小，這正是其苗勒管雙側融合后不久即停滯發育的節點特性造成的(圖4)。普通的子宮縱隔緣于正常融合、管腔化后隔吸收失敗，既表現為宮頸-陰道部的融合不良，也存在宮體部隔吸收的障礙。結合生殖道畸形表現推測，苗勒管的分化或可分為3個節段，頭側端分化為輸卵管和傘端，中段分化為宮體部，而尾端分化為宮頸和陰道上段。任何發育節點、組織節段都可能發生同步或不同步的發育障礙，因而可以解釋各種不同的畸形[6]。

該例患者術后半年自然妊娠，足月剖宮產圖4 MRI 3D打印子宮模型[7]

此類畸形似乎比單純的子宮縱隔的自然生殖預后差，我們所接觸的病例均為不孕患者。治療上雙宮頸不需處理，子宮縱隔的切除首選宮腔鏡，陰道不全縱隔通常建議切除，而完全縱隔是否切除取決于有無性交困難、性交痛等癥狀。曾經報道過的10例[6]，術后自然妊娠4例，除圖片所示病例為術后半年妊娠外，其他三例均為術后2.5～3年方妊娠，似乎比普通縱隔患者的自然妊娠高峰期要晚一些。目前尚無嘗試陰道分娩的報道。

總之，苗勒管發育畸形的變化或組合可有多樣，對于已有綜合征命名應準確掌握其定義，常有不能被涵蓋的特殊類型，按照宮體、宮頸和陰道分別描述并掌握處理原則應該更明晰。陰道縱隔不全是陰道斜隔綜合征，雙宮頸也不意味著一定是雙宮體。生殖道畸形的診斷看似復雜，但在熟悉胚胎發育學基礎以及各種畸形分類系統的基礎上是有規律可循的，另外對于核磁影像的判讀能力也是必要的，需要長期的積累和磨練。