原發性小腸肉瘤樣癌1例

龔 惠，吳 非,2

(1.遵義醫科大學研究生院，貴州 遵義 563003；2.大連大學附屬中山醫院放射科，遼寧 大連 116001)

圖1 原發性小腸肉瘤樣癌 A.CT平掃； B.軸位CT增強掃描； C.冠狀位CT增強掃描； D.免疫組化染色(×100)示Vimentin(+)

患者女，64歲，因“持續腹脹不適2月余”入院。查體：中下腹膨隆，腹式呼吸受限；全腹韌，腹脹，壓痛及反跳痛陽性，伴局部肌緊張。腹部CT：平掃示中下腹-盆腔內囊實性病灶，其內可見氣-液平面，病灶實性部分密度不均勻，CT值約36 HU(圖1A)；增強后囊壁及病灶實性部分不均勻輕度強化(圖1B、1C)，動脈期CT值約48 HU、靜脈期約60 HU，腹腔內見多發腫大淋巴結；CT診斷：考慮中下腹-盆腔內小腸來源惡性腫瘤。行小腸腫物切除術，術中腹腔內見約25 cm×25 cm囊實混合性腫物，包膜完整，其下方與小腸粘連緊密，考慮腫物起源于距離回盲部約40 cm的回腸腸壁。免疫組織化學：CK(部分+)，Vimentin(+，圖1D)，CD34(+)，CD117(部分+)，CD56(+)，Syn(+)，CK7(部分+)，CK5/6(部分+)，P63(部分+)，Ki-67(90%+)。術后病理診斷：小腸肉瘤樣癌。

討論小腸肉瘤樣癌是極為罕見的小腸惡性腫瘤，多見于中年男性，多呈浸潤性或外生性生長，常以出血和梗阻為首發臨床表現。CT平掃病灶多呈體積較大的囊實性腫物，邊界較清晰，一般可有假包膜，實性部分密度不均勻，常見壞死、出血及囊變，多見于腫瘤邊緣；增強掃描腫瘤實質部分及囊壁呈不均勻強化，中央弱強化區多為肉瘤樣梭形細胞成分，系黏液樣變或壞死出血所致。本病需與小腸其他惡性腫瘤相鑒別：①小腸腺癌，病變腸管呈環形或不規則增厚，腸腔狹窄、變形，易導致腸梗阻，增強掃描呈明顯不均勻強化；②小腸淋巴瘤，病變段腸壁廣泛或多發節段樣增厚及腸腔內巨大軟組織腫塊，密度均勻，浸潤少見，較少引起管腔狹窄和梗阻，增強掃描病灶呈輕中度強化；③小腸惡性間質瘤，病灶多較大，呈軟組織腫塊影，與來源腸管分界不清，平掃密度不均，增強掃描呈明顯不均勻強化，內可見“血管漂浮征”。