表現(xiàn)為血皰的硬化性萎縮性苔蘚一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

暴芳芳 陳聲利 王秀琴 劉 紅

臨床資料患者，男，77歲。頸背部血皰2個月。2個月前無明顯誘因頸部出現(xiàn)紅色斑片，后逐漸擴(kuò)大，中央增厚結(jié)痂。否認(rèn)類似家族史及遺傳病史。否認(rèn)藥物過敏史。體格檢查：系統(tǒng)查體未見明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：頸背部約5 cm×7 cm大暗紅色血皰，中央增厚結(jié)痂(圖1)，生殖器、肛周、口腔等其他部位未見類似皮損。實驗室檢查未見明顯異常。組織病理示：表皮角化過度，表皮變薄，基底層細(xì)胞液化變性，局部可見水皰，真皮淺層膠原纖維均一化變性，血管周圍少許單一核細(xì)胞浸潤(圖2)。診斷：硬化性萎縮性苔蘚。

圖1 頸背部約5 cm×7 cm大暗紅色血皰，中央增厚結(jié)痂

討論硬化性萎縮性苔蘚于1887年首次報道，主要累及生殖器部位，晚期形成白色瘢痕樣萎縮。本病的發(fā)病機(jī)理尚不明確，但是與多種因素相關(guān)，包括遺傳、自身免疫、感染、慢性刺激及創(chuàng)傷以及激素水平[1,2]。本病也可累及生殖器以外部位，但比較少見并且皮損常被忽視，早期癥狀不典型，進(jìn)展期可見毛細(xì)血管擴(kuò)張或者毛囊角栓，真皮表皮交界面變平導(dǎo)致連接處脆性增加，因此本病偶爾可見出血性大皰[3]。本文總結(jié)了近20年來國內(nèi)外報道的表現(xiàn)為大皰、血皰的臨床病例，有完整數(shù)據(jù)的共12例(表1)[4-15]，女性多見，男女比為1∶2.5，老年多見，年齡14～87歲，平均59歲。病史從1個月到5年不等，發(fā)病部位包括頭皮、軀干、四肢、足底、生殖器部位，臨床表現(xiàn)均有水皰或血皰的發(fā)生。有文獻(xiàn)報道經(jīng)典的生殖器部位患病男女比例為1∶10，而生殖器以外部位患病男女比例為1∶1[16]。治療包括局部外用強效糖皮質(zhì)激素，部分嚴(yán)重病例給予口服藥物包括多西環(huán)素、雷公藤、潑尼松等藥物，此外也有1例應(yīng)用液氮冷凍及中藥外洗治療。治療時間2周～6個月不等。由于此類型的硬化性萎縮性苔蘚臨床較少見，因此本文的總結(jié)可以給臨床醫(yī)生提供參考依據(jù)，增進(jìn)對本病的認(rèn)識。

圖2表皮角化過度，表皮變薄，基底層細(xì)胞液化變性，局部可見水皰，真皮淺層膠原纖維均一化變性，血管周圍少許單一核細(xì)胞浸潤(HE,×40)

表1 12例臨床病例總結(jié)