“丁丁”上的小洞洞也能有大問題

陳文

小丁今年15歲，是個活潑開朗的小姑娘。最近，她的媽媽有點煩心，小丁還沒有來月經，而且聲音越來越低啞，面頰上還長出了胡子。媽媽帶她去醫院進行染色體檢查，結果醫生告知：小丁其實是個男孩，而且患有尿道下裂—一種泌尿系統先天畸形。這到底是怎么回事？

為何會出現尿道下裂

這種事情雖然聽起來匪夷所思，但因為尿道下裂并不罕見，而且其形態表現復雜，發生這種情況也不足為奇。首先，尿道下裂是最常見的男性泌尿系統先天畸形，發病率較高。根據我國先天性出生缺陷監測中心的統計，尿道下裂發病率為每出生125～500個男孩，就有一個尿道下裂患兒。而且這一比例還在逐年上升。其次，尿道下裂患兒的尿道外口沒有位于陰莖遠端，而是位于陰莖頭到會陰中線之間的位置。易造成男孩不能正常地站立排尿，嚴重的患兒只能像女孩子一樣蹲著排尿。同時，由于會陰區位置隱蔽，陰莖被包皮包裹，容易造成一些尿道下裂的患兒不被發現，這就是小丁15歲才獲知患病的原因。

尿道下裂如何確診

如何第一時間確認是否患尿道下裂呢？到目前為止，產前的超聲檢查還不能篩查出先天性尿道下裂，因此家長只能在孩子出生后留意觀察，如有疑問再帶孩子盡快到醫院確診。其實尿道下裂并非都不易發現，正常男孩的尿道外口在小雞雞中間位置，而發生尿道下裂時，尿道口偏離了正常位置。根據異常尿道外口位置不同，尿道下裂分為四型：一型，冠狀溝型，這是最輕型的尿道下裂，尿道外口位于冠狀溝位置，一般不伴有陰莖彎曲，也不影響正常排尿，比較容易被忽視。二型，陰莖型，這是最為常見的尿道下裂，尿道外口位于冠狀溝下到陰莖根部之間的位置，尿道外口越接近陰莖根部，畸形程度越嚴重，同時伴有的陰莖彎曲越明顯，非常容易辨別。三型，陰囊型，尿道外口位置陰囊位置，往往伴有陰囊的分裂和嚴重的陰莖下彎，畸形非常明顯。四型，會陰型，這是最嚴重的一種尿道下裂，由于尿道外口位于會陰區，同時伴有陰莖短小、陰囊內睪丸缺失，出生時會被誤認為是女孩，小丁就是這種情況。

如何預防尿道下裂

那么，如何預防尿道下裂的發生呢？尿道下裂畸形發生的原因很多，首先，與遺傳有關。尿道下裂有一定的家族聚集性，表現為多基因遺傳，在這樣的情況下，生育尿道下裂患兒的父母，再次生育的孩子患尿道下裂的幾率會增加。其次，環境因素是尿道下裂最主要的誘因，比如殺蟲劑、除草醚及其他化學制劑在糧食蔬菜中的殘留;用雌激素喂養的家禽、家畜在肉蛋中的殘留，甚至空氣污染，都會對懷孕期間胎兒發育造成影響，引發尿道下裂畸形的發生。因此，孕婦孕期的飲食要非常注意。

尿道下裂都需要治療嗎

尿道下裂的幾種類型都需要治療嗎？答案是肯定的。對于尿道下裂較嚴重的患兒來說，位置異常的尿道外口會影響站立排尿，甚至要蹲位排尿。而且，由于陰莖彎曲和尿道外口異常，會造成成年后性生活困難，甚至由于精液不能正常射入女性陰道而引發不育。這些都對男性生理及心理產生極大的負面影響，必須及時得到醫治。而對于較輕的尿道下裂患兒，由于不影響排尿功能，一些患兒便不愿尋求手術治療。這和我在美國洛杉磯兒童醫院訪學期間觀察到的情況完全不同。美國醫院診治的尿道下裂患兒中，大部分為輕型尿道下裂。這是因為，輕型患兒雖然不影響排尿，但尿道外口異位往往伴發陰莖形態的異常，包括包皮背側堆積，陰莖頭的分裂，陰莖的彎曲等。這些仍然會對男性的生活和心理造成影響。

尿道下裂何時需手術

那么，如果孩子患尿道下裂，什么時間進行手術合適呢？專業的建議是：出生后診斷為尿道下裂的新生兒由于體質弱、陰莖小，并不適應即刻手術。一般建議孩子2歲時進行尿道下裂手術。這個時期完成手術既不會影響孩子以后的心理健康，同時孩子體質和陰莖大小也能夠適應手術的治療，患兒在接受手術矯正后完全能夠和正常孩子一樣，進入幼兒園。如果孩子尿道下裂嚴重，可以適當推后手術治療，特別是需要分期手術的，可以推后到5歲～6歲的學齡前進行手術。但是尿道下裂治療不宜推后到青春期，因為青春期陰莖發育和勃起會增加手術的難度，這個階段治療手術風險會加大，術后并發癥發生率也會增高。

幫孩子選擇最佳手術

關于具體的治療建議，我們強調尿道下裂手術看似不大，卻是外科手術中公認的高難度手術，因此，建議有條件的患者還是到北京上海及省級醫院治療。從希臘時期記錄的最早的方法算起，歷史上曾有200多種治療尿道下裂的手術方法，隨著經驗積累和方法改進，目前在臨床中使用的有10多種。經驗豐富的醫生，能夠根據患者尿道下裂的具體分型和形態，選取最佳的手術方法。

此外，在尿道下裂治療中，應該首選一期完成的尿道下裂治療，不僅能減少患兒的痛苦，還能節約手術費用。但是，對于嚴重的尿道下裂，采用一期手術治療的風險大，并且治療效果不佳。因此，對于會陰和陰囊型的尿道下裂往往會采用分期手術方法，一期手術完成陰莖矯直，部分尿道的再造;二期手術完成尿道的吻接，最終完成尿道下裂的治療。

近年，隨著大家生活理念的提高，及對生活品質的追求，一些患者不滿足于僅僅解決功能改善問題，還要求解決形態改善問題。因此，一些患者會選擇到整形醫院的尿道下裂專科進行手術治療。整形外科基于盡量減少術后疤痕，會采用更精細的分層縫合技術，這與大外科的常規方法確實不同。因此，對于有進一步需求的患者也是一個很好的選擇。但無論在哪里治療，由于患者年齡小，家長在術前一定要和孩子多溝通，穩定孩子情緒。術后要按照醫生護士的指導照顧孩子。孩子術后會有疼痛，要盡量轉移孩子注意力，幫助孩子平穩的度過術后最初的不適期。術后通常需要在尿道內放置尿管，孩子會有尿道刺激癥狀，家長要多安慰孩子，防止孩子活動時牽拉尿管。飲食上要多吃利于消化的飲食，防止過早排便和大便的干結。

陳 文，中國醫學科學院整形外科醫院尿道下裂治療中心副主任，整形外科博士、主任醫師、碩士研究生導師，美國南加州大學整形外科客座教授。20多年來一直致力于尿道下裂的手術治療。2003年發表國內第一篇口腔黏膜重建尿道修復尿道下裂的學術文章，在美國洛杉磯兒童醫院尿道下裂治療中心訪學兩年。在尿道下裂治療中，提出尿道縫合區域穩態構建是保證手術效果的關鍵，治愈大量困難尿道下裂和尿道下裂并發癥的患兒。

出診時間

周二上午，門診11診室（整形醫院朝陽東院區）

周四下午，門診2診室（整形醫院八大處西院區）

門診微信預約：chenwenzhuren