孤立性原發軟組織淋巴瘤2例

趙建平，龍德云，邵偉新

軟組織淋巴瘤是指發生于結締組織、脂肪及骨骼肌的淋巴瘤，不包括發生于淋巴結和淋巴結外的肝、肺、胰腺等部位的淋巴瘤[1]。大部分軟組織淋巴瘤多由相鄰淋巴結或其他隱匿的結內淋巴瘤擴散侵犯所致，原發于軟組織的惡性淋巴瘤較為罕見[2]。軟組織淋巴瘤具有發病率低，缺乏典型臨床表現的特點，術前診斷較為困難。2016-04至2017-05我院收治2例皮下表現為孤立性原發軟組織淋巴瘤患者，經治療預后較好。

1 病例報告

病例1，男，68歲，無意中發現右腋窩腫塊1年余，近3個月感覺腫塊逐漸增大，于2016-04-25入院。查體：右腋窩腫塊，大小8 cm×6 cm，質軟，活動度可，邊界欠清，高出皮膚表面，表面皮膚無紅腫破潰；右上肢無麻木及活動障礙，局部皮膚無紅腫，且近期體重無明顯變化。 MRI表現：右腋窩8.0 cm×6.5 cm的腫塊，T1WI腫塊信號欠均勻，主要呈低信號(圖1A)，與鄰近肌肉信號相仿；T2WI+FS顯示腫塊呈略高信號，周圍部分信號較中央信號高，腫塊邊緣不光整，周圍可見不規則條索狀長T2信號影(圖1B)，MRI診斷：神經鞘瘤可能，纖維瘤待排。于全麻下行右腋窩腫塊切除術，術中見右腋窩8 cm×6 cm×5 cm腫塊，質地韌，活動度好，邊界不清，于腫塊上方取縱行切口，可見腫塊為淋巴結魚肉組織，界限不清，毗鄰腋靜脈，沿腫塊邊緣分離，完整切除腫塊。術后病理：右腋窩小圓細胞惡性腫瘤，淋巴瘤可能。免疫組化：瘤細胞CD10(-)、Bcl-6(部分+)、Mum-1(部分+)、Ki-67(+)80%、CD5(-)、CD3(-)、CD20(+)、CD56(-)、CD4(-)、CD8(-)、GranzymeB(-)、ALK(-)、CD30(-)、CD163(+)、CD68(+)。診斷為非霍奇金淋巴瘤，符合彌漫性大B細胞淋巴瘤(非生發中心型，侵襲性)伴大量組織細胞反應性增生及瘤細胞廣泛浸潤淋巴結周圍脂肪組織。術后2次靜脈化療，一般情況良好，隨訪18個月未見復發及轉移表現。

病例2，女，66歲，無明顯誘因發現右腰背部腫塊3個月，近1個月感覺腫塊增大，2017-05-18入院。查體：右腰背外側觸及5.0 cm×4.5 cm腫塊，質韌，壓痛陽性，邊界清，活動度差，皮膚無潰破。 MRI示：右腰背部皮下脂肪層內腫塊，T2WI+FS腫塊呈略高信號(圖2A)，腫塊周圍見不規則斑片狀高信號，T1WI呈低信號，DWI中央呈低信號(圖2B)，周圍見條弧形高信號，ADC圖呈低信號(圖2C)，增強后腫塊輕度強化，MRI考慮纖維瘤。在全麻下行右背部腫塊切除術，術中見4 cm×5 cm×2 cm腫塊，與周圍肌肉組織粘連明顯，仔細分離后摘除。病理巨檢：灰紅結節1枚，大小6.0 cm×4.5 cm×2.0 cm，有包膜，切面灰紅質軟。病理診斷：右腰背部小圓細胞惡性腫瘤伴大片壞死。免疫組化：CD10(-)、CD21(-),Bcl-6(-)、Mum-1(部分+)、Ki-67(+)60%，CD5 T細胞(+)，CD3(++), Bcl2(+)，CD20(+)，c-Myc(+)，ALK(-)，Desmin(-)，CgA(-),syn(-)，MyOD1(-)，S-100(-)，CD34(-)，CK(-)， LCA(+)。診斷為傾向彌漫性大B細胞淋巴瘤(活化B細胞型)。術后多次復診各項指標均正常，未見復發轉移表現，預后較好。

圖1 右腋窩彌漫性大B細胞淋巴瘤MRI

A.右腋窩脂肪層內腫塊，大小8 cm×6 cm，T1WI腫塊主要呈低信號表現； B.T2WI+FS腫塊呈略高信號，腫塊邊緣不光整，周圍見不規則條片狀高信號影

圖2 右腰背部彌漫性大B細胞淋巴瘤MRI

A.右腰背部皮下脂肪層內腫塊，大小5.0 cm×4.5 cm，T2WI+FS腫塊呈略高信號，腫塊周圍見不規則條片狀高信號；B.DWI呈低信號，周圍見條弧形高信號；C.ADC圖中央呈低信號，周圍呈高信號

2 討 論

2.1 發病機制和臨床特點 淋巴瘤是起源于淋巴結或結外淋巴組織的免疫系統惡性腫瘤，其發生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖、分化產生的某些免疫細胞惡變有關。軟組織內并無淋巴組織存在，可能來源于間葉組織的未分化多潛能細胞或異位的淋巴組織[1]。目前，原發性結外淋巴瘤的發生率逐年升高，可達25%～40%[3]。軟組織原發性淋巴瘤基本均為非霍奇金淋巴瘤，主要有彌漫大 B 細胞淋巴瘤、非特殊型外周T細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤3種組織學類型, 其中以彌漫大 B 細胞淋巴瘤最常見[4]。原發性軟組織淋巴瘤多見于60歲以上老年患者，臨床主要表現為局部進行性增大的無痛性軟組織腫塊，常見發生部位依次為四肢、胸壁骨骼肌和皮下組織內；彌漫大 B 細胞淋巴瘤通常為原發，可表現為結內或結外累及，胃腸道是最常見的部位，也可少見于腎臟、肝臟、扁桃體等部位[5-7]。本組2例均為軟組織彌漫大 B 細胞淋巴瘤，患者年齡均大于60歲，1例發生于淋巴結內，另1例發生于結外軟組織，分別位于軀干部位的腹壁皮下及腋窩脂肪層內，與上述文獻報道情況相符。

2.2 軟組織淋巴瘤的MRI表現 有研究認為，軟組織淋巴瘤在T1WI和T2WI加權成像信號相對均勻，可跨越多間隙生長，侵犯血管和神經[7]。在形態學上，淋巴瘤呈浸潤性表現，與肉瘤表現為局限性腫塊影有明顯區別。本組2例軟組織淋巴瘤中央信號相對均勻，輪廓不光整，邊緣可見條索狀異常信號影，大部分患者皮下見條索影，反映了淋巴瘤的浸潤和水腫，與文獻[7]報道基本一致。Surov等[8]采用彌散加權成像技術(DWI)發現軟組織淋巴瘤對照正常肌肉信號，T2WI呈均勻略高信號，T1WI呈均勻低信號，ADC圖呈均勻低信號，在融合圖像呈高信號，對軟組織淋巴瘤的診斷有一定參考價值。陳安等[9]報道了1例軟組織淋巴瘤病灶中央T1WI，T2WI、DWI均呈低信號，而腫瘤周圍呈略高信號。另外，超聲檢查亦提示腫塊呈弱回聲區，邊界欠清，形態欠規整，內部回聲不均勻，可見條索樣稍強回聲[10]。本組2例軟組織淋巴瘤T1WI呈均勻低信號，ADC圖也呈低信號，DWI中央呈低信號，T2WI脂肪抑制呈等或略高信號，腫塊顯示清晰，周圍可見小條片狀水腫高信號，與上述文獻報道相符。周良平等[11]認為，軟組織淋巴瘤強化程度介于肌肉和血管之間，強化程度均勻，一般無明顯液化、壞死或囊性變。本組1例強化程度介于肌肉于血管之間，且強化均勻，未見囊變或壞死表現，另1例未作增強檢查，是否為軟組織淋巴瘤強化的特征，有待更多病例證實。

2.3 軟組織淋巴瘤的鑒別診斷 原發于軟組織的淋巴瘤發病率低，國內外文獻報道較少，缺乏影像學特征，容易誤診。主要應與以下腫瘤進行鑒別；(1)神經鞘瘤： 20～40歲青壯年多見，局部常有麻木感，腫瘤與周圍結構分界清楚，輪廓規則，有包膜，腫瘤較大時常有出血、囊變、壞死和鈣化表現，MRI信號很少均勻一致，神經鞘瘤血供豐富，Gd-DTPA增強后呈中-高度強化表現。(2)纖維瘤：常見于青年人，生長緩慢，腫塊包膜完整，邊界清楚，因腫瘤內細胞成分相對較少而膠原纖維非常豐富，因而T1WI、T2WI和STIR等序列均呈低信號，增強后可以顯著強化，部分病例出現不強化。(3)惡性纖維組織細胞瘤： 50～70歲中老年多見，病變位置較深，呈浸潤性生長，無包膜，信號表現與軟組織淋巴瘤類似；但可伴有囊變、出血、壞死，因而MRI信號不均勻；T2WI上信號強度及增強掃描后強化幅度一般超過軟組織淋巴瘤[12]。

2.4 軟組織淋巴瘤的治療 原發性軟組織淋巴瘤以手術切除為主，輔以化療和局部放療，經合理治療后可以提高生活質量，延長生存時間。本組2例軟組織淋巴瘤均行手術切除，輔以化療，一般情況良好，復診各項指標均正常，未見明顯轉移及復發，遠期效果有待進一步隨訪觀察。