顧 操, 孫偉峰, 呂亞莉, 張 媛, 嚴曉騰, 潘東艷*
1. 海軍軍醫大學附屬長海醫院眼科,上海 200433 2. 江蘇省淮安市第二人民醫院眼科,淮安 223002
偏頭痛是一種常見的慢性神經血管性疾患,以反復發作的頭痛為主要臨床表現,屬于神經內科疾病。偏頭痛可嚴重影響患者的生活質量甚至心理健康,但其診斷標準目前仍不確定[1]。有部分偏頭痛患者在發作時伴有眼部癥狀,甚至因眼部癥狀而首診于眼科,而這種情況更為少見且診斷更為困難。為了全面認識這部分患者的臨床特征,本研究分析了近年來因眼部癥狀首診于我院眼科,后經神經內科確診為偏頭痛的10例患者的臨床特征尤其是眼部特征,現報告如下。
1.1 一般資料 選擇2010年1月至2015年12月因眼部癥狀首診于我院眼科,后在神經內科住院經血液檢驗、影像學排查確診為偏頭痛的10例患者。其中,男性2例、女性8例,年齡29~71歲,平均(48.3±11.2)歲。本研究本院倫理委員會審核批準;所有患者均知情同意并簽署知情同意書。
1.2 病史詢問及檢查 對所有患者進行詳細的病史詢問,尤其是眼部癥狀病史和偏頭疼病史。對所有患者進行普通視力、電腦驗光、角膜曲率、矯正視力、眼壓、裂隙燈顯微鏡下眼前節及裂隙燈顯微鏡加前置鏡眼底檢查等。
1.3 診斷標準 根據國際頭痛疾病分類第2版(the international classification of headache disorders. 2nd edition,ICHD-Ⅱ)對偏頭痛進行分類:(1)無先兆的偏頭痛;(2)有先兆的偏頭痛;(3)常為偏頭痛前驅的兒童周期性綜合征;(4)視網膜性偏頭痛;(5)偏頭痛并發癥;(6)很可能偏頭痛。
結果(表1)表明:10例患者中,最終診斷為有先兆的偏頭痛者6例,無先兆的偏頭痛3例,偏頭痛并發癥1例。病程1年以內1例,1~9年3例,10年以上6例。眼部癥狀主要表現為視力下降、眼痛、單側瞳孔散大、曝光感、畏光、復視、視野缺損、閃光感。眼部癥狀常持續數秒至數天;所有癥狀體征均為發作性、可逆性。
偏頭痛是一種常見的、使人衰弱的慢性神經血管性疾病,可發生于任何年齡,首次多發于兒童期和青春期,中青年期達發病高峰,女性多見,常有遺傳背景[2]。本研究10例患者中,男性2例,女性8例,男女比例為1∶4;發病于29~71歲。10例患者中,單眼發病2例、雙眼發病8例。

表1 首診于眼科的10例偏頭痛患者的臨床特征總結
國際頭痛學會(the international headache society,IHS)將偏頭痛定義為一種反復發作的原發性頭痛疾病,發作持續4~72 h。偏頭痛典型癥狀為單側、搏動、中度或重度頭痛,因日常體力活動加重而加重,并伴有惡心、畏光和恐聲癥等[3]。偏頭痛發作可分為前驅期、先兆期、頭痛期和恢復期,但并非所有患者或所有發作均經歷該4期,且同一患者也可有不同類型的偏頭痛發作[4]。在偏頭痛的4期中與眼科最相關的是先兆期。先兆指頭痛發作之前出現的可逆的局灶性腦功能異常癥狀,可為視覺性、感覺性或語言性。視覺先兆最常見,典型表現為閃光性暗點,如注視點附近出現“之”字形閃光,并逐漸向周邊擴展,隨后出現“鋸齒形”暗點;有些患者可能僅有暗點,而無閃光。先兆通常持續5~30 min,不超過60 min[5]。
本研究10例患者均出現了視覺先兆或伴隨眼部癥狀,有2例患者出現了視力下降伴單側瞳孔散大,2例患者出現了曝光感,1例患者出現了復視,3例患者出現了視物模糊,1例患者眼脹痛、畏光,1例患者視野缺損,眼痛。其中6例診斷為有先兆的偏頭痛,3例診斷為無先兆的偏頭痛,1例診斷為偏頭痛并發癥。
本研究結果表明,偏頭痛伴眼部癥狀以女性多見,患者多有長期的偏頭痛病史。眼部癥狀表現較多,且無明顯規律可循,有視力下降、閃光感、曝光感、眼痛、視野缺損、單側瞳孔散大等多種表現。眼部癥狀的持續時間不一,短則數秒,長則數天,通常眼部癥狀在1周內緩解。單側短暫性、發作性瞳孔散大屬于良性疾患,主要見于青年人,可見于偏頭痛患者[6];可以單獨發生,也可伴隨視力下降、頭痛、畏光發生,發病機制不明,可能與副交感功能抑制、交感功能亢進有關[7]。偏頭痛的發病機制目前還未闡明,近年來集中于三叉神經血管假說、三叉神經炎性反應學說、皮質擴散抑制假說和遺傳等幾個方面[8]。對于以眼部癥狀為先兆的偏頭痛,皮質擴散抑制假說占據主導地位。皮質擴散抑制導致皮質興奮性增加和促炎癥介質釋放,使視皮質區神經元被激活,從而引起相應的視覺癥狀[9]。
另一種與眼科相關的偏頭痛亞型是視網膜型偏頭痛。視網膜型偏頭痛是一類罕見的偏頭痛類型,ICHD-Ⅲ將其歸于有先兆偏頭痛(1.2.4)[10]。視網膜型偏頭痛由Galezowski首次在1882年提出,也稱為眼科偏頭痛。其在發病過程中,除了頭痛發作以外,其主要特點為單眼的視覺先兆癥狀,這與其他伴有視覺先兆的有先兆偏頭痛的雙眼視覺先兆不同,且其單眼視力損失不可逆,發病率約占偏頭痛的1/200[11]。本研究中單眼發病者2例,雙眼發病者8例。但由于目前隨訪時間較短,2例單眼發病的患者不能確定是否為視網膜型偏頭痛。
偏頭痛是一種對患者有嚴重損害的長期慢性疾病,且可致殘,危害性類似于癡呆、四肢癱瘓和嚴重精神病等,且診斷不易,而以眼部癥狀為首發表現的偏頭痛的診斷則更為困難。因此,對于出現眼部癥狀無法用眼部疾病解釋的患者,尤其是女性患者,眼科醫師應通過仔細詢問相關病史、查體,必要時請神經內科會診排查偏頭痛。
偏頭痛需要與其他疾病相鑒別,主要包括眼部相關性疾病和非眼部相關性疾病。眼部相關性疾病包括視網膜中央動脈阻塞、視網膜中央靜脈阻塞、急性閉角型青光眼、眶內占位、眼內炎、干眼癥、角膜炎等;非眼部疾病包括三叉神經痛、眶上神經痛、痛性眼肌麻痹、顳動脈炎、微血管動眼神經病變以及后交通動脈瘤、頸動脈海綿竇瘺等[12]。其中,非眼部疾病可以通過影像學檢查(如MRI、CTA及CT)進行排除。
綜上所述,本研究對因眼部癥狀而首診于眼科的偏頭痛患者的相關資料進行了初步分析,有助于眼科醫師進一步認識偏頭痛,為協助其診斷該類疾病提供了一定思路。本研究仍存在一些缺陷:一方面此類患者發病率較低,導致樣本量比較少;同時對患者的隨訪時間較短(僅1年),未能觀察其長期病情變化及預后,后期須進一步完善研究。