文 / 中國人民解放軍火箭軍總醫院 兒科主任醫師 鄭玉巧

蠶豆,在眼下正是上市季節。你家桌上開始有了嗎?但就是這個時令美食讓一個小寶寶深受其苦!
豆豆今年4歲,前幾天,他被媽媽抱進醫院時,已經發燒兩天了,小臉蠟黃,一點精神也沒有?!昂⒆影l燒一直不退,最近尿的顏色也變得很深,像濃茶一樣。”豆豆媽看著兒子,一臉著急。經過檢查,豆豆得的是急性溶血性貧血,且屬重度貧血,情況非常危急。豆豆媽說,這幾天蠶豆剛上市,她就買了些做給兒子吃。
經檢查,豆豆血液里葡萄糖-6-磷酸脫氫酶值明顯比正常人低,正是因為缺少這種酶,他吃完蠶豆后引發了紅細胞破裂,進而出現貧血、發熱、濃茶色尿等溶血性貧血的癥狀。
蠶豆漸漸成了菜場里的時鮮貨,有些剝了殼的蠶豆,賣到十多塊一斤,這樣的好菜,怎么對寶寶殺傷力這么大呢?原來,蠶豆病和普通過敏性質不一樣,屬于基因缺陷,由父母傳給孩子,其中3歲以下的患者占到總人數的70%,男性占到了患者人數的90%。
這些人,血液里的紅細胞膜上,天生缺少一種名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6P D)的酶類,這種酶就像是給細胞穿上盔甲,可以抵御各種“氧化性”物質入侵。缺少這種酶的人,碰上帶有“氧化性”物質,紅細胞就會被破壞,特別是新鮮蠶豆,算得上是一種很強的氧化劑,對于缺少這種酶的孩子,蠶豆就成了致命的毒藥。吃了蠶豆,孩子身體中的紅細胞破裂,血紅蛋白經過尿液被排出體外,導致重度貧血,尿出醬油尿,精神不濟,如果不及時治療,孩子甚至可能有生命危險。
患者一般在食用蠶豆后1天~2 天內出現急性血管內溶血,一旦發病,來勢兇猛,表現為全身不適、臉色蒼白、微熱、頭昏、倦怠無力、厭食、腹痛、惡心、尿色加深等。繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。
與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重時可能導致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及時常于1日~2日內死亡。所以出現以上癥狀的病人,應馬上送醫院診治。
提醒諸位寶爸寶媽,哪怕家里沒有這種遺傳病,家長在第一次給孩子吃蠶豆的時候,也要特別注意孩子的反應,如果在吃完蠶豆后出現全身不適、疲倦乏力、尿色變深的癥狀,一定要及時帶孩子去醫院。這種事雖然不常見,但是也一定要讓更多人知道,尤其是身邊的年輕父母,孩子的事情一點不能馬虎!