妊娠合并重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、重度子癇前期成功分娩1例

李亞光 劉恩令 周玉秀

【摘要】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性風(fēng)濕性疾病，通常好發(fā)于在20～40歲之間育齡期女性[1]，病變可累及全身多臟器系統(tǒng)。因其對(duì)于妊娠結(jié)局的多種不良影響及其與妊娠之間復(fù)雜的相互作用，過(guò)去一度認(rèn)為SLE是妊娠的禁忌，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，SLE患者孕育健康新生兒的成功率愈來(lái)愈高。現(xiàn)對(duì)我院1名重癥SLE妊娠患者并發(fā)狼瘡性腎炎及重度子癇前期成功分娩病例進(jìn)行如下報(bào)道。

【關(guān)鍵詞】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡；妊娠；狼瘡性腎炎

【中圖分類(lèi)號(hào)】R715 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】2095-6851（2019）05-144-02

1 臨床資料

患者女性，30歲，主因停經(jīng)30+2周，呼吸困難、頭暈2小時(shí)入院。患者SLE病史7年，規(guī)律口服甲潑尼龍3片1/日，芬樂(lè)2片1/日，病情平穩(wěn)。患者自然妊娠，孕期規(guī)律按上述方式用藥，定期查尿蛋白介于-～+++，抗心磷脂抗體陰性，未監(jiān)測(cè)血壓。G2P0，孕早期人工流產(chǎn)1次。入院2小時(shí)前出現(xiàn)呼吸困難，頭暈，不能平臥，伴臉部麻木，生命體征：T 36.4℃，P88次/分，R 22次/分，200/120mmHg，產(chǎn)科彩超：?jiǎn)翁ネ挝唬ü烙?jì)孕周30w0d），胎兒S/D偏高，孕婦腹腔積液。查體：雙下肢指凹性水腫（++）。產(chǎn)科情況：宮高30cm，腹圍98cm，未觸及宮縮，先露臀，左骶前，未入盆，胎心130次/分，陰道檢查：宮頸管未消，宮口未開(kāi)。骨盆外測(cè)量：23cm-26cm-20cm-8.0cm。化驗(yàn)檢查：WBC：15.11×109/L；總蛋白51.90g/L，白蛋白27.90g/L；LDH374U/L；NT-proBNP774.00ng/L；APTT 54.4s，TT 30.8s；尿蛋白4+，潛血3+；胸腹部彩超：門(mén)靜脈增寬，膽囊壁增厚，腹腔積液，胸腔積液。診為：孕2產(chǎn)0宮內(nèi)孕30+2周 左骶前；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；狼瘡腎炎；重度子癇前期。入院后予解痙，控制血壓，促胎肺成熟，預(yù)防感染、白蛋白、利尿、甲強(qiáng)龍、丙種球蛋白、預(yù)防性輸血小板等治療。于入院第三天急行剖宮產(chǎn)，手術(shù)順利，羊水色清，2500ml，新生兒男性，體重1130g，Apgar評(píng)分：生后1分鐘評(píng)7分，5分鐘評(píng)7分，10分鐘評(píng)7分，胎盤(pán)胎膜娩出完整，術(shù)程順利，術(shù)中出血約200ml，術(shù)后血壓158/98mmHg。新生兒送新生兒科。患者術(shù)后第二天出現(xiàn)呼吸困難，不能平臥，化驗(yàn)提示中度貧血、血小板減少，低蛋白血癥，低鉀低鈉血癥；肺CT：雙肺炎癥，雙側(cè)胸腔積液，雙肺下葉膨脹不良，腹腔積液，雙側(cè)胸壁軟組織水腫；胸腔彩超：雙側(cè)胸腔積液，考慮SLE（重癥活動(dòng)期）、狼瘡性腎炎、多漿膜腔積液、低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂，早產(chǎn)，Ⅰ型呼衰，遂予預(yù)防感染，利尿，輸注紅細(xì)胞、血小板，控制血壓、心率、監(jiān)測(cè)血氧、BNP，補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈉、及抗SLE等治療。術(shù)后第九天，新生兒一般情況好，患者情況好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)至風(fēng)濕免疫科治療8天，病情平穩(wěn)后出院。

2 討論

目前SEL診斷標(biāo)準(zhǔn)多采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）1997年推薦的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，內(nèi)容包括：頰部紅斑、盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟疾病、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常以及抗核抗體。公認(rèn)的主要發(fā)病機(jī)制為外來(lái)抗原使得B細(xì)胞活化，耐受性喪失，刺激產(chǎn)生大量自身抗體[2]，造成全身多系統(tǒng)損害。

妊娠和SLE之間可以相互影響。SLE發(fā)病率女性明顯高于男性（比例為9：1），這種差異與染色體及性激素在男女之間的差異密切相關(guān)。Smith-Bouvier DL等人的研究表明與染色體為XY 的小鼠相比，XX的小鼠對(duì)自身免疫疾病易感性增加，Scofield等人的研究發(fā)現(xiàn)XXY Klinefelter綜合征患者相較于46XY男性SLE易感性增加14倍[3]。另一方面，女性促

性腺激素、雌激素、孕激素、催乳素可對(duì)SLE的發(fā)展惡化有一定的作用，其中雌激素可刺激自身免疫活性而雄激素可以抑制細(xì)胞及體液免疫及其之間的相互作用。而妊娠期婦女雌孕激素及催乳素水平明顯高于正常人群，故而妊娠對(duì)可以使SLE病情加重，發(fā)展為活動(dòng)性狼瘡。有研究表明，孕期SLE的活性可增加2-3倍，比例高達(dá)35%～70%。

妊娠合并SLE最大危害在于不良妊娠結(jié)局，而SLE的進(jìn)一步惡化導(dǎo)致狼瘡性腎炎、狼瘡性腦病、肺動(dòng)脈高壓等均迫使患者終止妊娠。研究表明妊娠合并SLE患者子癇前期發(fā)生率為25%（正常5%-8%），孕期發(fā)生活動(dòng)性SLE比例為46.4%，發(fā)生子癇前期比例為8.3%，發(fā)生HELLP綜合征比例為4.8%，而早產(chǎn)率和剖宮產(chǎn)率都顯著增高，發(fā)生胎兒丟失的概率是正常女性的2倍，發(fā)生胎兒生長(zhǎng)受限的比例為13.5%。

SLE患者妊娠屬于高危妊娠，對(duì)于沒(méi)有生育要求的患者，應(yīng)建議其積極避孕，一旦確診妊娠后應(yīng)積極判斷并監(jiān)測(cè)患者各個(gè)臟器受累情況，以控制病情為前提最低劑量用藥為宜，積極監(jiān)測(cè)各項(xiàng)指標(biāo)及胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況，適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。目前SLE妊娠患者風(fēng)濕科及產(chǎn)科隨診建議在妊娠28周前每4周一次，28周后每2周一次。對(duì)于血清學(xué)異常，隨時(shí)有病情變化可能患者，應(yīng)適當(dāng)增加隨診頻率。

參考文獻(xiàn)：

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[3] 鄧冉冉，李增彥.妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡61例臨床分析[J].國(guó)際婦產(chǎn)科學(xué)雜志，2017，44（01）：95-98