超聲心動圖聯合CTA診斷小兒肺隔離癥1例

王 南，任衛東，胡金玲，張昕彤

(中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

圖1 PS影像學表現 A.CDFI； B.CTA三維重建圖； C.栓塞前主動脈造影； D.栓塞后主動脈造影 (箭示降主動脈發出的異常動脈；DAO:降主動脈；LA:左心房)

患兒男，13個月，因“顏面部青紫8個月，心臟聽診雜音4個月”就診。查體：心率94次/分。心電圖示竇性心律。胸部CT：雙肺內帶紋理增強、模糊，沿支氣管走行多發模糊小斑片影，肺門影增濃，提示支氣管肺炎。心臟超聲：胸主動脈遠段膈肌上約1～2 cm水平可見降主動脈發出一異常分支動脈，紆曲折返走行，與肺靜脈連接后進入左心房；CDFI(圖1A)示靜脈血流量明顯增加；提示胸主動脈分支-左側肺靜脈瘺，不除外肺隔離癥(pulmonary sequestration, PS)。CTA三維重建：胸主動脈發出一異常分支(圖1B)與左側部分團塊狀肺組織相連，為其供血；診斷：葉內型PS。行血管腔內栓塞治療，術中主動脈造影(圖1C)所見證實影像學診斷結果，置入2枚封堵器栓塞異常動脈，阻斷其對部分肺組織的血液供應。栓塞后主動脈造影示封堵處僅見極少量血流通過(圖1D)。術后患兒恢復良好。

討論PS是罕見的先天性疾病，可能與胚胎發育過程中，連接原始主動脈和原始肺的血管未退化，使肺組織發生囊性變和纖維性變有關。影像學上，PS可表現為異常體循環動脈供血的部分肺組織形成的囊性腫塊。根據胸膜覆蓋情況，PS可分為葉外型和葉內型，前者是肺實質腫塊由獨立的胸膜覆蓋，維持腫塊與鄰近正常肺組織的完全解剖分離，無癥狀；后者是腫塊與鄰近的正常肺組織包裹在同一胸膜下，解剖關系密切，與支氣管相通，有肺部感染癥狀。本例患兒超聲心動圖診斷為胸主動脈分支-左側肺靜脈瘺，不除外PS，經CTA明確診斷為葉內型PS。本例提示，當超聲心動圖發現降主動脈發出異常粗大動脈、同時肺靜脈血流量和速度明顯增加時，應考慮PS可能。