肺硬化性血管瘤伴對側轉移1例報告及文獻復習

鄧智霞

（都江堰市人民醫院 四川 都江堰 611830）

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是發生于肺實質的一種局限性增生性病變。PSH的病因不清，多數學者認為是孕期10周前的胚胎受到未知因素的影響，局部肺組織發育受阻所致。隨著免疫組化和電鏡技術的廣泛開展和應用，人們對于該腫瘤起源命名、組織發生、性質不斷提出新的觀點。因其臨床癥狀和影像學表現無特異性，術前確診較難，易誤診為肺部惡性腫瘤等其他疾病。為進一步提高臨床醫師對此病的認識，現就我院收治經胸腔鏡手術確診的1例PSH出現轉移性結節病例，并結合有關文獻進行討論。

1.病案摘要

患者，女，36歲，因“雙側胸痛，胸悶、氣緊、乏力、發熱2+年，加重伴咳嗽17天”入院?；颊哂?012年10月入住我院，胸部CT示“右肺內、胸膜下散在多個大小不等結節影”，圖片1。后經外科行胸腔鏡下右肺上葉活檢（2013-01-05本院），診斷為“肺硬化性血管瘤”，（病理圖片4）。因患者體質不能耐受手術出院。出院后患者仍間斷發熱、胸痛、全身浮腫、腹脹伴乏力納差，于13年9月在北京某軍區醫院住院治療，行PET-CT示：胸膜炎性攝取、雙下肺胸膜增厚，雙腋窩淋巴結、雙側腹股溝淋巴結腫大但代謝不高，傾向良性。

反應性改變。給予靜脈激素治療，抗炎解熱等對癥治療后患者水腫減輕出院，后改為口服強的松10mg tid及中藥治療，效果不佳。入院前17天，上述癥狀加重，體溫最高39.2℃，為進一步診治收住入院。近兩年體重下降達10kg。既往個人史及家族史無特殊。入院查體：頸部、腋窩、腹股溝淋巴結可捫及腫大。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。全腹軟，左中下腹壓痛，無反跳痛，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規WBC 18.85×109/L，N：80.0%，RBC 3.31×1012/L，Hb 84g/L，炎癥指標：PCT 0.15ng/ml，CRP 152mg/L，白蛋白28.4g/L↓。腫瘤標記物：非小細胞肺癌抗原4.52ng/ml↑，ANCA（-），免疫全套：IGG 17.50g/L↑，IGA 4410.00mg/L↑，IGE 196.52IU/ml↑，結核感染T細胞r干擾素釋放實驗15.50pg/ml↑，陽性。痰涂片未查見細菌、真菌、結核分枝桿菌。痰培養（-）。彩超：雙側頸部淋巴結長大，部分結構異常。胸部增強CT（2014-03-27本院）圖片2，雙肺散在多發結節及腫塊影，腹部增強CT（2014-03-27本院）：腹膜及雙側腎筋膜增厚，腹、盆腔積液，肝內淋巴瘀滯改變；脾稍大。纖支鏡檢查：陰性。經皮肺穿兩次：2014-03-21急性炎癥伴肉芽組織增生及肺實變。2014-04-02多量纖維組織增生伴透明變性，少量肺組織肺泡上皮細胞增生伴肺間質慢性炎癥及少量中性粒細胞浸潤，未見其它特殊病變及腫瘤。入院后給予拜復樂抗炎并化痰等對癥支持治療癥狀無好轉，后給予診斷性抗癆（HLEO）治療2周，激素調整為10mg/天。患者仍發熱，體溫波動在37.2～38.9℃，經全科討論后建議行左側胸腔鏡下肺活檢術，明確左側肺多發結節性質，但因患者及家屬放棄進一步檢查，自動出院，出院后患者長期口服中藥治療，隨訪8個月，患者一般情況及胸部影像較前無明顯改變。

2.討論

影像檢查是發現PSH的重要手段。胸部X線檢查或CT掃描提示肺內孤立的圓形或類圓形、邊界清楚、密度均勻的外周型腫塊.一般情況好，有或無臨床表現。均應該考慮到本病的可能性，如發現病灶內點狀鈣化和不隨體位改變的空氣新月征，則應高度懷疑PSH[1-2]。本病術前診斷困難，誤診率較高，術后組織病理在光鏡下，3～4種不同的組織形態結構，特別是被以肺泡上皮的乳頭狀結構及間質中的圓形細胞兩種成分，基本可以診斷PSH，免疫組化有助于進一步明確。PSH主要應乳頭狀腺瘤、炎性假瘤、錯構瘤、肺曲菌球、肺泡性腺瘤、 細支氣管肺泡細胞癌、類癌、惡性間皮瘤[3-6]相鑒別。

治療和預后：有文獻報道PSH有侵襲性生長的傾向，以及發生淋巴結轉移。因此本病宜采取外科手術治療，也是目前治療PSH唯一有效的治療方法。PSH的手術效果良好，以前認為術后很少發生復發和轉移，近年國內外均偶有文獻報道PSH術后可能復發，對于復發的患者可再次手術切除，預后良好[7]。

少數學者認為本病是一種低度惡性或潛在惡性腫瘤，理由是有文獻報道PSH有侵襲性生長的傾向可以發生復發，出現縱隔、肺門淋巴結及胸膜等轉移[8-10]。對本例病案從臨床特點、影像學、病理學PSH診斷成立，從疾病進展、轉移性結節以及治療后仍存在發熱、乏力、胸痛、胸悶等臨床癥狀看，有惡性傾向，從患者本次入院的兩次經皮肺穿結果均未查見惡性細胞，有少量肺上皮細胞增生，故考慮PSH向對側肺轉移的可能性非常大，也不完全排除合并其它惡性腫瘤可能，但未行肺活檢明確。總之，PSH臨床較為少見，且缺乏特征性臨床表現而極易誤診，對于肺孤立性、周邊性結節或腫塊以及雙肺多發結節類圓形結節，應當想到此病的可能。增強CT掃描有一定的診斷價值，但確診還是依據組織病理學，治療首選手術切除，預后良好[11-12]。