腎臟孤立性纖維瘤的CT表現

盧素潔，黃柱飛，李大創，曹理政，農月勤

孤立性纖維瘤（SFT）好發于組織漿膜層，多見于臟層胸膜，發生于腎臟的SFT非常少見[1-2]。有關腎臟SFT影像表現的報道多為個案，缺乏系統報道，易誤診為血管平滑肌脂肪瘤、腎細胞癌、腎盂癌等。本研究回顧性分析8例腎臟SFT，探討其CT特征，以期提高該病的CT診斷水平。

1 資料與方法

1.1 病例資料 收集醫院2011年1月～2016年6月行CT檢查并經病理檢查證實為腎臟SFT的患者8例，男3例，女5例；年齡10～67歲，平均47歲；主要臨床癥狀：腹痛1例，腰痛和肉眼血尿1例，偶然觸及腹部包塊3例，體檢發現3例。8例腫瘤標記物均為陰性。

1.2 CT檢查 采用Philips Brilliance 256i CT機，參數設置：準直器128 mm×0.625 mm，螺距0.985，FOV 375 mm×375 mm，距陣 512×512，管電壓 120 kV，管電流250～350 mA，層厚1 mm，層間距1 mm。掃描范圍從膈下直至掃完雙腎或病灶；增強檢查采用高壓注射器經肘靜脈注入碘佛醇350 mg/ml，注射速率為3.0 ml/s，總劑量根據體重計算，注射對比劑后 25～30 s、60～80 s、180 s進行掃描，分別獲得皮質期、髓質期及排泄期圖像，獲得數據后傳入工作站進一步處理。

1.3 CT圖像分析 由兩名高年資主治以上醫師共同閱片并達成一致意見，觀察病變特征包括位置、數目、大小、形態、界限、密度、強化特點、周圍血管和淋巴結等表現。

1.4 病理學檢查 所有標本經10%福爾馬林溶液固定，常規脫水，石蠟包埋切片，HE染色及光鏡觀察。免疫組化染色采用EnVision法，所用抗體包括CD34、vimentin、S-100、Bcl-2、SMA、EMA、Ki-67 等。

2 結果

2.1 CT表現 8例中，右腎6例，左腎2例；7例單發，1例多發有2個腫瘤病灶，共有9個腫瘤病灶。3個病灶位于腎中上極累及腎竇，2個病灶占據整個腎臟，3個病灶位于腎上極，1個病灶位于腎下極；7個病灶呈類圓形，2個病灶呈分葉狀；病灶最大徑2.8～17.6 cm，中位徑8.6 cm。9個病灶均包膜完整，邊界清楚。

平掃2個病灶密度均勻，1個病灶密度低于腎實質伴分隔，1個病灶密度稍高于腎實質；7個病灶密度不均勻，呈等、低混雜密度，伴囊變、壞死，2個病灶邊緣見鈣化，1個病灶伴出血。增強檢查6個病灶皮質期中重度強化，髓質期及排泄期持續性不均勻強化，呈“快進慢出”型，腫瘤實質部分與囊變、壞死相互疊加，呈“地圖樣”改變（圖 1～2)；3 個病灶皮質期輕度強化，髓質期及排泄期持續性不均勻強化，呈“慢進慢出”型(圖 3～4)；增強檢查 4 個病灶內囊變、壞死呈多灶性分布（圖5）。3個病灶內見雜亂血管影，2個病灶壓迫血管呈“抱球征”。所有患者均未見淋巴結轉移、周圍結構侵犯及靜脈栓塞。

2.2 病理改變 9個病灶術后標本見腫瘤呈類圓形或分葉狀，包膜完整。標本切面呈黃色或灰白色，質韌有彈性，伴黏液樣變、囊變及壞死成分，鏡下腫瘤細胞呈梭形，細胞疏密相間，致密區梭形細胞密集，稀疏區膠原纖維豐富，同時伴有間質血管（圖6）。5個病灶為良性，4個病灶為惡性。惡性病灶核分裂相大于4/10 HPF，并發現較多異型性腫瘤細胞，腫瘤內有出血及大面積壞死。免疫組化顯示所有病灶 CD34、Vimentin、Bcl-2均陽性，S-100陽性 1例，Ki-67為1%～15%不等。

3 討論

3.1 CT表現與病理分析 （1）形態學特征：腎SFT多數呈類圓形、橢圓形軟組織腫塊，較大腫塊可呈分葉狀，腫瘤界限清晰，大小不等，壓迫周圍結構可形成假包膜。本組9個病灶病理均顯示包膜完整，CT表現為邊界清楚。而有學者認為，惡性SFT多包膜不完整[3]。本組4個惡性病灶均有完整包膜，筆者認為可能為腫瘤惡性程度較低，生長較慢，對周圍結構壓迫為主，未侵犯或浸潤鄰近結構。因此認為，單憑包膜完整來鑒定良惡性腎SFT存在偏面性。有文獻認為，腫瘤直徑＞10 cm時發生惡變的幾率增加[4]。但在本組中，直徑＞10 cm有2個病灶，良惡性各占1例，這與文獻報道有一定差距，具體原因不清楚，有待更多病例進一步研究。既往文獻報道，單側腎臟多個惡性SFT的病例[5]，在本組中亦有1例存兩個腫瘤病灶，病理為惡性，推測多個腫瘤病灶對惡性SFT的診斷有一定價值。（2）密度：平掃小病灶一般密度均勻，較大病灶多數密度不均。病理上腎SFT腫瘤細胞疏密相間伴有纖維結構、間質黏液樣變及“鹿角狀”血管[6]，瘤細胞密集區排列緊密，CT通常表現為等、稍高密度，同時病灶內腫瘤細胞稀密相間，稀疏區膠原纖維可發生黏液樣變性，CT表現為稍低密度，合并囊變壞死表現為更低密度，少部分腫瘤可伴出血或鈣化表現為高密度。有文獻認為，腎SFT鈣化少見，但腎SFT伴鈣化提示惡性幾率增加[7]。本組2個病灶伴鈣化，病理為惡性，符合文獻報道，說明鈣化對診斷惡性腎SFT有意義。李輝等[8]認為，惡性SFT常伴出血或較多液化壞死。在本組研究中，確診為惡性腎SFT的4個病灶，均有較多液化壞死，其中1個病灶伴出血，這在腎SFT中是較少見的，說明出血和較多液化壞死對惡性腎SFT的診斷有一定價值。（3）強化特點：腎SFT強化方式與腫瘤組織成分有關，主要包括腫瘤血管、瘤內細胞密集度、纖維成分的比例以及是否伴黏液變性或壞死囊變。主要表現為不均勻持續性強化，強化程度輕、中、重度不等。病理上腫瘤細胞呈稀疏區與豐富區交替分布，稀疏區可見膠原纖維豐富及黏液變性區，腫瘤細胞及血管較少，CT表現為輕度強化；腫瘤細胞與纖維成分比例相當，間質富于血管，CT表現為中度強化；腫瘤細胞豐富區伴血管樣外皮結構，纖維成分較少，CT呈重度強化。本組3個病灶增強皮質期輕度不均勻強化，髓質期、排泄期進一步強化，呈“慢進慢出”型，病理上腫瘤細胞間見薄壁血管，間質膠原化或粘液樣變；6個病灶增強皮質期中重度不均勻強化，髓質期、排泄期持續性強化，呈“快進慢出”型，病理為腫瘤細胞致密、血管豐富并伴大量膠原纖維。腫瘤內常伴囊變、壞死，增強檢查不均勻強化的腫瘤實質與無強化的囊變、壞死相互疊加形成“地圖樣”改變，本組有6個病灶表現該特點。本組3個病灶于腫瘤內可見雜亂的血管影，與病理上血管豐富、血管腔擴張的特點相符，因此認為，腎腫瘤內雜亂的血管對SFT的診斷有一定價值。另外，在本研究中觀察到，增強檢查后有4個病灶囊變、壞死分布于腫瘤各處，筆者稱之為“多灶性分布”，不同于其他腎腫瘤囊變、壞死多為中心分布，這對腫瘤的鑒別可能有一定的意義。

圖1～6 患者腎CT影像及病理檢查典型表現

此外，筆者參考腎上腺增強檢查后相對洗脫百分比的計算方法，對本組9個病灶增強檢查后各期CT值進行統計研究，發現腎SFT相對洗脫百分比（CT值排泄期-CT值皮質期/CT值排泄期×100%）均＜50%，這對SFT的診斷可能有一定幫助。但本組樣本量偏小，“多灶性分布”及相對洗脫百分比＜50%這些特征還需今后收集更多病例驗證。

3.2 鑒別診斷 與腎臟SFT需要鑒別的疾病有：（1）腎細胞癌：多發生于中老年人，多伴有中心壞死，增強檢查呈“快進快出”型，可伴有靜脈癌栓及淋巴結轉移；（2）腎盂癌：發生于腎盂，多浸潤性生長，可侵犯輸尿管及腎實質，臨床癥狀多表現為血尿；（3）腎血管平滑肌脂肪瘤：通常含脂質，乏脂肪區強化程度高于腎SFT；（5）嗜酸細胞腺瘤：多位于腎皮層部，一般無出血、壞死，增強檢查出現中央星狀瘢痕和輪輻狀強化；（6）腎原始神經外胚層腫瘤：往往體積較大，浸潤性生長，伴有液化、壞死，增強檢查呈蜂窩狀、花環狀及分隔樣強化為主。

腎臟SFT臨床特點隱匿，CT表現具有一定特點。當中年人腎臟發現邊界清楚的腫塊，有包膜結構，病灶見囊變、壞死“多灶性分布”，增強檢查腫瘤內見雜亂血管并呈“地圖樣”持續性不均勻強化，增強后相對洗脫百分比＜50%，應考慮到本病的可能。如發現多個腫瘤病灶、伴鈣化或腫瘤體積較大伴有出血或較多壞死成分，需警惕惡性的可能。