以下肢麻木、乏力起病的梅毒性脊髓脊膜炎一例

萬聰翀 蔣振興 施辛 徐春興 張汝芝 經晶 陳晶晶 鄭聰聰 單芳芳 朱麗珺

1蘇州大學附屬第二醫院皮膚科 215004；2蘇州大學附屬第三醫院影像科，江蘇常州213000；3蘇州大學附屬第三醫院皮膚科，江蘇常州 213000

萬聰翀現在蘇州大學附屬第三醫院皮膚科，江蘇常州 213000

患者女，60 歲。因雙下肢麻木、乏力1 個月，小便失禁20 d 收入蘇州大學附屬第二醫院皮膚科病房。6 周前患者在做輕微勞動時出現腰骶部疼痛，伴左大腿麻木，步行后腰痛明顯加重，步行距離明顯縮短，休息后腰痛緩解，左大腿麻木無明顯改善。病情逐漸進展，左下肢無力加重，3周后不能自行行走，就診于當地醫院骨科，就診時1 周未解大便，小便正常，次日出現小便潴留，給予保留導尿。體檢：腰椎棘突及椎旁壓痛陽性，叩擊痛陽性。骨盆分離擠壓試驗陰性。左下肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅳ級，左下肢直腿抬高試驗60 度陰性，4 字征陰性，Thomas 征陰性。雙下肢Babinski 征陽性。CT提示：腰椎第5椎體向前移位1/3，診斷腰椎滑脫。給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg靜脈滴注及20%甘露醇200 ml 脫水，治療5 d，雙下肢肌力無明顯改善。轉入神經內科行頸椎（C）、胸椎（T）、腰椎（L）MR檢查，提示C3/4、C4/5、C5/6、C6/7椎間盤彌漫性膨出；C6-T12段脊髓可見斑片狀T2WI高信號灶，邊界欠清，信號不均；T8段脊髓內見類橢圓形異常信號灶；L5 椎體向前移位1/3 椎體；L3/4、L4/5、L5/骶椎（S）1椎間盤彌漫性膨出。考慮亞急性脊髓脊膜炎。給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg 聯合靜脈用丙種球蛋白30 g 沖擊，治療5 d，病情發展為截癱。經皮膚科會診，檢查血清 TPPA 陽性，RPR 1∶32；腦脊液 TPPA 陽性、RPR 1∶2、白細胞23 × 106/L、蛋白825 mg/L、糖2.5 mmol/L、氯120.8 mmol/L、隱球菌墨汁涂片檢查陰性。診斷：神經梅毒，建議患者轉院。

患者于2016年12月15日轉入蘇州大學附屬第二醫院皮膚科病房。體檢：神志清，精神可，全身無皮疹，小便失禁，保留導尿，時常便秘。右下肢肌力Ⅳ級，左下肢近端肌力Ⅱ級、遠端肌力Ⅱ級，雙下肢腱反射亢進，雙側Babinski征陽性，T5以下針刺覺減退，雙髖以下音叉震動覺減退，日常生活活動能力評分（ADL-Barthel）20分。再次追問病史，否認本人和性伴侶有婚外性生活史，否認陰部破潰、全身或局部皮疹史，否認輸血史、吸毒史。患者其他病原體檢查（乙肝五項，甲肝、丙肝、戊肝、HIV抗體）均陰性，其丈夫、子女查血清TPPA、RPR 均陰性。入院后對患者MRI 重新讀片，發現 C6-T12 脊髓內異常信號，T1WI 等信號，T2WI 及T2WI 壓脂高信號，增強脊髓表淺線樣強化，提示脊膜有受累，符合燭淚征表現（圖1）。脊髓T8節段類橢圓形T1WI等信號，T2WI低信號，增強邊緣明顯環形強化，中心點狀無強化區，符合翻轉征表現（圖2）。

診斷：亞急性梅毒性脊髓脊膜炎。

圖1 C6-T12 脊髓MR 檢查 1A～ 1C：分別為矢狀位T1WI 平掃、T2WI 平掃及 T1WI 增強。C6-T12 脊髓內異常信號，T1WI 等信號，T2WI高信號，增強脊髓表淺線樣強化，呈燭淚征

圖2 脊髓T8 節段MR 檢查 2A～ 2C：分別為矢狀位T1WI 平掃、T2WI 平掃及T1WI 增強。脊髓T8 節段類橢圓形T1WI 等信號，T2WI 低信號，增強邊緣明顯環形強化，中心點狀無強化區，呈翻轉征

治療：給予水劑青霉素G 400 萬U 靜脈滴注，每4 小時1 次，持續治療14 d。治療4 d 后，胸部感覺平面由T5 變為T7水平，左下肢近端、遠端肌力增至Ⅲ級，右下肢肌力仍為Ⅳ級，能在攙扶下站立行走數分鐘，能自行解出大便。5 d后復查MRI，下頸段、上胸段脊髓內病灶恢復正常信號，原有脊髓表淺線樣強化現象消失，脊髓T8 節段病灶縮小，T1WI等信號，T2WI 等高信號，增強邊緣環形強化，中心點狀無強化區。第7 天，患者左下肢近端、遠端肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅴ級，能自己沿床邊行走30 min，壓迫恥骨聯合上方膀胱有尿意，拔除導尿管，能自行排尿。第8 天，可脫離扶手自行行走約10 m，但行走不穩，感覺平面下降至T10。第10 天，雙下肢肌力恢復正常，能在無攙扶下平地行走20 min，ADL-Barthel 95分。出院時，雙下肢肌力、大小便正常，可自行行走，日常生活活動能力評分100 分。患者出院后 3 個月復診，血清 TPPA 陽性，RPR 1∶16；6 個月時血清TPPA 陽性、RPR 1∶8；1年后，血清TPPA 陽性、RPR 1∶8，腦脊液TPPA陽性、RPR陰性、白細胞6×106/L、蛋白167 mg/L、葡萄糖3.34 mmol/L、氯化物123.6 mmol/L。復查MRI，原燭淚征和翻轉征均有所恢復。

討論梅毒性脊髓脊膜炎屬于神經梅毒中腦膜血管梅毒的一種特殊類型。早期表現為下肢無力或感覺異常，通常時間偏短，呈進行性加重，如果不能盡早獲得病因學診斷、不能與梅毒感染相聯系，可進一步發展成下肢輕癱或截癱，慢性病程后甚至發展為不可逆的癱瘓。

Chilver-Stainer等［1］和Kikuchi等［2］描述了梅毒性脊髓脊膜炎的MRI表現，病變可累及多個胸髓節段，T2WI表現為彌漫性高信號。這種異常的高信號可能與炎癥從脊膜延展至脊髓和脊髓缺血相關，作者提出了一個特殊的影像學征象，稱為燭淚征，即增強T1WI表現為脊髓表淺部位的局灶性強化，提示梅毒螺旋體由脊髓表面向脊髓中心侵犯的病理過程。Tashiro 等［3］提出了另外一個特殊的影像學征象，稱翻轉征，即T1像脊髓實質的強化部分在T2像表現為等或低信號。可能機制為血-脊髓屏障破壞后的脊髓實質炎癥反應。梅毒性脊髓脊膜炎影像學表現具有一定的特征性，但特異性不強。神經系統的結節病、結核性腦脊髓炎可見燭淚征樣表現［4-5］。結核瘤、脊髓內隱球菌肉芽腫可見翻轉征樣表現［6-7］。在影像學出現這些改變的同時，需要結合其他輔助檢查進行鑒別診斷。

本例診治經過提示：①梅毒可侵犯全身各組織器官，引起人體多系統、多臟器損害，皮疹容易辨認，檢查時勿遺漏皮膚外損害，患者如出現感覺異常、小腿痙攣性軟弱、感覺喪失、括約肌障礙、常規治療療效不明顯時，要考慮梅毒性脊髓脊膜炎的可能性；②對于原因不明的脊髓病變患者應常規行梅毒血清學及腦脊液檢查，影像學檢查如出現長節段脊髓病變，伴有燭淚征和/或翻轉征，應警惕梅毒性脊髓脊膜炎；③臨床上需與以下疾病鑒別診斷，免疫介導的脊髓疾病如急性橫貫性脊髓炎、多發性硬化的脊髓發作、神經結節病、視神經脊髓炎譜病的脊髓發作，特異性感染引起的脊髓病如隱球菌性脊髓病、結核性脊髓病，脊髓腫瘤如脊髓膠質瘤、淋巴瘤、轉移瘤等，特殊血管性疾病如脊髓血管畸形等；④脊髓腔相對狹小，一旦脊髓脊膜發生炎癥水腫，將很快壓迫脊髓神經，輕者造成下肢感覺異常、乏力，重者引起癱瘓等。梅毒性脊髓脊膜炎在急性或亞急性期如能及時得到針對性治療則預后良好。

梅毒性脊髓脊膜炎較少見，期待更多病例報道以豐富其臨床特點。本例隨訪期偏短，尚不足以揭示其遠期轉歸。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突