許超,李曉,曹舸,安琪,高俠,侯江龍
患者女性,54歲,因“反復氣急4月余,加重伴暈厥4 d”于急診入院。患者4個月前出現活動后氣急、乏力,伴顏面浮腫,無發熱、咳嗽、咳痰,無頭暈、雙下肢水腫等不適,于當地醫院就診,診斷為風濕性心臟瓣膜病、二尖瓣重度狹窄。當地醫院建議入院治療,患者未重視及治療。4 d前,患者出現胸悶、氣急,伴暈厥、腹脹,于當地醫院就診予以利尿等糾正心力衰竭的治療,病情無好轉。6 h前患者出現呼吸急促加重,于我院急診科就診。
查體:神志清楚,表情痛苦,皮膚濕冷,雙側橈動脈及足背動脈搏動微弱,心律不齊,心率157次 /min, 血 壓 80/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),端坐呼吸,下肢輕度水腫。急診予以補液、縮血管藥物(腎上腺素、去甲腎上腺)泵入維持循環并行氣管插管輔助呼吸等治療。
輔助檢查:超聲心動圖提示風濕性二尖瓣重度狹窄,二尖瓣瓣口面積0.6 cm2,三尖瓣中度反流,左心房附壁血栓, 收縮期肺動脈壓力103 mmHg,左心室舒張末期容積38 ml,射血量 22 ml, 左心室射血分數58%。紅細胞 4.73×109/L,白細胞 10.52×109/L,血小板 83.00×109/L。D-二聚體5.7 mg/L,纖維蛋白原及纖維蛋白原降解產物15.6 mg/L。丙氨酸氨基轉移酶478 IU/L,門冬氨酸氨基轉移酶348 IU/L,N末端B型利鈉肽原1 860 pg/ml。血氣分析:酸堿度 6.821,氧分壓50.2 mmHg,二氧化碳分壓30.9 mmHg,乳酸19.70 mmol/L。
入院診斷:風濕性心臟瓣膜病,二尖瓣重度狹窄;三尖瓣中度反流;肺動脈高壓(重度);心房顫動;左心房附壁血栓;急性呼吸及循環衰竭。
入急診科后請心臟外科、心臟內科、麻醉科會診,經討論認為,患者病情危重,心肺功能衰竭伴肝臟、腎臟等多器官功能障礙,手術風險極大。與患者家屬溝通病情后,家屬要求手術。患者遂送入手術室,行全身麻醉及氣管插管,中心靜脈、外周動脈置管,取平臥位,經食管超聲心動圖顯示左心房游離球狀血栓,大小約2 cm×2 cm(圖1)。

圖1 患者經食管超聲心動圖食管中段主動脈瓣短軸切面圖像
頸部、胸部、腹部消毒后鋪巾,經胸部正中縱行開胸。體外循環前發現患者凝血功能障礙,靜脈注射肝素前的活化凝血時間超過999 s。開胸后發現,右心房及右心室明顯增大,中心靜脈壓力為30 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。經上、下腔靜脈插管,主動脈根部灌注冷血心臟停搏液行心肌保護。切開右心房及房間隔,見左心房內二尖瓣口上方2 cm×2 cm大小球狀暗紅色血栓,左心耳內含少量血栓,二尖瓣瓣膜增厚,交界融合,瓣下腱索融合,瓣口重度狹窄。三尖瓣瓣膜增厚,前后交界融合,瓣葉攣縮,呈風濕改變。清除血栓后,切除病變二尖瓣,間斷縫合植入27 mm機械瓣(圣猶達醫療,美國)。患者三尖瓣膜增厚,瓣葉攣縮,成形效果差,切除病變三尖瓣后,間斷縫合植入27 mm 生物瓣(愛德華生命科學公司,美國)。安置心臟表面臨時起搏器,術后順利脫離體外循環,仔細止血關胸后送入心胸重癥監護室。
術后第一天,患者出現循環衰竭,需要大劑量的腎上腺素及去甲腎上腺維持血壓;合并高乳酸性代謝性酸中毒,對靜脈應用碳酸氫鈉注射液反應差;24 h小便總量250 ml,考慮急性腎損傷,予腎臟替代治療。術后第二天,患者出現心臟驟停,予常規心肺復蘇等治療,搶救無效死亡。
左心房球狀血栓[1],也稱漂浮血栓[2],是一類游離于左心房壁、隨心臟跳動而活動的特殊心臟血栓。患者常常合并二尖瓣狹窄、心房顫動,容易出現外周栓塞、暈厥、循環呼吸衰竭、猝死等[3]。目前關于左心房球狀血栓合并多器官功能障礙并行急診心臟手術的報道很少。目前認為,左心房球狀血栓合并循環呼吸衰竭的主要機制為血栓引起的二尖瓣上梗阻[4],導致肺循環的血液難以進入左心室,進而導致機械性梗阻性心原性休克。本病例術中發現右心房及右心室極度腫脹且中心靜脈壓明顯升高,主要考慮由于患者長期的風濕性二尖瓣狹窄導致繼發性重度肺動脈高壓、三尖瓣重度反流、急性二尖瓣瓣口梗阻等原因所致。對于左心房血栓合并嚴重的血小板降低、凝血異常,Caldentey等[5]認為,由于心臟血栓形成消耗大量的血小板及凝血因子,這是一種特殊類型的彌散性血管內凝血(DIC)。經食管超聲心動圖是診斷左心房球狀血栓的主要方法,它能準確發現血栓,并評估合并的瓣膜病變[4]。本例患者入院時已出現心臟、肺臟、腎臟等多器官障礙,并快速進入晚期DIC階段,雖急診行左心房血栓清除及瓣膜置換,術后仍因多器官功能衰竭死亡。
對于心臟瓣膜病合并心房顫動的情況,美國心臟協會建議用華法林抗凝,國際標準化比值維持在2~3之間[6]。有文獻報道,未抗凝的患者可出現左心房血栓[7]。對于風濕性二尖瓣重度狹窄合并心房顫動的患者,規范抗凝及早期手術是降低病死率的主要方法。左心房球狀血栓由于可能會誘發栓塞、猝死等不良事件,而且左心房內血栓容易導致瓣膜機械性梗阻,這類患者對于液體復蘇及縮血管藥物的反應極差。快速完成術前準備并行急診心臟手術是唯一可能有效的的治療方法。未來還需要開展研究來探索左心房球狀血栓與凝血系統的關系。